影像学表现为皮质层状坏死的脓毒症相关性脑病1例报告及文献复习

夏俊阳， 张翠灵， 尹小明， 曹 杰， 宋晓南



影像学表现为皮质层状坏死的脓毒症相关性脑病1例报告及文献复习

夏俊阳， 张翠灵， 尹小明， 曹 杰， 宋晓南

脑皮质层状坏死(cortical laminar necrosis,CLN)，也称假层状坏死 (pseudo laminar necrosis)，多见于各种原因造成的中枢神经系统氧和(或)糖的摄取障碍以及脑能量代谢的遗传或后天性缺陷[1]。目前文献报道可以出现皮质层状坏死的疾病包括：重度颅脑损伤、脑血管意外、缺血缺氧性脑病、烟雾病、脑肿瘤切除术后、脑梗死、脑膜炎、低血糖、癫痫持续状态、药物引起的低钠血症的快速纠正、急性肝性脑病、偏头痛性脑梗死、心肌梗死、可逆性后部脑病综合征、线粒体脑病、中枢神经系统狼疮等[2～10]，但目前国内外仍无脓毒症相关性脑病导致皮质层状坏死的报道。现将我科收治的影像学表现为皮质层状坏死的脓毒症相关性脑病1例报道如下并总结相关经验。

1 临床资料

患者，女，52岁，因左下肢外伤20 d，发作性抽搐、意识不清5 h入院。患者于入院前20 d左下肢外伤，后伤口处出现红肿，于当地医院进行换药、抗炎(具体不详)治疗。入院前5 h于当地医院换药时无明显诱因出现抽搐，表现为双上肢屈曲，双下肢伸直，牙关紧闭，双眼紧闭，无舌咬伤及尿失禁，持续10 min左右缓解。后呼之不应，言语不能，意识不清，为求进一步诊治，来我院就诊，门诊以“意识障碍”收入我疗区。既往史：10 y前脑梗死病史，未遗留明显后遗症；高血压病史10 y。入院查体：左下肢皮肤局部破损、红肿；意识朦胧，双侧瞳孔等大同圆，直径约3.5 mm，双侧直、间接对光反射灵敏；双侧额纹等深对称，双侧鼻唇沟对称；左侧肢体肌力0级，右侧上肢肌力5级，右侧下肢肌力3级，双上肢肌张力高，双下肢肌张力正常，双侧腱反射对称引出，双侧Babinski征阳性。项强3横指，Kernig征阳性，余查体不配合。辅助检查：血常规(2015年7月24日)：白细胞：21.8×109/L，中性粒细胞百分比0.84。血常规(2015年7月27日)：白细胞：9.39×109/L，中性粒细胞百分比0.82。头部MRI(2015年7月27日，见图1)：双侧额颞顶叶异常信号，不除外脑炎；颈段脊髓见条状长T2异常信号影；脑内多发腔隙性脑梗死、缺血灶，部分已形成脑软化灶。头部MRA(2015年7月27日)：右侧大脑前动脉A1段未见显示；左侧椎动脉纤细，考虑先天发育；双侧大脑后动脉局部略狭窄。脑脊液细胞学检测(2015年7月27日)：白细胞：3×106/L，偶见淋巴细胞，未见异常细胞，可见红细胞。入院后考虑患者头部病灶为脑脓肿可能性大，不除外脑炎，给予抗炎、抗病毒(阿昔洛韦2015年7月25日-2015年8月7日，美罗培南2015年7月25日-2015年7月29日)等治疗，患者脑脊液检查不支持化脓性感染，但症状明显改善，抗炎治疗有效，考虑不除外颅内化脓性感染，继续给予抗炎治疗(美罗培南2015年8月3日-2015年8月31日)，期间复查头部MRI，结果示病灶逐渐减小。头部MRI平扫加增强(2015年8月4日，见图2)：双侧额、顶、颞叶、右侧枕叶多发异常信号及强化影，考虑脑炎可能性大，与2015年7月27日扫描相比，部分病灶缩小。头部MRI(2015年8月25日，见图3)：双侧额、颞、顶叶多发异常信号，考虑脑炎可能性大，不除外伴少许出血，与2015年8月4日前片相比，病灶范围缩小。SWI( 2015年8月27日)：桥脑、双侧丘脑-基底节区、左侧颞叶、右侧顶叶、双侧枕叶、双侧放射冠区多发低信号，考虑含铁血黄素沉着可能性大；双侧额叶及部分顶叶细小低信号，考虑微出血可能性大，不除外炎症所致。最终诊断为脓毒症相关性脑病，继续给予抗炎及对症支持治疗。后患者病情好转出院，遗留计算力差、左上肢肌力4-级。

