腹膜后多形性未分化肉瘤误诊为肾癌1例

陈烟辉，何桂风

（福建省泉州市180医院放射科，福建 泉州 362000）

病例报告

腹膜后多形性未分化肉瘤误诊为肾癌1例

陈烟辉，何桂风

（福建省泉州市180医院放射科，福建 泉州 362000）

腹膜后肿瘤；肉瘤；误诊；肾肿瘤

男，62岁，因右中腹痛1个月余伴体质量减少5 kg入院。查体：生命体征平稳。心脏听诊正常，右中腹部轻压痛。超声检查示：肾盂肾盏未见扩张，右肾可探及低回声区，大小5.3 cm× 5.9 cm，边界尚清，另于右中腹探及低回声区，大小6.2 cm× 12.9 cm，边界尚清，CDFI：内部见彩色血流信号。诊断：右肾及右中腹部实性占位性病变，考虑肾癌。腹部CT检查示：右肾体积明显增大，可见不规则软组织肿块影及高密度钙化影，邻近右中腹部可见不规则软组织肿块影，大小9.1cm×13.2cm，CT值17～37 HU，病灶密度欠均匀，中央可见更低密度区，右中腹病灶于右肾下极与右肾病灶相连，并侵及肝右叶后下段，腹腔内未见肿大淋巴结，增强扫描右肾、右肝及右中腹部病灶不均匀强化，中央液化坏死不强化，延迟期病灶密度减低（图1～3）。病灶强化特点与肝、肾皆不同。右肾病灶位于右肾后壁包膜下，右肾包膜相对完整，肾实质被推向前内方移位，肾实质未见明显破坏。CT检查诊断：右肾癌可能。

手术记录：切除右肾一个，大小13 cm×10 cm×7 cm；切开见一肿物，大小8 cm×6 cm×4 cm，肾实质破坏；输尿管一段，长6.5 cm，管径0.5 cm；肾被膜与另一肿物粘连，大小17.5 cm×10 cm×9 cm，切面灰白、灰黄色，质中，肿物上附带一段肠黏膜，长14 cm，管径5～5.5 cm，肿物另与一个小块肝组织粘连，大小5 cm×4 cm×2 cm。其他切除物包括右半结肠及回盲部，长12 cm，上断端周径3 cm，下断端周径6 cm；阑尾一条，长4 cm，直径0.5 cm。

病理检查：镜下见瘤细胞呈结节状生长，结节间由胶原纤维间隔，瘤细胞呈交织状或席纹状排列，细胞呈梭形，其中见有多量破骨样多核巨细胞及多形性瘤细胞，细胞异型性明显，病理性核分裂象易见，另见大片坏死（图4）。免疫组化标记结果：Vimentin（+++），CD68（+），Ki-67（10%），CKpan（个别细胞+），EMA、Desmin、SMA、S-100、HMB45、CD34、CD99（-）。病理诊断：①右肾多形性未分化肉瘤，肾盂、输尿管及周围肾组织未见肿瘤浸润，肿瘤与腹膜后肿物粘连，累及升结肠浆膜外。②右腹膜后多形性未分化肉瘤，累及升结肠浆膜外及部分肝组织。

讨论：多形性未分化肉瘤是软组织少见肿瘤［1-3］，发病率低于脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤［4-6］，为组织细胞起源恶性肿瘤，可分为1～3级，多见于男性，40岁以后多发，常见于下肢，其次为躯干、腹膜后、头颈部。影像学表现为类圆形软组织肿块，直径多＞5 cm，边缘光整或分叶；肿块密度与肌肉密度相似，多不均匀，常见坏死、出血、囊变；显著坏死是其特点，少数可见钙化。增强扫描病灶显著不均匀强化。

临床上多形性未分化肉瘤应与以下肿瘤鉴别［7-10］：①脂肪肉瘤，为脂肪密度肿瘤，含软组织成分，软组织成分越多，恶性程度越高。②平滑肌肉瘤，其内常有大片坏死区，不伴钙化，转移灶亦可见坏死。③神经母细胞瘤，是儿童多见的腹膜后肿瘤。④嗜铬细胞瘤，好发于主动脉旁，常伴高血压和血儿茶酚胺升高。⑤腹腔或腹膜后间质瘤，为低度恶性肿瘤，有或无包膜，肿瘤中心可囊变、坏死、出血，较少钙化，较少侵及实质脏器。⑥肾癌，临床上可有腹痛、肾区叩击痛、肉眼血尿等，CT检查肾区软组织肿块含有肾本底组织，可有假包膜，其内可见钙化、囊变、坏死、出血，常破坏肾实质。TDC为速升速降型。

多形性未分化肉瘤临床罕见，医师对其影像表现特点认识不足，没有认识到腹膜后肿块伴显著坏死及钙化是其影像特点，且对肾癌影像表现认识不足，未认真进行鉴别诊断，因此误诊。本组右肾病灶位于右肾后壁包膜下，右肾包膜相对完整，肾实质被推向前内方移位，肾包膜、肾实质未见明显破坏，与肾癌破坏肾实质表现不同。增强扫描时右肾病灶与正常肾组织强化特点不一致，未含有肾本底组织，应当想到腹膜后来源肿瘤侵及肝脏、右肾可能。

图1 CT平扫示右肾体积明显增大，其内可见软组织肿块影及钙化影，邻近右中腹部可见不规则软组织肿块影，密度欠均匀，中央可见更低密度区图2增强扫描动脉期示右肾及右中腹部病灶不均匀强化，中央液化坏死不强化，于右肾下极与肾内病灶相连并侵及右肝，肿块强化特点与肝、肾不一致图3增强扫描延迟期右肾病灶密度减低，右肾实质被推向前内移位，肾包膜完整，肾实质未见明显破坏；右中腹病灶密度减低图4镜下见瘤细胞呈结节状生长，结节间由胶原纤维间隔，瘤细胞呈交织状或席纹状排列，细胞呈梭形，其中见多量破骨样多核巨细胞及多形性瘤细胞，细胞异型性明显，核分裂象易见，另见大片坏死（HE×100）

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2015-04-08）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.02.036

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