无症状儿童脊髓栓系早期预防性手术治疗研究

蔡明 刘建民 修波

(1第二军医大学长海医院神经外科，上海 200433; 2北京军区总医院附属八一脑科医院，北京 100700; 3解放军第251医院神经外科，河北 张家口 075000)

·论著·

无症状儿童脊髓栓系早期预防性手术治疗研究

蔡明1,3刘建民1*修波2

(1第二军医大学长海医院神经外科，上海 200433;2北京军区总医院附属八一脑科医院，北京 100700;3解放军第251医院神经外科，河北 张家口 075000)

目的探讨早期预防性手术治疗对无症状脊髓栓系患儿的影响。方法对28例无症状脊髓栓系患儿进行早期预防性手术治疗，分析其临床特征、手术治疗方法、疗效及并发症。结果住院期间仅有1例出现小便功能障碍，加重率(3.5%)。随访期间1例小便功能障碍恢复，其他患儿均未再出现神经功能障碍。28例患儿术中麻醉均平稳，手术顺利，术后均未发生严重并发症，术后恢复良好。结论早期预防性手术可以有效的治疗脊髓栓系患儿，防止其出现神经功能障碍，手术并发症少，值得临床推广。

脊髓栓系; 早期手术治疗; 预防

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)指由于各种原因造成的脊髓纵向牵拉、圆锥低位、脊髓发生缺血缺氧性病理改变而引起的神经损害症候群，包括下肢感觉运动功能障碍、畸形、大小便功能障碍等[1]。脊髓栓系松解术是TCS唯一的治疗手段。但有一些患儿仅有脊髓低位，没有出现临床症状，对于这类患儿是否进行预防性栓系松解术及行预防性栓系松解术的时机目前仍有争议。本研究回顾性分析我院28例无症状脊髓栓系患儿临床特征、病史、辅助检查及预后随访，观察早期预防性手术治疗对无症状脊髓栓系患儿的治疗效果。

对象与方法

一、一般资料

病例选择：2013年1月至2014年10月北京军区总医院附属八一脑科医院入院的28例无症状TCS患儿。入选标准：年龄小于1岁，查体未发现大小便功能障碍，四肢活动好，下肢骶尾部无神经功能障碍，无足趾畸形及单侧肢体偏小等；患儿均在1岁内行脊髓栓系松解术。本组28例患者中男性11例，女性17例，年龄3 d至1岁，平均4.6个月，均为首次手术患儿。

二、临床表现

入院后仔细查体，骶尾部凹陷(伴或不伴窦道)10例，骶尾部隆起(血管痣[图1～3] 、 伴或不伴皮赘等)16例，藏毛窦2例。临床表现仅发现2例肛门略哆开，1例哭闹时有溢便，余均未发现明显异常。

三、影像学检查

腰骶MRI表现：检查示圆锥位置位于L2椎体平面以下，其中先天性脊柱裂26例，脊髓末端脂肪瘤23例，脊膜膨出及脊髓脊膜膨15例，脊髓空洞症8例，畸胎瘤3例，脊髓纵裂1例。

图1 一位4个月龄女性患儿骶尾部血管痣伴有皮赘4个月
Fig 1 A 4-month-old female child was found angiomalosis with skin tag in sacrococcygeal region for 4 months

图2 术前MRI矢状位增强扫描
Fig 2 Pre-operative sagittal view of contrast MRI

Pre-operative MRI demonstrated TCS was formed because of the lipoma in the sacral region.

图3 术后MRI矢状位扫描 术后MRI显示脂肪瘤被切除，脊髓栓系得到松解
Fig 3 Post-operative sagittal view of MRI

Pre-operative MRI demonstrated TCS was released and the lipoma was removed.

