泪腺腺样囊性癌93例临床分析

侯萍，张虹

（天津医科大学中新生态城医院五官科，天津300467）

论著

泪腺腺样囊性癌93例临床分析

侯萍，张虹

（天津医科大学中新生态城医院五官科，天津300467）

目的：探讨泪腺腺样囊性癌的临床表现、影像学特征、治疗及预后情况。方法：回顾性分析93例经病理组织学确诊的泪腺腺样囊性癌患者的临床资料。结果：93例患者中，临床表现为眼球突出78例，眶周肿物63例，眼球运动障碍51例，眶周自发性疼痛或触痛47例。超声显示肿瘤内回声多强弱不等，声衰减显著而不可压缩，内部血流多较丰富，而复发或内部出血坏死肿瘤可以不丰富。CT显示肿瘤多为泪腺区不规则形占位病变，沿眶外壁向眶尖部生长，可伴骨破坏。MRI对肿瘤与周围组织的关系显影较好，T1WI多为中等偏低信号，T2WI多为中等偏高信号。手术联合放疗为其主要治疗手段，多次复发患者可行γ刀治疗。患者3年及5年复发率分别为64.58%、73.33%。结论：结合临床表现及影像学特征该病术前易诊断，综合治疗为目前主要治疗手段，但由于肿瘤恶性程度高，预后较差。

泪腺；腺样囊性癌；B型超声；CT；MRI；综合治疗

腺样囊性癌是起源于腺上皮组织的恶性肿瘤，好发于头颈部腺体，在眼眶多累及泪腺组织，是最常见的眼眶恶性上皮性肿瘤[1]。该肿瘤有嗜神经性生长特性、浸润性强、复发率高，本文就我院25年来收治病人的临床资料进行分析总结，以便指导临床。

1 资料与方法

1.1 对象 收集天津医科大学第二医院眼科1989年1月-2014年12月间经病理组织学确诊的泪腺腺样囊性癌93例，男38例，女55例，年龄13～78岁，平均年龄40岁。左侧眶56例，右侧眶37例。

1.2 检查项目 眼部：视力、眼前后节、眼球突出度、眼球运动，扪诊等。影像学：B型超声（中国医学科学院生物医学工程研究所BME-200眼科超声波诊断仪）、彩色多普勒超声（CDI）（美国ALT-3000彩色多普勒超声诊断仪,换能工作频率10 mHZ）、计算机体层成像（CT）（Picker公司PQ-6000超高速螺旋CT，层厚5 mm，常规水平扫描，如有需要加照冠状位及强化扫描）、磁共振成像（MRI）（Toshiba公司1.5T Visant超导机MR机，层厚5 mm，常规水平位及冠状位扫描，对比剂为钆喷酸葡胺）。

1.3 方法 所有病例手术治疗后均经病理组织学确诊。采用电话、书信及门诊复查方式对患者进行随访。

2 结果

2.1 临床表现 主诉：眼球突出78例，眶周肿物63例，眶周自发痛或触痛47例。眼部检查：眼球突出78例中眼球下移位33例，内移位8例，内上、外移位各1例。眶周肿物63例中外上方肿物59例，下方肿物3例，多发部位肿物3例，上下眼睑皮下肿物1例，肿物表面多不平、边不清、不能推动，触痛27例。眼球运动受限51例，其中各方向均受限11例。视力下降23例，上睑下垂10例，眼睑水肿14例，结膜水肿12例，其中突出于睑裂外伴角膜溃疡4例，视网膜皱褶样改变3例、水肿15例。

2.2 影像学检查

2.2.1 超声检查 B型超声检查76例，肿瘤内部多为团块状强弱不等回声，其中肿瘤内强回声光点7例、液性暗区5例（图1）。声衰减显著61例、不显著15例。不可压缩61例、轻度可压缩15例，压迫眼球变平11例。CDI检查52例，血流丰富30例（图2），血流不丰富22例。

图1 泪腺腺样囊性癌B型超声图像

图2 泪腺腺样囊性癌CDI图像

2.2.2 CT扫描 CT扫描88例，肿物位于泪腺区及其周围组织81例，眶下方3例，充满眶腔4例。不规则形56例、扁平状17例（图3 A）、团块状15例。内密度不均匀66例，其中见点状骨密度影2例（图3 B）、低密度区3例；内密度均匀22例。边界清楚67例；边界不清21例，其中与外直肌粘连6例，与眼球呈铸造型7例。肿物沿眶外壁向后蔓延40例，其中侵入眶尖23例，侵入颅内11例，侵入颞凹3例。眶腔扩大20例，局部骨质破坏36例（图3 C），压迫性骨凹12例，骨吸收6例。

