听觉传导通路的基础及临床电生理研究——京津冀儿童听力诊断中心2017年第一季度学术研讨会

王宇 杜雅丽 张珂 潘滔 马芙蓉

北京大学第三医院耳鼻咽喉科

·听力学论坛·

听觉传导通路的基础及临床电生理研究
——京津冀儿童听力诊断中心2017年第一季度学术研讨会

Basic and clinicalelectrophysiological researcheson auditory pathway --Summary of the1st Sem inar 2017Beijing-Tianjin-HebeiPediatric Audiology Centers

王宇 杜雅丽 张珂 潘滔 马芙蓉

北京大学第三医院耳鼻咽喉科

由北京大学第三医院耳鼻咽喉科承办的京津冀儿童听力诊断中心2017年第一季度学术活动“听觉传导通路的基础及临床电生理研究”研讨会，于2017年3月4日上午在北京大学第三医院举行。

本次研讨会由北京大学第三医院耳鼻咽喉科举办，来自解放军总医院、北京同仁医院、北京协和医院、北医三院、中国聋儿康复研究中心、北京儿童医院共六家卫计委指定的儿童听力诊断中心以及北大医院、北京市妇幼保健院、海淀区妇幼保健院、天津市聋儿康复中心、天津妇女儿童保健中心等机构100余人参加了本次学术交流。本次学术活动的主题为“听觉传导通路的基础及临床电生理研究”，共有8位讲者围绕这一主题进行了专题发言。

北京大学第三医院宋昱医生进行了题为“耳鸣的电生理及分子机制研究”的报告。耳鸣是一种常见疾病，人群中的患病率大约为25%，但目前其发生机制仍然不明，耳鸣的发生有其复杂的神经网络机制，宋昱医生的报告从“活体、实时在线电化学研究及电生理研究”方面对耳鸣的发生机制进行了探讨。研究发现，听皮层神经元的兴奋性升高，抗坏血酸增加可能与耳鸣的发生有关，利多卡因可以抑制其升高，地西泮于杏仁核注射可下调该兴奋性。此外提出小脑旁绒球可能也参与耳鸣的发生。

解放军总医院冀飞教授进行了题为“耳蜗电图进展概述”的报告。耳蜗电图研究最早可追溯到1941年，但从上世界70年代才开始有了突破性进展，目前耳蜗电图已经广泛应用于客观测听，如梅尼埃病及其它感音神经性聋响度重振现象的诊断等。耳蜗电图与听神经病的相关研究是目前这一领域研究的热点，包括对总和电位（SP）和耳蜗微音电位（CM）的深入研究，对听神经病的定位具有重要价值。

解放军总医院赵立东教授进行了题为“水合氯醛对豚鼠听性脑干反应的影响”的报告。因进行婴幼儿听力检测时必须先行水合氯醛麻醉，所以了解水合氯醛麻醉对ABR的检测结果有无影响极为重要。通过清醒状态及麻醉状态下分别测试豚鼠的ABR，发现豚鼠ABR波Ⅱ出现率最高、最稳定，可用来判断其ABR的反应阈。结果表明，麻醉状态对动物ABR潜伏期有一定的影响，但对ABR阈值影响不大，推测不会对临床客观测听的听阈检查结果产生影响，水合氯醛可以在临床安全使用，为科研实验塑造动物模型选择功能指标时提供了实验依据。

北京大学第一医院张燕梅听力师进行了题为“声诱发短潜伏期负反应（ASNR）的再认识”的报告。通过查阅AS⁃NR相关文献，发现ASNR来源于球囊，与cVEMP有一定的相关性，其责任神经核是前庭神经核，其出现依赖于高强度刺激声。结合两例非LVES患者结果提出ASNR不是重度聋的专属，中度聋中检出ASNR提示LVAS。还发现听神经病患者也可记录到ANSR。

北京大学第三医院鲁兆毅医生进行了题为“电刺激听觉诱发电位应用及进展”的报告。人工耳蜗植入价格昂贵，对于一些特殊病例，如何在植入前明确患者听觉传导通路的完整性是一个难题。北京大学第三医院前期研究发现，电刺激听觉诱发电位（包括EABR、EMLR等）有助于评估患者听觉传导通路，并预估术后言语功能发育情况。本研究首次提出了“电诱发40Hz听觉稳态反应(40Hz-ESSR)”，在北京大学第三医院建立了40Hz-ESSR临床测试体系，并进行了EMLR与40Hz-ESSR的组合测试，发现40Hz-ESSR与EMLR存在共同的神经起源，且EMLR与40Hz-ESSR组合测试在46例人工耳蜗植入患儿中的检出率为91.3%，远高于单独任何一项测试的检出率，这对于电刺激诱发电位的实际临床应用具有重大意义。报告还指出，电刺激的电极、回路距离以及位置等对刺激电流的动态范围有一定影响，值得进一步深入研究。