四、早期预防性手术治疗方法

患儿均在1岁内，最早出生后3 d即住院行手术治疗。28例患儿手术均在显微镜下进行，在神经电生理监测下分离栓系。采用插管全麻，取左侧卧位。根据术前MRI脊髓栓系部位，确定手术切口，一般为后正中切口，电刀切开分离皮下组织，牵开器牵开，双开门暴露椎管，扩大椎板减压，两侧悬吊硬膜，术中见终丝与周围关系密切，尾端与骶尾粘连紧密，形成栓系。神经剥离子探查并仔细分离两侧粘连，充分保护脊神经，直至分离到尾端栓系部位。明确无神经发出后，于尾端分离栓系并止血彻底。继续切除脂肪瘤、囊肿等，如有必要将创面缝合避免术后粘连。先天性囊肿和肿瘤大部分为良性，尽量全切。术中止血彻底并仔细冲洗，防止血性脑脊液，使用硬脊膜补片，扩大修补硬脊膜，严密缝合修补的硬脊膜。本组患儿术中均发现有栓系，均能彻底松解栓系，且手术出血较少。

脂肪瘤与脊髓及周围神经组织边界不易区分，一般行次全切除，防止损伤脊髓。畸胎瘤与周围部分粘连，术中根据神经电生理提示，争取全切。合并脊膜膨出患儿术中切除膨出的脊膜后，需要行脊膜成形修补术。皮下组织较少，皮肤浅薄时，可切除周围脂肪组织填塞，防止空洞形成积液。合并脊髓空洞症患儿根据术前、术中情况，判断脊髓空洞是否有张力。脊髓空洞无张力或张力不高时，可暂不予以处理，这类脊髓空洞症患儿术后大部分可自行减少。合并脊髓纵裂患儿，根据脊髓纵裂的分型及是否与形成脊髓栓系关系密切，决定是否行相关手术治疗。

术后患儿出现吸收热11例(39.2%)，上感2例(7.1%)，大小便功能障碍1例(3.5%)，无脑脊液漏、颅内感染、手术切口延长愈合或切口感染等。本组病例并发症的出现明显较少。大小便功能障碍为脊髓栓系手术最严重的并发症之一，给予营养神经药物治疗，术后可能长期存在，甚至终身不能改善。本组大小便功能障碍患者，术后长期随访自行恢复。

五、疗效

28例患儿均随访，无失访。术后随访6个月至2年，平均13.4个月。患儿为无症状脊髓栓系患儿，随访评估标准为：无变化：未出现神经功能障碍。加重：术后即出现大小便和(或)下肢功能障碍，6个月内不能恢复。患儿术后吸收热、上感，住院期间即治愈。大小便功能障碍患者，术后长期随访自行恢复。随访加重率为0%。

结 果

28例儿童合并疾病分类：先天性脊柱裂26例(92.8%)，脂肪瘤23例(82.1%)，脊膜膨出及脊髓脊膜膨15例(53.5%)，脊髓空洞症8例(28.5%)，畸胎瘤3例(10.7%)，脊髓纵裂1例(3.5%)。

本组28例患儿手术麻醉均平稳，术中显微镜下栓系的脊髓均完全松解，在解剖的意义上均达到治愈。本组患儿手术切口均为I类切口，甲级愈合。住院时间13～16 d，平均14.6 d。住院期间术后出现吸收热11例(39.2%)，上感2例(7.1%)，大小便功能障碍1例(3.5%)。患儿吸收热术后第1～2 d出现，给予物理降温，高热不退时给予退热药物治疗，一般3～5 d可自愈。上感给予小儿感冒冲剂处理，一般2～3 d治愈。随访期间：28例患儿均随访，无失访患儿。术后随访时间6个月至2年，平均13.4个月。均未出现神经功能障碍，尿潴留患儿恢复膀胱功能，加重率为0%。

