新疆维吾尔族和汉族天疱疮患者临床特征研究

胡凤侠　张祥月　梁俊琴

新疆维吾尔族和汉族天疱疮患者临床特征研究

胡凤侠张祥月梁俊琴

目的： 比较新疆地区维吾尔族和汉族天疱疮患者临床特征。方法： 回顾性分析121例维吾尔族、汉族天疱疮初次住院患者的临床资料（维吾尔族59例，汉族62例），总结其临床特点，从发病年龄、临床分型、黏膜受累情况及病情分级等几个方面分析新疆地区维吾尔族和汉族天疱疮的差异。结果： 维吾尔族患者和汉族患者相比，其发病年轻化、黏膜受累、患寻常型天疱疮几率及病情严重程度均显著增加，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论： 维吾尔族天疱疮患者与汉族人群相比更倾向青中年发病，更易患寻常型天疱疮，且更易发生黏膜损害，死亡率明显高于汉族。

天疱疮； 维吾尔族； 汉族； 临床差异

天疱疮是一组慢性、复发性的自身免疫性疾病，严重威胁患者的生命。临床特点为皮肤及黏膜出现松弛性水疱或大疱，尼氏征阳性，组织病理学特征为表皮内水疱，表皮及血清中存在抗桥粒芯糖蛋白抗体。目前天疱疮治疗以系统使用糖皮质激素为主，辅以免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤及环孢素等，对于病情危重的天疱疮患者可酌情使用静脉输注人免疫球蛋白治疗。笔者回顾性分析2006年1月至2015年10月初次住院维吾尔族、汉族天疱疮患者共121例临床资料，总结其临床特点，从发病年龄，临床分型，黏膜受累情况及病情分级等几个方面分析新疆地区维吾尔族和汉族天疱疮的差异。

1　资料与方法

1.1资料收集 收集2006年1月至2015年10月在新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科初次住院治疗的121维吾尔族和汉族天疱疮患者的临床资料，包括患者一般资料、临床表现、合并症、治疗和预后。

1.2方法 分组:根据初诊时皮损分布范围将患者分为轻、中、重度3组，3组患者皮损面积依次占体表面积的＜10%、10%～50%、＞50%［9］。

疗效判断标准:（1）痊愈，无新发皮损，完全停用糖皮质激素超过1个月；（2）基愈，无新发皮损，维持量糖皮质激素≤10 mg/d；（3）控制，每日新发水疱少于10个，糖皮质激素≥10 mg/d；（4）未控制（或复发），每日新发水疱超过10个，复治患者糖皮质激素增加到维持量的2倍不能控制病情。

1.3统计学方法 结果采用SPSS 13.0软件进行分析，计量资料比较采用t检验，样本率的比较使用χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2　结果

2.1一般资料 121例天疱疮患者均通过皮损常规组织病理学和直接免疫荧光检查确诊，男57例，女64例，男女比例1∶1.12，维吾尔族59例，汉族62例，维吾尔族、汉族比例1∶1.05，发病年龄18～85岁，平均发病年龄48.31岁，≥60岁发病30例，占24.8%，病程为20天～8年，平均11个月（表1、图1）。

表1　维吾尔族、汉族发病年龄比较 例

图1　新疆维吾尔族、汉族天疱疮患者年龄分布图

2.2临床特点

2.2.1皮肤表现 121例患者皮肤或黏膜均见不同程度的红斑、水疱、大疱、糜烂，水疱易破溃，出现糜烂、渗出，部分皮损表面形成痂皮。121例患者中寻常型天疱疮88例，红斑型天疱疮24例，增殖型天疱疮3例，落叶型天疱疮3例，IgA型天疱疮2例，副肿瘤型天疱疮1例。以寻常型及红斑型最为多见，见表2。

表2　维吾尔族、汉族天疱疮分型比较 例

2.2.2121例患者中全身皮肤受累者 45例（37.19%），合并黏膜受累80例（66.12%），其中口腔黏膜75例（61.98%），外阴5例，眼结膜5例，鼻黏膜2例，咽部1例，两处以上黏膜损害7例（5.79%）。121例中首发部位为躯干53例（48.3%）、黏膜损害者46例（38.01%）、头面22例（18.18%），见表3。