图3 泪腺腺样囊性癌的水平CT图像

2.2.3 MRI扫描 MRI扫描26例，其位置和形态同CT，肿瘤内部信号T1WI中信号21例，低信号2例，高低混杂信号、中高混杂信号、高信号各1例；T2WI中信号14例、高信号6例、中高混杂信号5例、高低混杂信号1例（图4 A,B）。7例行强化扫描，其中强化均匀6例、不均匀1例。肿瘤侵犯颅中窝5例、前颅凹3例、颞肌及筛窦各2例。

图4 泪腺腺样囊性癌MRI图像

2.3 治疗及预后 肿瘤扩大切除73例，其中外侧开眶30例，前路开眶43例；肿物姑息性切除12例；眶内容切除8例。术后均辅助放疗，其中尚有17例辅助加速器治疗，9例复发后再次行γ刀治疗，3例行化疗。1年随访59人，复发21人，复发率35.59%（21/59）。3年随访48人，复发31人，复发率64.58%（31/48）。5年随访45人，复发33人，复发率73.33%（33/45）。10年随访24人，复发19人，复发率79.17%（19/24）。

3 讨论

3.1 临床表现 泪腺腺样囊性癌主要以眼球突出就诊，多可触及泪腺区肿物，部分患者尚觉自发痛，这在眼眶其他肿瘤中是少见的。该病高发于30～50岁，女性略多于男性[2-3]。本文1例初诊患者触诊及CT均发现肿物位于眼眶外下方，考虑为眶内异位泪腺组织发生肿瘤。2例术后复发患者触诊及CT同样发现肿物位于眼眶下缘，另1例术后复发患者上下眼睑皮下均可触及肿物，CT见肿瘤充满全眶，可能与术中肿瘤细胞种植有关。3例术后复发患者眼眶多个部位均可触及肿物，CT证实肿物充满全眶，考虑为肿瘤复发浸润周围组织所致。泪腺区恶性肿瘤多累及外、上直肌致患者眼球外、上转不足。因此当肿瘤巨大累及或反复手术损伤各条眼外肌时，可致患者不同程度眼球运动受限。本文有11例各方向运动不足，结合影像学检查及术中所见，8例考虑为肿瘤巨大所致，3例考虑为反复手术损伤所致。肿物局限于泪腺区时，可压迫泪腺动脉终末支、上睑周及眶缘部动脉弓，影响眶周血液循环，致眼睑水肿。早期患者视力多不受影响，但当肿瘤反复复发或多次手术可致视力下降。本文视力受损患者中18例考虑为肿瘤复发所致，另5例初诊患者可能因肿瘤向后蔓延或与眼球呈铸造型压迫视神经所致。当眼球高度突出伴眶压增高，眼睑闭合不全时，结膜突出于睑裂外可致其充血水肿，严重者甚至角膜溃疡穿孔，本文因此致角膜溃疡4例；其次肿瘤长期压迫眼球壁，可致视网膜皱褶或缺血水肿，本文视网膜水肿15例，皱褶3例。

3.2 影像学特征

3.2.1 超声检查 B型超声对肿瘤内部结构显影较好，但当肿瘤靠后时很难显示肿瘤后界，且对周围组织显影较差。肿瘤内回声多中等不均，声衰减显著而不可压缩。根据内部回声的差异，B超多能分辨肿瘤内部的结构，本文中等回声中见强回声光点7例，液性暗区5例，术后分别证实为钙化斑及坏死液化区。CDI可显影病变内部的供血情况。因恶性肿瘤生长较快，血供丰富提示恶性肿瘤可能性大[4-5]，但本文行CDI检查52例患者中仅30例血流丰富，余22例血流不丰富中12例为术后复发患者，可能是手术破坏了肿瘤周围血管，4例肿瘤内部有坏死区，6例因肿瘤发展较慢，考虑肿瘤恶性程度稍低。

3.2.2 CT检查 CT除能显示软组织肿物外，还可揭示骨骼改变，但因软组织分辨率较低，对肿物内部结构显示不如B超及MRI[6]。其典型的CT图像为：泪腺区形不规则占位病变，内密度欠均匀，少数肿瘤内可见钙斑或坏死区，中高度强化。突破泪腺窝的肿瘤可向眶尖部蔓延，早期即可越过眶中线，并侵犯邻近眼外肌、眶骨等[7]。本文3例肿瘤位于眼眶下缘，4例充满全眶，除1例原发于眼眶外下方的异位肿瘤外，其他均考虑为肿瘤复发所致。骨壁破坏多为术后复发或发展迅速的初诊患者，考虑骨壁受累除与病程有关，还与肿瘤恶性程度有关，恶性程度越高，肿瘤生长越快，骨壁越易受破坏。笔者发现CT显示骨破坏36例和术中发现骨膜受侵10例中眼痛27例，眼痛发生率较高除与骨膜受侵有关外，还与肿瘤的神经生长特性有关，考虑肿瘤的神经生长特性与骨膜受侵可能存在正相关。