图1 2015年7月27日，头部MRI T1WI及FLAIR

图2 2015年8月4日，头部MRI T1WI及FLAIR

图3 2015年8月25日，头部MRI T1WI及FLAIR

2 讨 论

CLN是一种特殊的皮质损伤，以大脑皮质选择性迟发型坏死为特点，病变损伤涉及包括神经元、胶质细胞和血管等所有细胞成分。CLN在脑沟的深部和两侧比脑回的顶部更为明显，并形成一个在亚急性或慢性脑供能减少晚期可被检测到的局灶性皮质坏死带。CLN通常由广泛的和严重持久的脑能源耗竭导致，比如缺氧性脑病、低血糖、癫痫持续状态和免疫抑制性化疗[7]。皮质灰质有6层，其中第3层是最容易消耗氧和葡萄糖的，故低血糖和缺氧时第3层最容易受损伤，主要表现是该层神经元、神经胶质细胞、血管的损伤和蛋白质的降解[11～13]。CLN在影像学上有特征性改变,头部CT表现为沿着皮质脑回分布的特征性高密度，头部MRI表现为沿着脑回分布的T1WI 脑回样高信号和长时间FLAIR高信号[1,3,14]。该患者多次行头部MRI检查均符合典型CLN改变。

脓毒症相关性脑病(sepsis associated encephalopathy,SAE) 指非中枢神经系统感染的脓毒症所致的弥漫性脑功能障碍[15]，该病也曾被为“感染中毒性脑病”、“脓毒症脑病”、“脓毒性脑病”、“脓毒症相关谵妄”、“脓毒症相关性脑功能障碍”等[16]。感染诱发的机体全身炎性反应作用于脑部，影响了神经递质传递、微循环、血脑屏障和神经炎性反应等则可导致SAE，SAE并非是感染的直接后果。故SAE一般无直接颅内感染和其他类型脑功能障碍(例如肝性脑病或肾性脑病)的临床或实验室证据。目前SAE仍然是一个排除性诊断，只有在其他感染性、代谢性、中毒性原因被排除之后此诊断才能够成立。SAE的临床表现变化较大，轻者可以仅有注意力不集中、躁动，重者则可以出现意识障碍如昏迷。该患者主要表现为发作性抽搐、意识不清，症状上并不典型，但是该患者入院前有明确的下肢外伤后感染病史，排除了神经系统的炎症性疾病、中毒性疾病、代谢性疾病及颅内占位性病变，否定了神经系统定位体征，抗炎治疗效果显著，最终诊断为SAE。Sharshar等[17]的研究表明，脓毒症相关的脑部病理改变包括脑缺血、脑出血、微脓肿和多灶性坏死性白质脑病。脓毒症相关性脑病表现为皮质层状坏死的患者可能有更高的风险发展成为永久性脑损害，但是还需要进一步的研究来验证CLN与SAE的临床关系。

本案例报道的SAE罕见，发病初期头部MRI表现为双侧额、颞、顶叶异常信号，考虑不除外脑炎。发病后1 m复查头部MRI见双侧额颞顶叶多发异常信号，考虑脑炎可能性大，不除外伴少许出血。总结患者住院期间头部MRI特点，符合沿着脑回分布的T1WI 脑回样高信号和长时间FLAIR高信号的典型改变。入院时考虑不除外颅内感染，给予抗炎、抗病毒等治疗，完善检查后最终诊断为SAE，继续给予抗炎、改善循环、营养神经、对症支持治疗。后患者病情好转出院，遗留计算力差、左上肢肌力4-级。通过本案例提示临床工作者应注意:由于SAE临床表现变化较大，影像学检查无特异性改变，缺少诊断的金标准，所以面对这类疾病，应当详细询问病史、进行充分的临床检查并注意积累工作经验，这样才能有助于早期明确诊断、早期针对性治疗。

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1003-2754(2016)10-0940-02

R742

2016-08-14；

2016-09-29

(吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心，吉林 长春 130021)

宋晓南，E-mail：songxiaonan2009@126.com