汪 翔 黄国栋 吴昌鹏 纪 涛 李维平
安徽医科大学附属深圳市第二人民医院临床医学院 深圳 518000
·病例报告·
疑似视神经胶质瘤的视神经炎1例报道并文献复习
汪 翔 黄国栋 吴昌鹏 纪 涛 李维平△
安徽医科大学附属深圳市第二人民医院临床医学院 深圳 518000
视神经炎;胶质瘤
患者女,43岁,因头痛伴多饮、多尿1月余,嗜睡2个月入院。患者1月多前无明显诱因开始出现头部阵发性胀痛,伴易渴、多饮,尿量增多,无头晕,未做处理。2个月前患者开始出现嗜睡,呈进行性加重,现每天睡眠18 h以上,伴全身乏力,无发热、意识障碍,无视物模糊。体格检查:患者神志清,对答切题,GCS 15分,双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5 mm,视力、视野粗侧未见异常,四肢活动正常。颅脑MRI示:下丘脑视交叉明显增大,其内可见类圆形异常信号肿物,T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号,内可见少许低信号,增强后呈明显的不均匀强化(图1);病变范围约33 mm×24 mm×21 mm;垂体未见明显异常,首先考虑下丘脑视交叉占位,考虑肿瘤性病变。为进一步确定病变性质,完善相关术前检查后,行立体定向脑深部病灶活检术,病理活检提示炎症(图2),免疫酶标示CD38及CD138散在细(+)、LCA(+)、GFAP(+)。诊断为“视神经炎”。术后待病情稳定后转至内分泌科治疗电解质紊乱。
图1 A:下丘脑视交叉明显增大,其内可见类圆形异常信号肿物,T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号内可见少许低信号;B:增强后呈明显的不均匀强化,病变范围约33 mm×24 mm×21 mm
图2 光镜下可见神经节细胞及散在淋巴细胞及中性粒细胞,间质血管增生,组织部分水肿变性
视神经炎(optic neuritis,ON)特指一类能够阻断视神经传导功能并进而引起一系列视神经功能改变的病变,如炎症、退变和脱髓鞘疾病等,并非单指视神经的炎症[1]。临床上根据发病部位不同,ON常分为视神经乳头炎和球后视神经炎。不少球后视神经炎患者因视力减退或视野受损就诊于眼科。病变早期眼底无异常,极易与蝶鞍区肿瘤混淆。一般情况下,球后视神经炎和蝶鞍部肿瘤在视力和视野的改变方面有所不同,可作为2种疾病的临床鉴别诊断依据之一。但对无视力视野损伤的患者而言,临床上鉴别诊断较困难。颅脑磁共振检查虽是鉴别两者的重要手段,但此病例磁共振影像表现难以区分球后视神经炎与部分蝶鞍区肿瘤,如视神经胶质瘤。颅内蝶鞍区肿瘤和球后视神经炎可从以下几个方面鉴别诊断:(1)球后视神经炎疼痛多为眶深部疼,发病初期突然出现,之后逐渐减轻,并在压迫眼球或转动眼球时加剧,而颅内肿瘤疼痛多在额颞部或枕部,持续或逐渐加重。(2)球后视神经炎引起症状多为突然的,而颅内肿瘤则多为渐进的和持续发展的。(3)球后视神经炎部分患者出现Uhthoff征,即出现一过性视力下降。(4)部分患者视力正常,可能出现Pulfrich现象,如不能判断网球的运动轨迹等。(5)通过检测脑脊液寡克隆带区也可诊断以视神经炎为表现的疾病,据文献[2-4]报道,多发性硬化患者寡克隆区带阳性检出率达90%~95%,视神经脊髓炎约16.40%。视觉诱发电位以及电生理监测对神经功能进行评估也是一个重要的手段,特别是当视神经病灶不足以引起影像学改变时,其可记录到电生理改变[5]。另一方面,视诱发电位结合磁共振成像检查将更有助于视神经炎更早及更准确地诊断[6]。通过本病例给我们一些启示,对于视神经炎的诊断,典型的临床表现非常重要,必要时行病理活检,而影像学检查只能作为参考。因视神经炎与视神经胶质瘤的治疗手段差别很大,因此鉴别诊断非常必要。
[1] 周柏玉,张艳梅,周玉宝.球后视神经炎的研究进展[J].国际眼科杂志,2012,12(8):1 518.
[2] Lanska DJ,Lanska JM,Remler BF.Description and clinical application of the Pulfrich effect[J].Neurology,2015,84(22):2 274-2 278.
[3] Jarius S,Paul F,Franciotta D,et al.Cerebrospinal fluid findings in aquaporin-4 antibody positive neuromyelitis optica:results from 211 lumbar punctures[J].J Neurol Sci,2011,306(1/2):82-90.
[4] Karamehic J,Delic-Sarac M,Subasic D,et al.Reibergram and oligoclonal bands in diagnosis of multiple sclerosis[J].Med Arch,2012,66(4):222-225.
[5] 陈彧,赵建明,王夏红.视觉诱发电位在视神经脊髓炎中的诊断价值[J].中国实用神经疾病杂志,2008,11(9):48-50.
[6] 邹秀兰,庞龙鉴,钟敬祥.磁共振成像视诱发电位和视野检查在视神经炎的临床应用[J].中国实用眼科杂志,2005,23(3):275-276.
(收稿 2016-02-14)
深圳市科创委基础研究基金,编号:JCYJ20140414170821309;深圳神经外科重点实验室,编号:ZDSYS20140509173142601△通讯作者:李维平,教授,博导,E-mail:liweiping60@yahoo.com.cn
R774.6+1
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1673-5110(2016)22-0122-01