远端乙状结肠造瘘术后腹腔镜辅助二期肛门成形术治疗先天性肛门闭锁的疗效评价*

陈 杰 邬文杰 严文波 王 俊

(上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科，上海 200092)

·临床研究·

远端乙状结肠造瘘术后腹腔镜辅助二期肛门成形术治疗先天性肛门闭锁的疗效评价*

陈 杰 邬文杰 严文波 王 俊**

(上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科，上海 200092)

目的 探讨远端结肠造瘘术后腹腔镜辅助二期肛门成形术治疗先天性肛门闭锁的术后疗效。方法将我院2008年10月～2014年10月10例新生儿期在外院行远端结肠造瘘术的中高位肛门闭锁患儿，二期在我院行腹腔镜辅助肛门成形术设为A组，10例合并直肠尿道瘘，2例合并双侧输尿管膀胱返流，术中游离远端结肠，合并尿道瘘者于瘘管颈部缝扎后离断直肠尿道瘘管，远端结肠下托至肛门口有张力，将远端结肠切除行近端结肠拖出成形肛门。选择2008年6月～2014年6月20例中高位肛门闭锁行经典三期手术(造瘘-腹腔镜辅助下直肠拖出肛门成形术-关瘘)设为B组作为对照，比较2组术后肛肠测压指标，术后1年肛周肌群厚度和Kelly评分。结果A组随访12～60个月，(35±6)个月；B组随访15～60个月，(46±4)个月。2组肛门直肠组织的形态无明显差异。A、B组肛管静息压分别为(25.85±3.68)、(26.93±4.54)mm Hg，无统计学差异(t=-0.651，P=0.520)；A组最大收缩压(35.90±8.44)、B组(41.14±9.60)mm Hg，无统计学差异(t=-1.464，P=0.154)；2组肛管持续收缩长度分别为(12.53±0.75)、(12.67±0.78)mm，无统计学差异(t=-0.469，P=0.643)；2组直肠内超声观察肛门外括约肌、耻骨直肠肌的厚度分别为(1.93±0.36)、(2.12±0.43)mm，无统计学差异(t=-1.200，P=0.240)；2组肛门排便功能的Kelly评分比较无显著统计学差异(Z=-0.334，P=0.738)。结论远端结肠造瘘术后腹腔镜辅助二期肛门成形术治疗先天性肛门闭锁的疗效与经典三期手术相仿，而且方便患儿护理、缩短疗程，可以作为中高位肛门闭锁的手术选择。

先天性肛门直肠畸形； 腹腔镜辅助肛门成形术； 结肠造瘘术

先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations，ARMs)是新生儿常见的消化道畸形，发病率为1/1500～1/5000[1]。中高位先天性肛门闭锁的治疗策略一般分三期手术：新生儿期结肠造瘘，3～6个月时行肛门成形术(Pea或腹腔镜)和最后的关瘘术，总疗程长。由于新生儿期造瘘不规范或术后粘连等原因造成二期肛门成形术时发现造瘘远端结肠的废用，只能行造瘘口近端肠管拖出肛门成形术即二期同时完成肛门成形术+关瘘术，但二期完成造瘘口近端肠管拖出肛门成形术的疗效尚未肯定且至今报道总体病例数不多。我科2008年10月～2014年10月对10例中高位先天性肛门闭锁乙状结肠远端造瘘术后行腹腔镜辅助二期造瘘口近端肠管拖出肛门成形术，设为A组，为评估该组患儿术后效果，我们选取2008年6月～2014年6月经典三期手术20例患儿作为对照(B组)进行比较，报道如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

