POEMS综合征误为单纯淋巴结肿大1例

高鹤铭,陈加俊,马 雯,韩莹莹,庞随随,齐心畅

(1.吉林大学中日联谊医院 神经内科,吉林 长春130033;2.吉林大学第一医院 麻醉科,吉林 长春130021)

*通讯作者

POEMS综合征误为单纯淋巴结肿大1例

高鹤铭1,陈加俊1,马 雯2*,韩莹莹1,庞随随1,齐心畅1

(1.吉林大学中日联谊医院 神经内科,吉林 长春130033;2.吉林大学第一医院 麻醉科,吉林 长春130021)

POEMS综合征是一种较为罕见的克隆性浆细胞疾病，是一种以多系统损害为特征的临床综合征，临床表现包括进行性多发性周围神经病、脏器增大、内分泌紊乱、M 蛋白升高和皮肤色素沉着，其他伴随症状包括硬化性骨病变、Castleman病、视乳头水肿、外周性水肿、腹腔及盆腔积液、血小板增多、杵状指(趾)等[1,2]。本病临床上较为罕见，临床表现多样，极易误诊漏诊，为方便临床医师对该病的诊断及鉴别诊断，现将我院1例POEMS综合征误诊病例资料回顾总结如下。

1 临床资料

1.1 病史

患者男性，41岁，因颈部淋巴结肿大10个月入院。10个月前无明显诱因出现双侧颈部肿物，约蚕豆大小，质地韧，活动度尚可，无发热、盗汗，无咽痛咳嗽及咳痰，无腹胀腹痛；伴双下肢膝部以下麻木及水肿，无活动受限；颈部淋巴结活检于北京肿瘤医院会诊，未明确诊断；4月前于我院行胸部CT提示后中纵隔内可见团块影，大小约4.5 cm×6.0 cm。其后颈部淋巴结逐渐增大，于1月前行右腋窝淋巴结穿刺活检提示穿刺物中见少许增生的淋巴组织，淋巴滤泡结构存在。2周前于全麻下行开胸探查术，术后病理提示隆突下肿物，生发中心发育不良，滤泡间区间大量增生的成熟浆细胞及明显血管增生，形态符合Castleman肿瘤。现咳嗽明显，胸腔引流管未拔除。病程中一般状态欠佳，饮食睡眠尚可，二便如常，近期体重未见明显减轻。糖尿病病史4年，现血糖控制欠佳；否认高血压病等病史。否认烟酒史。查体：发育正常，意识清楚，全身皮肤无色素沉着，颈部、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结，质地韧，活动度尚可，无触痛。心、肺无明显阳性体征。右侧腹腔可见引流管一枚。四肢肌力及肌张力正常，腱反射对称引出，双下肢膝关节以下痛觉减退，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。

1.2 辅助检查

白细胞计数11.60×109/L，红细胞计数3.79×1012/L，血小板计数368×109/L，血红蛋白110.0 g/L，中性粒细胞7.70×109/L；餐后2小时血糖11 mmol/L；促甲状腺激素6.53000 mIU/L，甲状腺素43.8 nmol/L，泌乳素707.6 mIU/L；免疫球蛋白：IgG 18.70 g/L，IgA 3.57 g/L，补体C3 0.83 g/L，补体C4 0.17 g/L，血清免疫球蛋白λ轻链972.00 mg/dl(参考值313-732 mg/dl)，尿免疫球蛋白λ轻链14.20 mg/dl(参考值0.00-5.00 mg/dl)，血清免疫球蛋白K轻链1460 mg/dl(参考值629-1350/dl)，尿免疫球蛋白K轻链19.80 mg/dl(参考值0.00-1.85 mg/dl)，β2微球蛋白4680.0 μg/L；血清游离轻链K124 mg/L，血清游离轻链lam78.5 mg/L；免疫固定电泳：IgG、IgA、IgM正常，λ轻链阳性。骨髓象：大致正常骨髓象。浅表淋巴结彩超：双侧颈部均可见多个椭圆形淋巴结，右侧较大者3.78 cm×0.98 cm，左侧较大者2.32 cm×1.24 cm，髓质不清；双侧腋窝可见多个异常淋巴结，左侧较大者1.12 cm×0.58 cm，右侧较大1.24 cm×0.69 cm，髓质不清。所测腹股沟可见多个皮髓质界限清晰的淋巴结，左侧较大2.67 cm×0.84 cm，右侧较大者1.92 cm×0.45 cm。颈部淋巴结穿刺活检病理：穿刺物中见少许增生的淋巴组织，淋巴滤泡结构存在。胸部CT：后中纵隔内可见团块影，边缘尚可，大小约4.5 cm*6.0c m，CT值为46HU，纵隔内及双侧腋下可见大小不等淋巴结影，最大者大小约2.2 cm。双侧胸腔内可见弧形水样密度影，以右侧为著，其内可见引流管影。开胸探查术术后病理：隆突下肿物，3 cm×2 cm×0.5 cm；生发中心发育不良，滤泡间区间大量增生的成熟浆细胞及明显血管增生；形态符合Castleman肿瘤。腹部CT：脾大，前列腺钙化灶，贲门周围、胰腺周围及上腹部腹膜后、双侧腹股沟区多个大小不等淋巴结，最大者大小约为1.3 cm。根据上述检查结果，参照 2007 年 POEMS 综合征诊断标准，确诊为 POEMS 综合征。住院期间，给予【环磷酰胺+地塞米松】方案化疗及相关对症治疗，13天后好转出院。院外随访 1 个月，患者症状明显好转。