讨 论

在发育过程中脊髓纵向生长相对于脊柱生长慢，以脊柱为参照物，脊髓逐渐相对上移。位于脊柱或脊髓末端的先天性发育畸形或肿瘤，常常会造成马尾终丝与临近结构粘连、束缚。TCS患儿因终丝的粘连，随着脊柱生长，脊髓被机械性牵拉,从而出现圆锥低位、终丝紧张等。造成TCS的先天性发育畸形或肿瘤主要有隐性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤及畸胎瘤等。本组病例患儿就诊原因多是骶尾部凹陷、骶尾部隆起、藏毛窦、皮痣、皮赘等，行相关检查才发现有TCS伴有隐性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤等。

儿童TCS应早发现、早诊断、早治疗。TCS诊断一旦成立，就应行手术治疗，甚至在没有症状时也应积极的采取预防性手术[2]。预防性脊髓栓系松解术可以最大限度保护现有的神经功能，阻止将来出现不可逆的神经功能障碍。但是考虑到手术后并发症发生率，是否进行预防性手术还有争议。Yamada等[3]不提倡预防性的手术,因为终丝切断的位置必须在靠近圆锥的部位进行,可能产生各种并发症。Vander等[4]预测由于手术技术的提高及更先进的设备,对无症状的患儿(脊髓低位或脊髓栓系)行预防性手术也越来越被接受。

对于无症状的脊髓栓系患儿提倡预防性脊髓栓系松解术的理由有: ①患儿一部分可能会发展成有症状的TCS；②脊髓栓系松解术只能最大限度保护现有的神经功能，不能保证已出现的神经功能障碍会消失，所以预防手术有必要；③现在先进的显微技术、手术技术及监测设备，已经能保证早期手术安全性，手术并发症低。崔志强等[5]报道长期随访脊髓栓系松解术神经损害为0.8%。本组28例患儿仅存在1例术后出现大小便功能障碍，长期随访恢复较好，考虑一过性终丝刺激。本组患儿术后神经损害率更少。

我们认为下面这些脊髓栓系患儿需及早进行预防性脊髓栓系松解术：①伴有相关疾病的，如脊髓末端脂肪瘤、脊髓空洞、脊膜膨出等；②有出现神经功能障碍趋势或类似神经功能障碍的，如观察肛门发现哆开，哭闹时溢便等情况。我们注意到一组需特别关注的患者：对于产前超声检查出脊髓脊膜膨出患儿腰骶部膨出较多，我们要求只能剖宫产，不允许顺产。因顺产时产道巨大压力会使颅内压剧烈升高，患儿脊髓脊膜膨出会更加严重，膨出部分牵拉神经，导致神经功能障碍。出生后才发现有脊髓脊膜膨出时，我们要求紧急手术，患儿哭闹过程中，伴有颅内压升高，脊髓脊膜膨出间断增多，同样会牵拉神经，导致功能障碍。早期手术能防止其出现不可逆的功能障碍。

早期手术能减少了脊神经、脊髓的粘连,使患儿得到正常的生长发育。目前无症状的TCS患儿进行预防性栓系松解术的具体时间也有争议。蒋大介等[6]认为年龄较大患儿术后并发症少，建议在1～1.5岁后手术。赵虎威等[7]认为新生儿期脊髓脊膜膨出进行脊髓松解术是治疗和预防脊髓栓系综合征的最好时期。

本组患儿均为1岁内，并在1岁内手术。患儿术后并发症少, 吸收热11例(39.2%)，上感2例(7.1%)，小便功能障碍1例(3.5%)，无脑脊液漏、颅内感染、手术切口延长愈合或感染。在新生儿期进行预防性手术治疗效果好，并发症少。可能原因是①医疗设备先进，麻醉药品及技术水平提高，婴幼儿早期手术安全可行；②婴儿终丝与周围结构粘连程度轻,手术操作相对简便，损伤神经的可能性较少。手术时间短，创伤较小，对机体的干扰程度轻；③患儿体内抗体充足，感染率发生率低；④生长发育较快，手术切口愈合好。

