疼痛科多发性肌炎和皮肌炎病例报道

申思敏 孟 汶 杨俊龙 张小梅

（昆明医科大学第一附属医院疼痛科，昆明650000）

疼痛科多发性肌炎和皮肌炎病例报道

申思敏 孟 汶 杨俊龙 张小梅△

（昆明医科大学第一附属医院疼痛科，昆明650000）

多发性肌炎 (polymyositis,PM) /皮肌炎(dermatomyositis, DM)是以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为 0.6～1/万[1]，属少见、罕见病。其特征性表现为对称性四肢近端肌无力，约50%的病人可同时伴有肌痛或肌压痛。部分病人因此就诊于疼痛科。因该病发病率低，疼痛科医生对该病往往认识不足，易忽视或延误病情。本文就我科2016年6月收治多发性肌炎，2016年7月收治皮肌炎病人各一名进行报道并复习文献，旨在提高疼痛科医师对该疾病的认识，减少误诊，缩短诊断时间，提高诊断准确率。

病例资料

病例1

病人女性，52岁，教师，四肢疼痛半月，双上肢肿胀、无力1天入院。查体：一般情况好，生命征平稳。双上肢轻度肿胀，肌力正常。既往体健。结合病人职业，颈椎病、腰椎间盘突出不排外。门诊颈椎MRI示：颈椎及椎间盘退行性改变，C4/5，C6/7椎间盘膨出并C6/7后方黄韧带增厚。血管超声：四肢动静脉血流通畅，未见明显异常。以四肢疼痛收住院，给予直流电、药透治疗，症状无改善，并逐渐加重。生化提示：磷酸肌酸激酶CK 4362.3 IU/L↑，r-谷氨酰转移酶r-GT 34.2 IU/L↑，天门冬氨酸氨基转移酶AST 211.0 IU/L↑，丙氨酸氨基转移酶ALT 152.9 IU/L↑。甲状腺B超：①右侧叶中段囊性结节。②双颈I、II、III区多个淋巴结可见。甲状腺功能：血清甲状腺素T412.00 µg/dl↑，血清三碘甲状原氨酸T31.84 ng/ml↑，促甲状腺素TSH 8.153 uIU/ml↑。诊断：亚临床甲状腺功能减退。给予左甲状腺素片，嘱病人一月后复查甲状腺功能。ANA阴性、肝炎病原学、肿瘤标记物未见异常。2天后病人诉下蹲、起立困难，上臂难以上举，CK 5474.0 IU/L↑，查四肢近端肌力4级。考虑多发性肌炎，予甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗。激素治疗第3天病人疼痛减轻、四肢肌力恢复正常转风湿免疫科继续治疗。

病例2

病人男性，80岁。因“四肢疼痛、肿胀伴无力1月余，吞咽困难1天”入院。既往肥厚性心肌病，2013年因“心房纤颤+心房扑动，阵发室速，房室结阻滞”植入单腔心律转复除颤器。诊断痛风10余年。高血压10余年，“青霉素”过敏。查体：一般情况差，全身皮肤黏膜苍白，脱水貌。四肢肿胀明显，电子血压计血压未测出（桡动脉搏动可触及）。前额、两颊皮肤潮红，眼睑、前胸、肩背部及双手背面紫红色水肿性斑片。四肢皮温低，双侧大腿及上臂肌力3级。四肢血管超声：双下肢动脉硬化并斑块形成。四肢动静脉血流通畅，未见明显狭窄及闭塞。初步诊断：①四肢疼痛、肿胀原因待查；②皮肤红斑待诊；③肥厚性心肌病；④痛风；⑤双下肢动脉硬化；⑥心脏起搏器植入术后；⑦高血压3级，很高危组。入院查：CK 5226.4 IU/L↑，ALT 194.3 IU/L↑， r-GT 161.6 IU/L↑， 肌 酐 Cre 154.2 µmol/l↑， 钾 K+5.47 mmol/L↑，白蛋白 29.1 g/L↓。肌电图：右正中神经、右尺神经有感觉障碍。胸片：双肺纹理清晰，无肺间质改变。红细胞沉降率ESR、超敏C反应蛋白CRP升高，甲状腺功能正常，ANA阴性。肿瘤标志物检查示：细胞角蛋白19 CY21-1 10.89 ng/ml↑，神经特异性烯醇化酶NSE 92.63 ng/ml↑，铁蛋白FER 1381.31 ng/ml↑。病人进食、外周静脉补液困难，入量不足，留置右颈内静脉管静脉补液，测中心静脉压 4 cmH2O；留置鼻胃管，给予肠内营养。风湿免疫科会诊示：根据病人四肢对称性近端肌无力，肌酶谱升高，皮肤特征性表现很可能为皮肌炎，建议进一步完善肌活检。给予甲泼尼龙琥珀酸钠静滴。同时病人经护胃、补钙、保肝、保肾利尿，维持内环境稳定等治疗后CK 640.0 IU/L明显降低，皮疹、四肢肿胀消退，四肢肌力恢复至4级，吞咽功能尚未完全恢复，留置胃管转下级医院继续治疗。