2 讨论

2.1 POMES综合征的诊断标准

一般以2007 年Dispenzieri 等提出的诊断标准为参考。①强制性主要标准：多发性神经病变；单克隆浆细胞增殖性异常。②主要标准：硬化性骨病变；Castleman病；血管内皮因子水平升高。③次要标准： 脏器肿大( 脾、肝或淋巴结肿大) ; 水肿( 肢体水肿、胸腔积液或腹水) ; 内分泌病变( 肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺或胰腺) ; 皮肤改变( 色素沉着、多毛症、血管瘤、多血症、白甲) ; 视乳头水肿；血小板增多症[3,4]。诊断需要满足2 条强制性主要标准、至少1条主要标准，以及至少1 条次要标准，或1项强制性主要标准及至少3项主要、次要标准。

2.2 误诊分析

该患起初以单纯淋巴结肿大就诊于多家医院诊治，取颈部淋巴结做病理检查后未见明显异常，入我院后行胸部CT发现后纵膈肿物，手术切除肿物行病理检查提示Castleman肿瘤，详细追问病史，并完善相关辅助检查，血清免疫球蛋白K轻链、λ轻链异常。免疫固定电泳：IgG、IgA、IgM正常，λ轻链阳性。双下肢麻木、感觉异常，全身多处淋巴结肿大，胸腔积液，甲状腺激素及垂体激素改变等，上述临床表现符合POEMS综合征诊断标准，可确诊为POEMS综合征。

绝大多数 POEMS 综合征患者首发症状为多发性周围神经病变，感觉神经传导异常程度重于运动神经[5]，本病例中，患者既往糖尿病病史多年，双下肢麻木症状易被误认为糖尿病周围神经病变，从而延误治疗的最佳时机，直至发现颈部淋巴结肿大后才予以重视。另外，前期诊治过程中单纯针对淋巴结肿大的治疗，多与临床诊治常见病和多发病先入为主的观念有关。由于 POEMS 综合征在临床上较为罕见，临床表现多样，且误诊率高，应注意与格林-巴利综合征、周围神经病、糖尿病周围神经病变、Castleman病等疾病相鉴别。

① POEMS征疾病临床表现复杂，多以多发性周围神经病变症状为首发表现，并累及多个系统，接诊医生缺乏对该病临床表现的认识，考虑不全面导致误诊漏诊，本例中患者颈部淋巴结活检回报未见异常，临床未予重视，后颈部淋巴结逐渐肿大、并出现全身多处淋巴结肿大; ②缺乏对疾病的全面认识，因该例患者糖尿病病史多年，故问诊及查体时忽略周围神经的病变，未客观分析及综合评价，而是先入为主的诊断为常见病; ③相关辅助检查不全面。有研究表明，血管内皮生长因子与疾病的活动性、神经病变、多浆膜腔积液、肾脏病变、视网膜病变等症状最为相关[6]，但由于国内关于VEGF的测定研究较少，也成为延误诊断的重要方面之一；④在POEMS综合征的诊治中，应注意多学科会诊，可提高该病的检出率，从而避免误诊漏诊。

[1]崔红卫，张博爱，刘荣利，等． POEMS 综合征 20 例临床特征分析[J]．中国全科医学，2012，15(30):3498．

[2]褚晓源，陈龙邦．血小板显著增多的 Castleman 病[J]．医学研究生学报，2004，17(10):957．

[3]Dispenzieri A.POEMS syndrome[J].Blood Reviews，2007，21(6):285.

[4]杨 奕，邓大同，章 秋．POEMS综合征的最新研究进展[J].Anhui Medical and Pharmaceutical Journal，2014，18(10)：1821.

[5]刘明生，胡蓓蕾，崔丽英，等．糖尿病周围神经病 700 例临床与神经电生理分析[J].中华内科杂志，2005，44(3):173．

[6]季丽莉，王 钦，张雪皎，等.血清血管内皮生长因子在诊断 POEMS综合征中的作用(附2例报告)[J].Chin J Clin Neurosci,2016,24(3):288.

1007-4287(2017)08-1436-02

2016-09-11)