我们体会：①患儿脑脊液少，机体吸收能力弱，血性脑脊液刺激，极易产生吸收热。本组患儿吸收热11例(39.2%)，要求我们手术止血更加彻底，闭合硬膜前一定冲洗干净；②患儿住院后出现上感2例(7.1%)，都为术后5～6 d、吸收热后1～2 d后发生，持续2～3 d后治愈。考虑患儿吸收热时患者家属照顾欠佳，患儿着凉所致，所以我们要求患儿家属特别注意患儿术后的护理，尽早母乳喂养。③患儿术后出现一过性小便功能障碍，考虑止血时电凝热辐射、切除栓系时牵拉神经等原因，刺激了终丝或脊神经。这就要求我们提高手术技巧，牵拉脊髓时反方向牵拉。应用神经电生理的术中监测能避免大部分终丝及神经根的刺激。④脂肪瘤大部分切除后残余创面较大时需缝合，避免术后粘连。⑤使用人工脊膜修补硬膜，行硬脊膜囊扩大成形术，避免脊髓、神经根与周围结构接触粘连，有利于防止再栓系。

对无症状的TCS患儿早期进行预防性脊髓栓系松解术能阻止将来出现不可逆的神经功能障碍，手术安全，并发症少。随着医疗条件的改善, 无症状的TCS患儿建议早期行预防性脊髓栓系松解术。

1Lew SM, Kothbauer KF. Tethered cord syndrome: an updated review [J]. Pediatr Neurosurg, 2007, 43(3): 236-248.

2Mitsuka K, Horikoshi T, Watanabe A, et a1. Tethered cord syndrome in identical twins [J]. Acta Neurochir (Wien), 2009, 151(1): 85-88.

3Yamada S, Won DJ. What is the true tethered cord syndrome? [J]. Childs Nerv Syst, 2007, 23(4): 371-375.

4van der Meulen WD, Hoving EW, Staal-Schreinemacher A, et al. Analysis of different treatment medalilies of tethered cord syndrome [J]. Childs Nerv Syst, 2002, 18(9-10): 513-517.

5崔志强, 修波, 孙振兴, 等. 显微手术治疗脂肪瘤型脊髓栓系综合征的疗效分析(附611例报告) [J]. 中华神经外科杂志, 2011, 27(11): 1128-1131.

6蒋大介, 主编. 实用神经外科手术学 [M]. 第1版. 上海: 上海科学技术出版社, 1990: 512-514.

7赵虎威, 王更新, 蒲晓莉, 等. 新生儿脊膜膨出症18例手术治疗体会 [J]. 中国临床神经外科杂志, 2007, 12(2): 112-114.

Preventiveoperationofasymptomaticchildrenwithtetheredspinalcord

CAIMing1,3,LIUJianmin1,XIUBo2

1DepartmentofNeurosurgery,SecondMilitaryMedicalUniversity,ChanghaiHospital,Shanghai200433;2TheAffiliatedBayiBrainHospitalofBeijingGeneralHospitalofBeijingCommand,Beijing100700;3DepartmentofNeurosurgery,The251stHospitalofChinesePLA,Zhangjiakou075000, China

ObjectiveThe effect of preventive operation of asymptomatic children with tethered spinal cord was discussed.MethodsA total of 28 asymptomatic children with tethered spinal cord who underwent the preventive operation were analyzed retrospectively to analyze the clinical features, surgical methods, efficacy and complications.ResultsDuring hospitalization, sphincteric dysfunction occurred in 1 case with a worsen rate of 3.5%. During the follow-up, the patient with the urinary dysfunction got recovery and no neurological dysfunction was found in other children. The operation was successful with no serious complications and good recovery.ConclusionThe preventive operation can be effective in the treatment of tethered spinal cord, which can prevent the nerve dysfunction and reduce the complications.

Tethered spinal cord syndrome; Early preventive operation; Prevention

1671-2897(2016)15-062-04

R 744.9

A

蔡明, 主治医师, E-mail: cmfn2002@163.com

*通讯作者：刘建民, 主任医师, E-mail: liu118@vip.163.com

2015-05-20；

2015-07-22)