A组10例均为男性，年龄3～8个月，(3.7±0.7)月。2例合并双侧输尿管膀胱返流。10例新生儿期均在外院首次就诊施行乙状结肠双腔造瘘，造瘘部位描述为乙状结肠近端。本次手术时间为造瘘术后3～4个月。术前均行直肠、泌尿系X线造影检查，了解直肠盲端、瘘管、尿道的走行及关系，其中2例为尿道前列腺部、8例为尿道球部。术前远端肠管造影提示造瘘口至瘘管颈部间结直肠长度<10 cm，术中判断证实后行腹腔镜辅助二期造瘘口近端肠管拖出肛门成形术。B组20例，男16例，女4例。年龄3～6个月，(3.5±0.6)月。15例合并直肠尿道瘘，3例直肠阴道瘘，2例直肠膀胱瘘。一期行横结肠造瘘的远端肠管长度足够，一期行乙状结肠造瘘术患儿，肛门成形术前经远端肠管造影判断造瘘口至瘘管颈部间结直肠长度均>10 cm，故均在造瘘术后3～4个月行经典三期手术。2组一般资料比较无统计学差异，有可比性(表1)。

病例选择标准：根据Wingspread国际分类为中高位肛门闭锁，新生儿期均行结肠造瘘(乙状结肠、横结肠)，距造瘘时间>3个月，有二期行腹腔镜下肛门成形手术指征。

表1 2组一般资料比较

*Fisher精确检验

1.2 方法

2组术前均行造瘘近远端结肠清洁灌肠，手术当天先行甲硝唑保留灌肠，术前预防性使用抗生素，术前留置导尿管。采用静脉吸入复合全麻。先取平卧位，再转截石位。

B组经典三期腹腔镜下肛门成形手术：采用三孔法，脐与剑突的中点置入观察镜，右侧腹脐上、脐下各放置一个操作孔。缝线悬吊牵引膀胱，腹腔镜下探查远端结肠，电灼离断乙状结肠远端系膜至腹膜反折，打开腹膜反折后，沿肠管壁向远端游离直肠，当直肠逐渐变细并突然缩小成锥尖样时提示已分离至瘘管颈部，贴近尿道用带针3-0号缝线缝扎瘘管后切断，腹腔镜直视下分离盆底脂肪组织，显露盆底肌群；再转为截石位，肛门刺激仪定位会阴原始肛门位置后，行会阴皮肤切口，游离至皮下肌层，再次电刺激确定括约肌收缩中心，经皮肤切口导入10 mm trocar，通过肌肉中心建立并扩大盆底隧道，伸入抓钳抓持远端结肠末端并拖出，与皮肤切口缝合形成肛门，缝合关闭结肠系膜裂孔、重建腹膜反折后，拔出trocar，缝合腹壁切口完成手术。

A组：trocar孔及腹腔镜下瘘管处理同经典三期手术，远端结肠的处理因造瘘口至瘘管颈部间结直肠8～10 cm且部分肠管血运较差，无法下拖至人工肛门处，遂决定弃用远端结肠，在腔镜下游离造瘘口近端结肠，将近端结肠拉入盆腔，切除原造瘘口并缝合腹壁切口，甲硝唑液冲洗盆底局部，会阴部肛门成形同经典三期手术。

1.3 观察指标

术后半年始每隔6个月由经验丰富的超声医师遵循单盲原则行直肠内超声，观察肛门周围肌群(肛门外括约肌、耻骨直肠肌)的厚度与形态；肛肠测压(肛肠测压仪测量肛管静息压、最大收缩压、肛管持续收缩长度)；肛门排便功能的Kelly评分和并发症。

1.4 统计学处理

2 结果

A组随访12～60个月，(35±6)个月；B组随访15～60个月，(46±4)个月。直肠内超声形态学显示A、B组均存在外括约肌和耻骨直肠肌的发育不良、不对称，且随着时间延长无明显改变，考虑可能与先天性中高位肛门闭锁本身存在神经、肌肉的发育异常有关(图1)。术后1年肛肠测压结果：肛管静息压、最大收缩压和肛管持续收缩长度2组比较差异无统计学意义(P>0.05)，见表2。2组术后1年直肠内超声测量肛门周围肌群的厚度差异无统计学意义(P>0.05)，见表3。2组术后1年Kelly评分差异无统计学意义(P>0.05)，见表4。术后1年2组并发症：A组2例偶尔(每周1～2次)在内裤上出现粪污，1例有较严重的直肠黏膜脱垂(再次手术纠正)，1例有轻度的肛门狭窄(感染后瘢痕形成，扩肛后改善)；B组：3例偶有粪污，1例有轻度便秘(扩肛后改善)。

