当宝宝患上“地贫”

王维洁

编辑/徐颖婕

比起缺铁性贫血，想必许多家长对于地中海贫血了解得不多。因此一旦宝宝患上了此病，就会手足无措，惶恐不安。现在，就让我们去揭开它神秘的面纱，学会用正确的态度去面对。

什么是地中海贫血？

地中海贫血又称海洋性贫血，属珠蛋白生成障碍性、遗传性溶血性贫血疾病。一般而言，它是由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上的珠蛋白链合成缺如或不足，而导致的贫血或病理状态。这类贫血并不少见，在我国，以广东、广西、四川多见，长江以南各省区也都有散发病例，北方相对少见。

地中海贫血一共分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。同我们比较熟悉的缺铁型贫血相比，它们都属于小细胞低色素贫血，血常规也都表现为平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白量偏低。因此仅仅通过血常规检查很难鉴别出来，需要作进一步的铁代谢、血红蛋白电泳以及地中海贫血基因的检查、如果宝宝此前贫血明显，经过充分的铁剂治疗没有明显的改善，那么就要考虑是否有可能是地中海贫血了。

程度不同，情况不一般

地中海贫血的临床表现可分为轻、中、重三型。主要表现为：

轻型：宝宝患病后表现为轻度贫血或无症状，一般仅仅在调查家族史时才会被发现。

中间型：轻度至中度的患儿表现为脾脏轻度或中度肿大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻，大多可存活至成年。

重型：出生时多无症状，3～12个月大的时候开始发病，呈慢性进行性贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并伴有发育不良。

这类患病宝宝可能会伴有特殊的外在面容：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出。地中海贫血的宝宝所呈现的典型表现还有臀状头，长骨可骨折。骨骼之所以会出现这些异常改变是因为他的骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。此外，少数患儿在肋骨及脊椎之间还可能会发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。

“地贫”，或属家族遗传？

那么，哪些宝宝容易患上“地贫”呢？通过研究发现，地中海贫血患儿往往都有家族史，不过有些家长小时候患有轻度贫血，但随着成长以及机体代偿，成年后他们血常规中的贫血指标慢慢达标或高于正常下限，因此他们并不清楚自己居然是地中海贫血。可实际上，如果父母双方都是同型轻型患者，那么宝宝会有25%的概率完全正常、50%的概率成为轻型患者和25%的概率成为重型患者;若爸爸妈妈只有一方是轻型患者，那么宝宝有50%的概率遗传为轻型患者。

因此，如果爸爸妈妈发现宝宝贫血了，而自己或配偶有地中海贫血或贫血病史，请务必记得告诉儿科医生，一起进行相关的血红蛋白电泳等检查，以早期确诊疾病。

怀疑贫血，尽早就医

由于小宝宝都会经历一个生理性贫血期，因此当他出现一些疑似贫血的症状时，一些家长会下意识地认为是缺铁性贫血，只要自己补一补就好了。可实际上，在儿保门诊中，轻度地中海贫血并不少见，而且它的血常规表现和缺铁性贫血相似，外周血象呈小细胞低色素性贫血。外行的父母若是粗粗看了下化验单，按照缺铁性贫血食疗和铁剂治疗，往往疗效不佳，因此及时就医确诊，对症治疗才是正确的。

除了未确诊时的不以为然外，还有一种情况是确诊后，家长忧心忡忡，在门诊中，我曾接待过不止一位患儿的家长担心地中海贫血等同于“白血病”。其实，爸爸妈妈不用太担心，轻型地中海贫血的宝宝除了血常规中的贫血指标低于正常孩子外，无需任何特殊治疗，智力和生长发育也均不受影响，他完全可以正常成长、学习、生活。对于中间型和重型地中海贫血的宝宝来说，并发症状严重会影响宝宝的生长发育和生存质量。重型地中海贫血的患病宝宝一般要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患儿就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命。

总而言之，最佳的方法是患有地中海贫血的备孕夫妻一定要做好孕前指导和遗传咨询，怀孕后及时采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型地中海贫血胎宝宝作出诊断并及时终止妊娠，避免重型患儿的出生。

TIPS：缺铁性贫血的食疗

如果宝宝在经过检查后排除了海洋性贫血，而是属于轻型缺铁性贫血时，爸爸妈妈在松了一口气的同时，可以先采取食疗，同时保持随访复查。

月龄 辅食治疗建议 原理

4～6个月 富含维生素C的鲜榨稀释果汁、铁强化营养米粉 维生素C有利于铁的吸收。

6～7个月 富含维生素C的鲜榨果汁或果泥、铁强化营养米粉、大枣山药糊、婴儿高蛋白肝粉、肝泥、血泥 大枣理气，有助于提升血红蛋白。

7～12个月 富含维生素C的果泥或者水果、大枣山药粥、肉末粥、血泥、肝泥煮菜粥或面条 肝泥、血泥属血红素铁，易于吸收。