北京大学第三医院姚子明听力师进行了题为“人工耳蜗植入后EABR与言语发育的相关研究”的报告。前期研究发现，EABR可用于评估人工耳蜗术植入患者的听觉传导通路。对50例人工耳蜗植入患儿（无畸形，单耳植入）进行了研究，采用“ITMAIS（婴幼儿有意义听觉整合量表）、SIR（言语可懂度分级标准）、CDI（汉语沟通发展量表）”评估方法对术后1，3，6，12个月的患儿进行评估，发现1个月与3，6，12个月的听觉能力、言语可懂度及言语表达相比较有统计学意义，而EABR可引出患儿与不可引出患儿1, 3,6,12个月的听觉能力、言语可懂度及言语表达的差异无统计学意义。故EABR能否引出可以提示人工耳蜗术后早期的言语发育（术后1个月），而与术后长期言语发育（术后3个月以后）无关。但同时受家庭环境、术后语训频率等影响较大。

首都医科大学附属北京儿童医院郑之芃听力师进行了题为“神经反应遥测在不同耳蜗形态中的研究”的报告。神经反应遥测为临床上术后早期常用的客观评估方法。以52例人工耳蜗开机患儿为研究对象，刺激强度单位用电流级（current level,cu）表示，采用1ms，2ms，10ms，30ms的刺激间隔和100cu、275cu、450cu、625cu、800cu刺激幅度的研究方法，并回顾了一例OTOF基因复合杂合突变的ANSD患儿结果，发现Mondini患儿神经反应遥测（NRT）引出率显著低于LVAS患儿和耳蜗形态正常患儿；LVAS患儿NRT引出率显著低于耳蜗形态正常患儿，并且引出NRT时需要更高的刺激量；与靠近低频的电极相比，引出位于高频电极的NRT时需要更高的刺激量。

中国听力语言康复研究中心陶征教授进行了题为“耵聍栓塞导致听力损失程度改变一例”。该患儿2个月时的新生儿听筛均未通过，6个月时的DPOAE双耳未通过，查体发现右耳较多耵聍，颞骨CT检查双侧中耳、内耳结构发育正常，配戴OticonAltas100助听器后助听效果测试满意，取出耵聍后再次测试双耳DPOAE均为通过，佩戴助听器一周后复测助听效果左右耳裸耳听力结果满意。根据此例患儿提出听力损失幼儿耵聍栓塞及筛查型DPOAE应用注意的问题，借以提醒临床工作中应先做耳科检查，特别是音叉试验（姜泗长院士强调这是耳科医生的基本功），再做听力检测。

在提问与交流环节，解放军总医院、解放军耳鼻咽喉研究所李兴启教授首先从ANSR、40HzAERP、耳蜗电位等听力学检测的理论基础和基础研究方法出发，对几位讲者的发言内容提出问题并介绍了自己的相关经验。北京大学第三医院马芙蓉教授指出，我们听力诊断的学术研究不仅限于听力测试，而应该涵盖听力损害、耳鸣、耳闷胀感等耳部相关症状的客观评估，从临床发现问题，逐步探索和解决问题，最终服务于临床。北京协和医院倪道凤教授表示，在听力学检查之前应该先进行常规耳科检查以避免耵聍栓塞影响结果，并与冀飞教授就耳蜗电图的测试结果和测试电极位置的关系进行了讨论。解放军总医院、解放军耳鼻咽喉研究所王秋菊教授就ANSR和耳蜗电图的临床应用及其与听神经病的关系提出了的自己的看法，并对耳鸣基础研究的动物模型提出问题。北京大学第一医院刘玉和教授提出EABR的临床价值主要在于术前预估，但术前和术中测试方法是一个难点。北京大学第三医院潘滔教授指出，术后的EABR测试引出率较高，术中和术前测试受到的干扰因素比较多，引出率相对低一些。

最后，解放军总医院李兴启教授、北京市妇幼保健院潘迎教授和北医三院马芙蓉教授依次对本次会议进行了总结性发言。自2003年成立儿童听力诊断中心以来，北京市儿童听力诊断学术会议已经连续举办了15年，参与者也已从最初的北京市内6家医院，发展到现在京津冀多中心联合学术讨论，为听障儿童的听力筛查、诊断、干预和康复做出了重要贡献。通过本次学术会议，京津冀各家听力诊断中心的同道再次凝聚在一起，我们将秉着“防聋治聋、精准服务”的理念，为建立更好的平台，提供更优的听力服务而继续努力。