图1 术后肛门外括约肌、耻骨直肠肌超声检查结果 A．对称耻骨直肠肌、外括约肌 B.未见外括约肌、耻骨直肠肌 C．不对称耻骨直肠肌、外括约肌 D．耻骨直肠肌、少许外括约肌

组别肛管静息压(mmHg)最大收缩压(mmHg)肛管持续收缩长度(mm)A组(n=10)25.85±3.6835.90±8.4412.53±0.75B组(n=20)26.93±4.5441.14±9.6012.67±0.78t值-0.651-1.464-0.469P值 0.520 0.154 0.643

表3 2组术后1年肛门周围肌群的厚度比较 mm

表4 2组术后1年Kelly 评分比较

3 讨论

根据Wingspread分型，中高位ARMs多采用经典三期Pea术式，即后矢状路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)，一期造瘘多取横结肠、乙状结肠，二期于直视下游离直肠、显露直肠前壁瘘管并缝合关闭，此法手术视野宽广清晰，手术操作空间较大，避免因术野暴露不清而造成的一些不必要的副损伤，疗效较满意[2]。但该术式尾路切口较大，术后较多患者有便秘后遗症，原因较为复杂。随着Krickenbeck简化国际分型的提出及腹腔镜技术的发展和应用[3]，2000年Georgeson等[4]报道采用腹腔镜辅助下游离直肠，并将其从横纹肌复合体中心隧道拖出，与会阴部皮肤切口吻合形成肛门，避免切开横纹肌复合体，理论上最大限度保护了该肌群功能。

目前，腹腔镜手术已广泛应用于中高位ARMs，尤其适用于瘘管位置偏高、神经肌肉发育不佳的病例(膀胱瘘、前列腺尿道瘘、阴道瘘)，主要优势为腔镜下能准确辨认耻尾肌中心，对排便控制系统损伤小，切口感染少[5，6]。经过十余年的发展，腹腔镜在肛门闭锁中的应用逐渐被国内学者认同[7]。但是腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopically assisted anorectal pull-through anorectoplasty，LAARP)术后排便功能是否优于Pea术式尚有争议，LAARP需要娴熟的腹腔镜操作技巧和正确的适应证，可获得与Pea手术相仿的效果[8]，因此，越来越多的国内外学者[9,10]认为中高位ARMs患儿可一期手术治疗，但究竟是一期手术还是分期手术，目前还存在争论。总之，在具有熟练的腔镜操作技术及丰富的腹腔镜辅助治疗巨结肠或肛门闭锁经验，严格把握腹腔镜手术适应证的前提下，尽量缩短病程既能保证一定的疗效又会减轻ARMs患儿家庭的心理及经济负担[11]。

A组10例在外院行乙状结肠造瘘拟行经典三期肛门成形术，中期转来我院行肛门成形，由于腹腔镜术中发现造瘘远端结肠过短而无法行下拖肛门成形，遂行造瘘口近端肠管拖出肛门成形术，即二期同时完成肛门成形术+关瘘术，基本符合LAARP原则[12]，术中根据情况临时决定二期同时完成肛门成形及关闭造瘘。

