贾沛哲 刘建辉 解旭东 王瑞先
中国人民解放军第252医院神经内科 保定 071000
韦尼克脑病1例报告
贾沛哲 刘建辉 解旭东 王瑞先
中国人民解放军第252医院神经内科 保定 071000
韦尼克脑病;误诊;治疗
韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是由于维生素B1(硫胺素)缺乏所引起的中枢神经系统代谢性疾病,起病隐匿,发病率低,临床症状不典型,早期易误诊和漏诊,且病死率高,现将1例报告如下。
患者霍某,女,37岁,因“发作性恶心、呕吐2个月,双眼睑下垂10 d”入院。2个月前无明显诱因出现进食后呕吐,无咖啡色,呕吐物为内容物,非喷射状,在当地医院查垂体磁共振未见异常,激素六项正常,给予对症治疗,症状有所好转,10 d前突然出现双侧上眼睑下垂,上抬无力,以右侧为重(图1),无头痛、头晕,无视物成双,无言语不利、口角歪斜,无吞咽困难,无肢体活动障碍和行走困难。既往体健。体格检查:体温 36.2 ℃,脉搏90次/min,呼吸20次/min,血压90/65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体质量45 kg,神清语利,双侧上眼睑下垂,左侧遮盖瞳孔上缘约2 mm,右侧遮盖瞳孔上缘约3 mm,双侧瞳孔等大等圆,直径3.0 mm,光反射灵敏,眼球各方向运动尚可,无复视,无眼震,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,示齿口角无歪斜,四肢肌力5级,肌张力正常,腱反射正常存在,双侧病理征阴性,共济运动检查及植物神经检查正常,脑膜刺激征阴性。实验室检查:血、尿、便常规正常,肝功、肾功、血脂、血糖、糖化血红蛋白、电解质、甲功五项和凝血四项未见异常。维生素B12118 pg/mL,心电图和胸部CT正常。脑脊液:测压力80 mmH2O,白细胞4个/μL,红细胞30个/μL,蛋白0.26 g/L,糖2.71 mmol/L,氯化物122.80 mmol/L,墨汁染色阴性,抗酸杆菌阴性,细菌未找到。新斯的明试验阴性。头颅磁共振:中脑导水管周围异常信号,考虑Wernicke’s脑病(图2)。临床诊断:韦尼克脑病。给予维生素B1注射液(100 mg,肌注,2次/d)及补充其他维生素B族,住院10 d好转,出院后继续口服药物治疗,2个月后随访恢复正常。
图1 患者双侧上眼睑下垂,右侧为重
图2 头颅MRI平扫,同一平面中脑导水管周围示略低T1加权像信号,稍长T2加权像信号,FLAIR像上呈高信号影
维生素B1在体内不仅是葡萄糖代谢的重要辅酶,还是核糖合成、脂肪代谢、支链氨基酸代谢和髓鞘维持等生理功能的关键因子[1],长期缺乏引起脑细胞能量代谢障碍、局部乳酸酸中毒、谷氨酸受体介导的兴奋毒性作用和血脑屏障破坏等,导致中枢神经系统功能障碍[2],最终引发WE。病变主要分布在内侧丘脑、第三脑室、第四脑室、中脑导水管周围组织和小脑等部位。WE多呈急性和亚急性起病,常见的病因有慢性酒精中毒、胃肠道疾病、妊娠或化疗呕吐、胰腺炎、肿瘤、神经性厌食和长期禁食等,临床上主要表现眼球运动障碍、小脑性共济失调和精神意识障碍“三联征”,但这类典型患者仅占少数,大多数仅出现1~2项临床症状,甚至部分病人早期无任何临床表现,极易误诊和漏诊,如不及时诊治,病死率高达50%[3]。
目前,临床诊断WE主要以临床表现、头颅磁共振和治疗后转归为依据,当出现典型三联征即可临床诊断,对于疑似患者应行头颅磁共振检查,在病变部位出现对称性斑片状或大片状T1加权像低信号、T2加权像高信号和FLAIR为高信号的特征性征象[4],也可明确诊断,但部分疑似患者无异常磁共振征象时,给予维生素B1进行试验性治疗后出现转归,也可证实诊断。本例发病过程中有反复呕吐症状,突然出现双眼睑下垂,排除重症肌无力、糖尿病和颅内感染等,结合头颅磁共振和维生素B1治疗后好转,符合WE诊断标准。
WE是神经科临床上少数治疗简单且预后最好的疾病之一,提高对本病的认识,及早诊断,及时治疗能够取得良好的预后。
[1] 杨凤刚,姚宏伟,金永华.Wernicke脑病[J].临床神经病学杂志,2012,25(1):78-80.
[2] Thomson AD,Marshall EJ.The natural history and pathophy-siology of Wernicke’s Encephalopathy and Korsakoff’s Psychosis[J].Alcohol Alcohol,2006,41(2):151-158.
[3] Pandit L.Differential diagnosis of white matter diseases in the tropics an overview[J].Ann Indian Acad Neurol,2009,12(1):12-21.
[4] 高平,谢宝君,李广,等.MRI对Wernicke脑病的临床诊断价值[J].放射性实践,2014,29(1):45-48.
(收稿2016-01-15)
R591.42+1
D
1673-5110(2016)22-0123-01