3.2.3 MRI检查 MRI成像参数多，软组织分辨率高，当显示肿瘤与周围组织关系或肿瘤颅内侵袭时优于CT[6]。本文统计肿瘤在T1WI多为中等偏低信号，T2WI多为中等偏高信号，其中1例初诊患者T1WI及T2WI均为高低混杂信号，术中见肿瘤弥漫于全眶，考虑为肿瘤内部混杂眶内多种组织致信号不均。另1例复发患者T1WI为高信号，T2WI为中信号，可能是肿瘤中混有脂肪类组织所致。肿瘤侵犯颅内、颞窝及筛窦均被术中证实，而CT检查仅发现3例。

3.3 治疗 该肿瘤的首选治疗为手术切除。切除范围可参照AJCC分级，分级≥T3的肿瘤应行眶内容切除连同眶外壁及眶顶一并切除；而分级

3.4 预后及影响因素 眼眶位置特殊、解剖复杂且手术难度大，使泪腺区腺样囊性癌较其他部位的预后差:一方面肿瘤可经破裂骨壁浸润邻近颅内、副鼻窦或颞窝等组织，特别侵袭到颅内的肿瘤预后极差，死亡率极高；另一方面该肿瘤有嗜神经侵袭特性，而眼眶富含丰富的颅神经，使神经转移率升高，此外眼眶丰富的血流为其血液转移也提供了环境。本文1年复发21例患者中眼痛16例，肿瘤不规则形18例，边界不清18例，血流较丰富10例，局部骨破坏15例，侵及周围组织7例，未完整切除肿瘤5例，而2例半年内死亡的患者均行穿刺活检；1~3年复发的10人中眼痛7例，肿物不规则形7例，边界不清5例，血流较丰富6例，局部骨破坏6例，侵及周围组织4例；3~5年复发的2例中肿物不规则形2例，边不清2例，局部骨破坏2例，周围组织受侵1例；而10余年仍未见复发的3例中，1例血流较丰富，2例肿物不规则形，均无骨破坏。行眶内容切除8例中，2例10年以上未复发，肿瘤均未侵犯邻近骨壁，2例1年以上未复发，1例1年内死亡，肿瘤广泛侵犯邻近骨壁，余失访。因此我们认为眼痛、骨破坏、不完全切除肿瘤是术后复发的高危因素；而肿瘤的形状、边界或血流情况也可能影响预后，且穿刺活检可引起肿瘤扩散或全身转移可能。本文患者5年复发率较高，可能是随访者多为术后复发患者。

总之，根据临床表现及影像学特征，泪腺腺样囊性癌术前易诊断，但因其较高的局部侵袭性及远处转移率，致使该肿瘤易复发。尽管近年在治疗方案上取得一定进展，但效果仍不理想，本文病例3年及5年复发率分别为64.58%、73.33%。

[1] Sanders J C,Mendenhall W M,Werning J W.Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland[J].Am J Otolaryngol,2016,37(2):144

[2] von Holstein S L,Rasmussen P K,Heegaard S.Tumors of the lacrimal gland[J].Semin Diagn Pathol,2016,33(3):156

[3] Zhang R,Qian J,Yuan Y,et al.Atypical clinical presentation of orbital adenoid cystic carcinoma[J].J Cancer Res Ther,2015,11(4): 1035

[4]赵罡，史晓宝，潘诗农，等.眶内肿瘤的MR与超声比较影像学分析[J].医学影像学杂志,2013,23(3):384

[5]Hatton M P,Remulla H D,Tolentino M J,et al.Clinical applications of color Doppler imaging in the management of orbital lesions[J]. Ophthal Plast Reconstr Surg,2002,18(6):462

[6]杨媚，孙丰源，唐东润，等.眼眶神经源性肿瘤45例CT与MRI表现[J].中国实用眼科杂志,2015,33(7):817

[7] Qin W,Chong R,Huang X,et al.Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland:CT and MRI findings[J].Eur J Ophthalmol,2012,22 (3):316

[8]宋国祥.眼眶病学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2010:357-358

[9] Gensheimer M F,Rainey D,Douglas J G,et al.Neutron radiotherapy for adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland[J].Ophthal Plast Reconstr Surg,2013,29(4):256

[10]唐东润，宋国祥，孙丰源，等.眼眶泪腺腺样囊性癌手术联合放疗的疗效观察[J].眼科研究,2002,20(1):69

[11]潘剑，刘阿力，王美华，等.累及眶内肿瘤的伽玛刀治疗[J].中华神经外科杂志,2010,26(8):679

（2016-04-16收稿）

R739.7+2

A

1006－8147（2016）06-0528-03

侯萍（1990-），女，硕士在读，研究方向：眼外伤，眼眶病；通信作者：张虹，E-mail：eyezhanghong@163.com。