ARMs术后效果受多种因素影响，如：性别、术时年龄 (≥ 1岁，4 个月～1岁，<4个月)、合并瘘管(会阴、前庭或尿道、膀胱、阴道瘘)、手术方式、手术时间、成形次数、合并症、临床分型、愈合等级、术者经验等。从胚胎发生学的角度来看，ARMs患儿临床分型与肛周肌肉群发育关系紧密[11]，因此，ARMs的临床分型是影响ARMs 患儿术后排便功能的危险因素。主要原因可能是由于先天性控便系统的发育异常所致，包括支配控制排便的相关肌肉神经的发育异常以及肛门直肠部肌肉群的发育异常。中高位肛门闭锁或合并瘘管且瘘管位置较高患儿的术后排便功能的影响较低位肛门闭锁大，手术效果相对差[13]。其次，ARMs术后并发症也是影响肛直肠畸形患儿术后排便功能的危险因素，肛门部术后切口易受粪便中肠道细菌污染，当切口感染而形成瘢痕组织时，可直接影响到肛门直肠部的感应力，造成术后便失禁及粪污。

郑珊等[14]对肛门成形术后再手术原因分析认为直肠黏膜脱垂、 直肠尿道瘘和肛门功能障碍是ARMs术后常见的并发症，而这些并发症与原发病分类相关;另一个重要原因就是手术方式的选择以及术者对肛门直肠周围肌群解剖不精确，下拖直肠没有经过耻骨直肠肌复合体中央及相关手术技巧掌握不到位，其对术后排便功能的影响较大，经验丰富的术者会选用合理的手术方法及应用适当的手术技巧，而LAARP二期治疗ARMs有利于减少该类患儿的相关并发症，改善预后[15,16]。

A组肛门成形术均由我科既有多年开放手术经验又有丰富腹腔镜手术技巧的医生主刀完成，最大程度避免手术操作及术者对疾病认识等因素的影响，又由于术前充分准备，经造瘘口向近远端清洁灌肠，口服新霉素及甲硝唑口服液等肠道准备，术后处理适当，留置肛管保持支撑和引流，采用7～10 d全静脉营养，后改为渗透压低的水解乳清蛋白奶粉口服，减少大便形成，明显减少肛门切口及周围组织感染等并发症的发生。通过术后密切随访，A组取得良好的术后效果。

不适当的远端结肠造瘘术后二期肛门成形术(腹腔镜辅助近端肠管拖出肛门成形术+远端结肠切除+同期关瘘术)可以取得与经典三期(造瘘-肛门成形-关瘘)手术相仿的效果，且具有方便患儿护理、缩短疗程、降低医疗费用等优点，腹腔镜辅助近端肠管拖出肛门成形术+远端结肠切除+同期关瘘术可以作为不适当的远端结肠造瘘术后二期肛门成形补救手术方法。由于本组所收集的病例少，且多与新生儿期不规范造瘘有关，因此，我们认为结肠造瘘术后二期肛门成形术并不能替代经典三期手术而进行推广，对此我们持谨慎的态度，提倡ARMs新生儿期造瘘需要认真对待,以免影响后期的肛门成形手术，从而取得术后比较好的疗效。

1 王维林.我国先天性肛门直肠畸形研究的历史与展望．中华小儿外科杂志，2011,32(8):561-563．

3 Holschneider A,Hutson J,Pea A,et al. Preliminary report on the International Conference for the development of standards for the treatment of anorectal malformations. J Pediatr Surg,2005,40(10):1521-1526.

4 Georgeson KE,Inge TH,Albanese CT. Laparoscopically assisted anorectal pull-through for high imperforate anus-a new technique. J Pediatr Surg,2000,35(6):927-930.

5 Koga H,Miyano G,Takahashi T,et al. Comparison of anorectal angle and continence after Georgeson and Pea procedures for high/intermediate imperforate anus. J Pediatr Surg,2010,45(12):2394-2397.

6 陈 快,黄金狮,陶俊峰,等.腹腔镜手术治疗先天性无肛并直肠尿道瘘15例．临床小儿外科杂志,2013,12(1):47-52．

7 李 旭,管考平,刘树立,等.Hem-o-lok在腹腔镜肛门成形术中的应用.中国微创外科杂志,2014,14(12):1116-1118.

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9 Japanese multicenter study group on male high imperforate anus. Multicenter retrospective comparative study of laparoscopically assisted and conventional anorectoplasty for male infants with rectoprostatic urethral fistula. J Pediatr Surg,2013,48(12):2383-2388.