表3　维吾尔族、汉族天疱疮黏膜损害比较 例

2.2.3病情严重程度分级 根据初诊时皮损分布范围将患者分为轻、中、重度3组，3组患者皮损面积依次占体表面积的10%、30%和50%以上。121例患者轻、中、重度患者分别为35例、27例、59例，见表4。

表4　维吾尔族、汉族天疱疮病情轻、中、重度比较 例

2.2.4合并症 121例患者中，43例（35.54%）在天疱疮发病时即伴有一种或者多种疾病，18例患者伴高血压病，11例伴2型糖尿病，1例患者伴有脑梗塞，3例伴冠心病，结核2例，慢性乙型病毒性肝炎1例。副肿瘤性天疱疮患者中1例经CT检查考虑腹膜后肿瘤（未经病理明确肿瘤性质）（图2）。

图2　新疆维吾尔族、汉族天疱疮患者合并症人数分布情况

3　治疗及转归

121例患者均以糖皮质激素治疗为主，辅以硫唑嘌呤、环磷酰胺、静脉注射人免疫球蛋白静脉冲击治疗、营养支持及抗感染等治疗。121例患者的首选治疗药物均为泼尼松（或相当于泼尼松等效剂量的地塞米松、甲泼尼龙、曲安西龙等），剂量:轻症组为30～40 mg/d，中症组为60～80 mg/d，重症组为80～100 mg/d，甚至更大。按上述疗效判断标准，待控制病情后，根据患者的个体情况缓慢减少用药量。并对维吾尔族、汉族寻常型天疱疮患者糖皮质激素初始剂量和控制剂量进行对比，其中50例维吾尔族寻常型天疱疮患者其初始剂量为（79±12.82）mg/d，控制剂量为（81±13.62）mg/d。38例汉族寻常型天疱疮患者其初始剂量为（63±18.33）mg/d，控制剂量（68±14.35）mg/d。对比发现，寻常型天疱疮患者维吾尔族和汉族初始剂量及控制剂量差异均有统计学意义（P＜0.05），说明维吾尔族寻常型天疱疮患者糖皮质激素初始剂量及控制剂量均高于汉族。另外免疫抑制剂在治疗过程中起着非常重要的作用，有62例患者同时加用免疫抑制剂环磷酰胺（100 mg/d）、雷公藤多苷（60 mg/d）、氨苯砜（50～100 mg/d）等。19例患者给予静脉注射用人免疫球蛋白。经治疗121例患者病情缓解111例，缓解率91.74%，自动出院3例，失访2例，死亡5例，死亡率为4.13%，死亡年龄21～60岁，其中5例均为维吾尔族寻常型天疱疮患者，死因:肺部感染和呼吸衰竭3例，脑出血和中枢性呼吸衰竭1例，代谢性酸中毒、休克并多器官功能衰竭1例。62例轻、中症患者均缓解，59例重症患者中缓解47例。

4　讨论

天疱疮是一组皮肤及黏膜出现松弛性水疱或大疱，尼氏征阳性的自身免疫性疾病，组织病理学特征为表皮内水疱，表皮及血清中存在抗桥粒芯糖蛋白抗体，进行血清桥粒芯1和桥粒芯3的检测是天疱疮诊断的重要手段。男女均可发病，中年发病多见。对新疆地区维吾尔族、汉族天疱疮患者发病年龄进行比较，结果为χ2=6.884，P=0.009，二者差异有统计学意义，维吾尔族患者发病年龄＜60岁的多于汉族，表明维吾尔族人群更倾向青中年发病，老年发病较少。由图1中进一步看出新疆地区天疱疮发病年龄主要分布在30～60岁，但对于20～40岁发病的患者中维吾尔族明显多于汉族，更说明了与汉族人群相比，维吾尔族青中年发病较常见。

天疱疮根据临床表现分为寻常型天疱疮，红斑型天疱疮，增殖型天疱疮，落叶型天疱疮，IgA型天疱疮，副肿瘤型天疱疮，疱疹样天疱疮，药物诱导性天疱疮。其中以寻常型及红斑型最为多见。本研究只对此两种常见的天疱疮类型进行比较，对维吾尔族、汉族临床分型比较，结果χ2=14.858，P=0.000，差异有统计学意义，维吾尔族患者中寻常型天疱疮明显多于汉族，而红斑型明显少于汉族，说明维吾尔族人群更易患寻常型天疱疮。

