韦尼克脑病1例报告

贾沛哲 刘建辉 解旭东 王瑞先

中国人民解放军第252医院神经内科 保定 071000



韦尼克脑病1例报告

贾沛哲 刘建辉 解旭东 王瑞先

中国人民解放军第252医院神经内科 保定 071000

韦尼克脑病；误诊；治疗

韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy，WE)是由于维生素B1(硫胺素)缺乏所引起的中枢神经系统代谢性疾病，起病隐匿，发病率低，临床症状不典型，早期易误诊和漏诊，且病死率高，现将1例报告如下。

1 病例资料

患者霍某，女，37岁，因“发作性恶心、呕吐2个月，双眼睑下垂10 d”入院。2个月前无明显诱因出现进食后呕吐，无咖啡色，呕吐物为内容物，非喷射状，在当地医院查垂体磁共振未见异常，激素六项正常，给予对症治疗，症状有所好转，10 d前突然出现双侧上眼睑下垂，上抬无力，以右侧为重(图1)，无头痛、头晕，无视物成双，无言语不利、口角歪斜，无吞咽困难，无肢体活动障碍和行走困难。既往体健。体格检查：体温 36.2 ℃，脉搏90次/min，呼吸20次/min，血压90/65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，体质量45 kg，神清语利，双侧上眼睑下垂，左侧遮盖瞳孔上缘约2 mm，右侧遮盖瞳孔上缘约3 mm，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0 mm，光反射灵敏，眼球各方向运动尚可，无复视，无眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，示齿口角无歪斜，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射正常存在，双侧病理征阴性，共济运动检查及植物神经检查正常，脑膜刺激征阴性。实验室检查：血、尿、便常规正常，肝功、肾功、血脂、血糖、糖化血红蛋白、电解质、甲功五项和凝血四项未见异常。维生素B12118 pg/mL，心电图和胸部CT正常。脑脊液：测压力80 mmH2O，白细胞4个/μL，红细胞30个/μL，蛋白0.26 g/L，糖2.71 mmol/L，氯化物122.80 mmol/L，墨汁染色阴性，抗酸杆菌阴性，细菌未找到。新斯的明试验阴性。头颅磁共振：中脑导水管周围异常信号，考虑Wernicke’s脑病(图2)。临床诊断：韦尼克脑病。给予维生素B1注射液(100 mg，肌注，2次/d)及补充其他维生素B族，住院10 d好转，出院后继续口服药物治疗，2个月后随访恢复正常。

图1 患者双侧上眼睑下垂，右侧为重

图2 头颅MRI平扫，同一平面中脑导水管周围示略低T1加权像信号，稍长T2加权像信号，FLAIR像上呈高信号影

2 讨论

维生素B1在体内不仅是葡萄糖代谢的重要辅酶，还是核糖合成、脂肪代谢、支链氨基酸代谢和髓鞘维持等生理功能的关键因子[1]，长期缺乏引起脑细胞能量代谢障碍、局部乳酸酸中毒、谷氨酸受体介导的兴奋毒性作用和血脑屏障破坏等，导致中枢神经系统功能障碍[2]，最终引发WE。病变主要分布在内侧丘脑、第三脑室、第四脑室、中脑导水管周围组织和小脑等部位。WE多呈急性和亚急性起病，常见的病因有慢性酒精中毒、胃肠道疾病、妊娠或化疗呕吐、胰腺炎、肿瘤、神经性厌食和长期禁食等，临床上主要表现眼球运动障碍、小脑性共济失调和精神意识障碍“三联征”，但这类典型患者仅占少数，大多数仅出现1～2项临床症状，甚至部分病人早期无任何临床表现，极易误诊和漏诊，如不及时诊治，病死率高达50%[3]。

目前，临床诊断WE主要以临床表现、头颅磁共振和治疗后转归为依据，当出现典型三联征即可临床诊断，对于疑似患者应行头颅磁共振检查，在病变部位出现对称性斑片状或大片状T1加权像低信号、T2加权像高信号和FLAIR为高信号的特征性征象[4]，也可明确诊断，但部分疑似患者无异常磁共振征象时，给予维生素B1进行试验性治疗后出现转归，也可证实诊断。本例发病过程中有反复呕吐症状，突然出现双眼睑下垂，排除重症肌无力、糖尿病和颅内感染等，结合头颅磁共振和维生素B1治疗后好转，符合WE诊断标准。

WE是神经科临床上少数治疗简单且预后最好的疾病之一，提高对本病的认识，及早诊断，及时治疗能够取得良好的预后。

[1] 杨凤刚，姚宏伟，金永华．Wernicke脑病[J]．临床神经病学杂志，2012，25(1)：78-80．

[2] Thomson AD，Marshall EJ．The natural history and pathophy-siology of Wernicke’s Encephalopathy and Korsakoff’s Psychosis[J]．Alcohol Alcohol，2006，41(2)：151-158．

[3] Pandit L．Differential diagnosis of white matter diseases in the tropics an overview[J]．Ann Indian Acad Neurol，2009，12(1)：12-21．

[4] 高平，谢宝君，李广，等．MRI对Wernicke脑病的临床诊断价值[J]．放射性实践，2014，29(1)：45-48．

(收稿2016-01-15)

R591.42+1

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1673-5110(2016)22-0123-01