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11 Kimmel SG,Mo R,Hui CC,et al. New mouse models of congenital anorectal malformations. J Pediatr Surg,2000,35(2):227-231.

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13 De Vos C,Arnold M,Sidler D,et al. A comparison of laparoscopic-assisted (LAARP) and posterior sagittal(PSARP) anorectoplasty in the outcome of intermediate and high anorectal malformations. S Afr J Surg,2011,49(1):39-43.

14 郑 珊,张 培,董岿然,等.先天性肛门直肠畸形肛门成形术后再手术的临床分析.中华小儿外科杂志,2012(4):296-299.

15 刘贵麟.谈谈提高直肠肛门畸形治愈率的几个问题.中华小儿外科杂志,2001,22(5):5-6.

16 王维林.我国先天性肛门直肠畸形外科治疗理念的更新与进步.中华胃肠外科杂志,2011,14(10):741-743.

(修回日期：2016-04-27)

(责任编辑：李贺琼)

Evaluation on Effects of Two-staged Laparoscopically Assisted Proximal Colon Pull-through Anorectoplasty After Distal Sigmoidostomy in Patients with Congenital Anorectal Malformations

ChenJie,WuWenjie,YanWenbo,etal.

DepartmentofPediatricSurgery,XinHuaHospitalAffiliatedtoShanghaiJiaoTongUniversitySchoolofMedicine,Shanghai200092,China

WangJun,E-mail:jwangjl@126.com

Objective To discuss the feasibility and outcomes of two-staged laparoscopically assisted anorectal pull-through anorectoplasty (LAARP) after distal sigmoidostomy in patients with congenital anorectal malformation (ARMs). MethodsBetween October 2008 and October 2014,10 ARMs children with distal colostomy history (group A) underwent two-staged LAARP at this center. There were 10 cases accompanying urethrorectal fistula and 2 cases accompanying bilateral vesicoureteral reflux. In the operation,the distal colon was dissociated and the fistula neck was suture ligated and then dissected. After testing the tension when pulling the distal colon to the anus,the proximal colon pull-through anorectoplasty was carried out. During the same period,20 cases (group B) including 16 males and 4 females with ARMs underwent classical three-staged anorectoplasty (colostomy-laparoscopically assisted colon pull-through anorectoplasty-colostomy closure). Their clinical data were retrospectively analyzed to evaluate the feasibility and results of two-staged pull-through anorectoplasty. Results There was no significant difference between the two groups in anorectal morphology. The anorectal manometry after surgery showed the rest pressure was (25.85±3.68) mm Hg in the group A and (26.93±4.54) mm Hg in the group B,without statistical difference (t=-0.651,P=0.520). The maximum high pressure was (35.90±8.44) mm Hg in the group A and (41.14±9.60) mm Hg in the group B,without statistical difference (t=-1.464,P=0.154). The length of high pressure was (12.53±0.75) mm in the group A and (12.67±0.78) mm in the group B,without statistical difference (t=-0.469,P=0.643). The thickness of sphincter under ultrasonography was (1.93±0.36) mm in the group A and (2.12±0.43) mm in the group B,without statistical difference (t=-1.200,P=0.240). The Kelly scores between the two groups were not significantly different (Z=-0.334,P=0.738). Conclusions Two-staged LAARP after distal colostomy for ARMs obtains effects comparable of three-staged treatment. It also has advantages of convenient nursing and short treatment course.

Congenital anorectal malformations; Laparoscopically assisted anorectal pull-through anorectoplasty; Colostomy

上海市自然科学基金(项目编号：14ZR1427200)；上海交通大学 “医工交叉研究基金”项目(项目编号：YG2013MS17)

**通讯作者，E-mail：jwangjl@126.com

A

1009-6604(2016)09-0790-05

10.3969/j.issn.1009-6604.2016.09.007

2016-01-01)