巨淀粉酶血症一例

李建英 张玲洁

·病例报告·

巨淀粉酶血症一例

李建英 张玲洁

患者男，69岁。因“发现血淀粉酶升高11 d”入院。11 d前无明显诱因出现全腹闷痛，伴腹胀、腹泻，黄色水样便，3次/d，无畏冷、发热，无恶心、呕吐，于当地医院查血常规：白细胞总数(WBC)14.59×109/L，粒细胞百分比(N%)82.2%，血淀粉酶505 U/L，脂肪酶40.20 U/L，癌胚抗原(CEA) 6.79 μg/L，肝肾功能、腹部彩超无异常，肺部CT示“左肺舌叶软组织影”，考虑“急性肠炎”，予药物治疗后腹痛、腹泻好转，期间多次复查血淀粉酶波动于593～605 U/L。为进一步诊治，以“血淀粉酶升高原因待查”收住我院。体检：生命体征平稳，神清，全身浅表淋巴结未触及，心肺腹部无异常。入院后多次查血淀粉酶波动于655～862 U/L，尿淀粉酶波动于68～77 U/L；胰淀粉酶632 U/L，脂肪酶92 U/L，血肌酐80.7 μmol/L，尿肌酐6 300 μmol/L，CEA 5.5 μg/L，细胞角质素片段19(Cyfra21-1) 3.39 μg/L，ANA+ENA抗体谱及C反应蛋白(CRP)均正常，血常规及降钙素原均正常。胃肠镜及腮腺、腹部彩超未见异常。胰腺MR示胰腺体尾部增大，考虑炎症，半月后复查胰腺MR与前相仿，考虑先天性改变。胸部CT增强扫描示左肺上叶舌病灶，与前相仿，恶性肿瘤不能排除。择期行“左上肺部分切除术”，术后病理示浸润性腺癌，侵及脏层胸膜。

讨论 淀粉酶在人类的消化系统中有重要作用，血清总淀粉酶(AMY)主要包括胰型淀粉酶(P-AMY)和唾液淀粉酶(S-AMY)两种同工酶。P-AMY主要来源于胰腺，S-AMY主要来源于唾液腺，也可来源于肺、泪腺、乳腺等其他组织[1]。

巨淀粉酶即由血中正常淀粉酶与免疫球蛋白(IgG、IgA)、多糖或其他蛋白结合而形成的一种有活性的循环免疫复合物[2]，分子量为(15～200)×104[3]，不易通过肾脏清除，从而使血循环中淀粉酶升高。巨淀粉酶血症患者血淀粉酶明显增高，而尿淀粉酶正常或减少，一般淀粉酶清除率/肌酐清除率[(尿淀粉酶×血肌酐)/(血淀粉酶×尿肌酐)]<1%即可诊断巨淀粉酶血症[4]。巨淀粉酶血症较为少见，占引起高淀粉酶血症疾病的2.5%[4]，在自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎)和恶性肿瘤(肺癌、淋巴瘤、多发性骨髓瘤)患者中较常见[2-5]，但少数正常人也可出现巨淀粉酶血症。引起巨淀粉酶血症的机制可能是体液免疫紊乱、免疫球蛋白产生异常等[2]。血清巨淀粉酶的含量可采用琼脂糖电泳层析法、酶联免疫吸附法、聚乙二醇沉淀法等检测[2-3]，其中聚乙二醇沉淀法快速简便，适合临床应用。巨淀粉酶血症无特异的临床表现，腹痛较为常见，但其性质和程度不一。它是一种良性病变[4]，持续时间可为数周至数年, 常自动消失，无需特殊治疗。因此，巨淀粉酶血症患者应注意寻找其原发疾病并针对病因进行治疗。

本例患者血淀粉酶、胰型淀粉酶明显增高，而尿淀粉酶降低，血脂肪酶正常，肾功能正常；影像学检查未见胰腺异常，胰腺炎及肾淀粉酶清除率/肾肌酐清除率为0.13%，符合“巨淀粉酶血症”诊断。根据术后病理的左上肺腺浸润性腺癌诊断，考虑巨淀粉酶血症与肺癌的异位分泌有关。

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[2] Yamazaki F, Terashima K, Kiyotani C, et al. Two cases of macroamylasemia after autologous hematopoietic stem-cell transplantation for advanced neuroblastoma[J]. Transplantation, 2014, 98(1):e5-e6. DOI:10.1097/TP.0000000000000212.

[3] Gubergrits N, Golubova O, Lukashevich G, et al. Elevated serum amylase in patients with chronic pancreatitis: acute attack or macroamylasemia?[J]. Pancreatology, 2014, 14(2):114-116. DOI:10.1016/j.pan.2013.12.004.

[4] Agarwal J, Deepika G, Razak A, et al. Macroamylasemia: A benign cause for high serum amylase[J]. Indian Pediatrics, 2015, 52(6):533-539. DOI: 10.1007/s13312-015-0672-4.

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(本文编辑：吕芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2017.02.007

350000 福州，福建医科大学附属协和医院消化内科

李建英，Email:jyli99@hotmail.com

2016-12-14)