黏膜损害在天疱疮患者非常多见，特别是寻常型天疱疮，约60%的寻常型天疱疮患者以口腔黏膜损害为首发症状［1］，常表现为水疱和糜烂，而且出现口腔溃疡是患者预后差的指标［2］。对于寻常型天疱疮患者而言，有无黏膜累及对病情有较大影响［3］，有明显黏膜累及的寻常型天疱疮患者其重症发生率（78%）明显多于无明显黏膜累及者（56%）；而对于有明显黏膜累及的寻常型天疱疮患者而言，男性患者中重症患者的发生率（89%）明显高于女性（70%）。所以是否存在黏膜损害也是天疱疮严重程度分级的重要衡量指标之一。本组121例患者中全身皮肤受累者45例（37.19%），合并黏膜受累80例（66.12%），其中口腔黏膜75例（61.98%），外阴5例，眼结膜5例，鼻黏膜2例，咽部1例，两处以上黏膜损害7例（5.79%）。维吾尔族、汉族黏膜损害比较，χ2=11.938，P=0.001，差异有统计学意义，说明维吾尔族人群患天疱疮更易发生黏膜损害。

目前天疱疮治疗的首选药物仍是糖皮质激素，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗天疱疮已被广泛的应用于临床，常用于天疱疮的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤及环孢素等，免疫抑制剂可减少糖皮质激素副作用［4］。有学者认为糖皮质激素联合环磷酰胺是治疗天疱疮的最佳方案［5］。在不增加糖皮质激素用量的前提下，应用免疫抑制剂可控制重型患者的病情。静脉注射用人免疫球蛋白能短期内控制病情，是治疗天疱疮的一种安全有效方法［6-8］。本组有62例患者同时加用免疫抑制剂，19例患者给予静脉注射人免疫球蛋白，均较好的控制了病情。

糖皮质激素问世之前，约75%的天疱疮患者在1年内死亡，应用糖皮质激素治疗后病死率下降至30%。60年代后期开始联合应用免疫抑制剂，使死亡率下降至5.9%左右［9，10］。感染是最常见的死因，减少各种感染可能有利于改善预后。本组121例患者，死亡5例，其中3例肺部感染和呼吸衰竭。

总之，新疆地区维吾尔族、汉族天疱疮临床存在差异，维吾尔族天疱疮患者与汉族人群比较更倾向青中年发病，维吾尔族患者中寻常型天疱疮明显多于汉族，而红斑型明显少于汉族，说明维吾尔族人群更易患寻常型天疱疮。且更易发生黏膜损害，死亡率明显高于汉族。

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（收稿:2015-12-17 修回:2016-03-29）

Analysis of pemphigus between the Uyghur and Han nationalities in Xinjiang:A hospital-based study

HU Fengxia，ZHANG Xiangyue，LIANG Junqin.
Department of Dermatology，People's Hospital of Xinjiang Uyger Autonomous Region，Urumpi 830001，China Corresponding author:LIANG Junqin，E-mail:11600354@qq.com

Objective:To compare the difference in clinical phenotype of the patients with pemphigus between the Uyghur nationality and Han nationalities in Xinjiang province.Methods:The clinical data of 121 patients with pemphigus，firstly admitted to our hospital，were analyzed.From several aspects（e.g.，onset age，clinical classification，mucosal involvement and disease classification），we studied the clinical differences for the pemphigus between the Uyghur and Han nationalities.Results:Compared with patients of Han nationality，those of Uyghur nationality showed increased frequency of mucosal involvement，the risk of suffering from ordinary pemphigus and the severity of the illness（all P＜0.05）.Conclusion:Compared with Han nationality，pemphigus of the Uyghur nationality appears more in young and middle-aged patients.These patients are more likely to suffer from ordinary pemphigus and occur mucosal damage；in addition，mortality rates are significantly higher.

pemphigus；Uyghur nationality；Han nationality；clinical difference

新疆维吾尔自治区自然科学基金资助（编号:2015211C191）

新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科，新疆乌鲁木齐，830001

梁俊琴，E-mail:11600354@qq.com