讨 论

多发性肌炎/皮肌炎是一组以骨骼肌炎性细胞浸润伴肌纤维变性、坏死为特征的自身免疫性疾病，是同一疾病不同阶段的表现[2]。临床诊断是依据特征性临床表现和实验室检查，包括对称性肢体无力、特征性皮肤损害、血清肌酸激酶升高、肌源性损害的肌电图改变等[2～4]。目前临床上对PM/DM的诊断多采用2004年欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协助组提出的特发性肌炎分类诊断标准[1]。

在临床表现方面，对称型肌无力为最典型的临床特征之一[5]。皮肌炎病人皮疹以双上眼睑为中心的暗紫红色水肿性红斑最常见，其次依次为Gottron丘疹、甲周红斑、光敏感、脱发等[7]。在实验室检查方面，由于CK的改变对肌炎最为敏感，是临床最常用的指标。多发性肌炎／皮肌炎病人CK水平多显著升高可高达正常上限的50倍，但很少超过正常上限的100倍[1]。CK水平的高低与肌炎的病情变化呈平行关系，可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标[7]。在肌电图上，肌电图异常与受检的肌肉有关，股四头肌、胫前肌和肱二头肌的异常阳性率明显高于外展拇短肌，与四肢近端较重、下肢重于上肢的临床特点一致。病例2肌电图表现为神经源性受损，报道提示可能是由于肌肉内神经小分支的受累或者肌纤维的节段性坏死而导致部分正常的运动终板隔离而出现失神经性的改变[6]；其次，不排除本例检测部位为腓肠肌，导致肌源性损害阴性。DM病人常可伴发多种自身免疫性疾病[7,8,9]多合并炎性细胞因子异常、ANA阳性、肺间质病变、甲状腺功能异常，DM合并肿瘤者不少见。抗Jo-1抗体在PM病人阳性率为30%，DM阳性率为10%。两例病人自身抗体检测均为阴性。在影像学检查方面， PM/ DM病人肺损害病变多位于胸膜下区域和肺底部[10]。Mino等研究表明，HRCT上肺部实变阴影、 索条状阴影和支气管肺泡炎性阴影治疗后有所改善[11]。MRI能有效检出PM、DM病人骨盆带和大腿肌群多发性肌炎、肌筋膜炎、皮下结缔组织炎以及肌肉萎缩[12]。与监测血清肌酶水平、病理活检和肌电图检查相比，临床使用MRI对PM、DM进行病情监测具有可靠性、可重复性和无创性的优势[13]。此外，影像诊断学利于寻找恶性肿瘤，大部分可通过X线检查发现[14]。以鼻咽部为最常见部位，其次为乳腺[15]。

病例1病人入院后结合病史及职业初步考虑为颈椎病、腰椎间盘突出，治疗无效。经进一步检查，入院5天得出有治疗效果的很可能的诊断。病例2，入院2天得到拟诊诊断。说明我科对皮肌炎、多发性肌炎的诊断水平和敏感性提高。病例1病人中年，处于疾病初期，入院查体四肢肌力正常，表现相对不典型，对该病没有足够重视，诊断时间相对较长。病例2病人老年基础疾病众多，皮肌炎症状表现典型，尽快做出诊断后为该病人争取治疗时间，减轻痛苦。因病人病重，MRI等影像学检查不能完全配合，未完善。入院时CK 5226.4 IU/L，出院时为640.0 IU/L，肌力逐渐恢复。反证诊断正确，治疗明显有效，转入下级医院内科继续治疗。我科存在的不足是两例病人均拒绝行有创的肌肉活检检查，未能明确诊断。病例2行肌电图检查时未特别注明需着重检查四肢近端肌群。皮肌炎常伴发恶性肿瘤，病人既往无肿瘤病史，提示肺癌的肿瘤标记物升高，皮肌炎伴肺部肿瘤应考虑，鉴于病人胸部正侧位片正常，未见异常包块，无咳嗽、咳痰，双肺呼吸音清，血氧饱和度正常及病情危重，未行肺部CT等检查，但应警惕肺癌等自身免疫性肌病。此两点需在以后的工作中改进。

疼痛科接诊病种繁多，当病人有四肢无力并出现肌酶异常升高时应考虑该病，并进一步查体完善血细胞分析、肌电图、肌肉活检、甲状腺功能、肿瘤标记物、风湿免疫学、肺部CT、MRI等检查，排除相关疾患，如格林-巴利综合征[16]、包涵体肌炎、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病[6]等以明确诊断和判断病人所处疾病阶段。根据病情及时、正确给予治疗。病人疾病晚期可能出现吞咽无力等表现，需及时给予胃肠道营养支持，保持内环境稳定，促进疾病康复。

综上所述，近年由于科室技术力量增强，以疼痛或其他症状为主诉的少见、罕见疾病到疼痛科就诊的病人增多，如多发性肌炎/皮肌炎。且这类疾病早期表现不典型，容易误诊。本篇就临床的两个病例进行回顾，总结临床经验，分析诊断中的不足，避免此类情况的再次发生。疼痛科医师需增强对以疼痛为首发症状的罕见病的知识储备，及时、尽快、正确诊断，使病人能得到早期、有效治疗。

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10.3969/j.issn.1006-9852.2017.07.019

△通讯作者 xm6408@hotmail.com