心脏多发黏液瘤切除1例

叶尔买克·唐沙哈尔　阿依别克·乃比　张为民　张总刚



心脏多发黏液瘤切除1例

叶尔买克·唐沙哈尔阿依别克·乃比张为民张总刚

患者女性，15岁，以“活动后胸闷气短伴全身性水肿20 d，加重3 d”入院。查体：体温 36.9℃，呼吸24次/min，脉搏113次/min，血压109/77 mmHg；神志清，精神差，颜面部水肿，结膜、口唇苍白；双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量湿罗音；心前区可触及震颤，抬举样搏动明显，心脏相对浊音界扩大，心前区可闻及广泛收缩期及舒张期杂音；肝大，肝颈静脉回流征阳性，双下肢明显水肿。心脏彩超：右心增大、左心缩小、右心室内可见56 mm×34 mm中等回声，几乎将右心室完全填充，瘤体跨过三尖瓣环，尚能见三尖瓣前叶被挤至右室游离壁，后叶、隔叶显示不清，瘤体随心脏运动活动度大，瘤体后方近心尖处可见45 mm×20 mm中等回声与室壁黏附，未见明显运动，二尖瓣前乳头肌腱索见18 mm×7 mm中等回声团附着，随血流漂浮，右房内近下腔静脉见10 mm×8 mm中等回声团，右室室间隔嵴部见12 mm×4 mm中低回声团，随血流漂浮，考虑多发黏液瘤可能性大，血栓不除外(见图1A)。胸片示：心影大，左心缘饱满。心电图示窦性心动过速，T波改变。胸部CT示：心包积液，右心室、心房内可见多发不规则稍低密度影，边界清晰，CT值约22 HU，最大截面约55 mm×38 mm，增强后轻度强化。全身PEF-CT示：心影增大，以右心室显著，右心室内可见一形态不规则的略低密度影，边界清晰，考虑良性病变，黏液瘤可能性大，余扫描范围内未见明显恶性肿瘤征象。经过积极术前准备，于2015年8月21日在低温全麻体外循环下行“心脏多发黏液瘤切除术+三尖瓣成形术”，术中切开右心房，见右心房心耳、右心房前上梳状肌及近下腔静脉开口处大量红色血栓形成(见图1B)。仔细清除后可见右心室内约60 mm×45 mm红色肿物填满右心室，部分经三尖瓣口突入右心房，质软，部分呈胶冻状。充分显露三尖瓣口后，仔细探查并逐步切除瘤体及蒂部，肿物有一粗约10 mm的蒂连于右心室近心尖部室壁，此处浸润较硬未能彻底切除。切开房间隔探查左心房未见肿瘤组织；切开主动脉根部，在距主动脉瓣10 mm处见2处大小约15 mm×5 mm和6 mm×4 mm的瘤组织，予以清除，并行三尖瓣成形术。术后诊断：心脏多发黏液瘤(见图1C)。病理结果示：心脏黏液瘤，送检组织总体积65 mm×45 mm×30 mm(见图1D)。

注：A术前超声图像；B切开右房可见巨大肿物，表面附着血栓；C完整摘除的肿瘤组织；D病理切片符合黏液瘤特征

图1心脏多发黏液瘤切除

2　讨论

心脏黏液瘤约占心脏原发性肿瘤的70%，女性较为多见，其中起源于左心房、单发者最为多见，而起源于心室、多点多腔室分布的多发者非常罕见[1-2]。

由于黏液瘤质脆易脱落，会引起体、肺循环的栓塞，瘤组织阻塞瓣口可导致突然晕厥或猝死。国外文献报道约有8%的黏液瘤患者在等待手术期间死亡，手术死亡率约为2%～5%，年龄越小则风险越高[3]。心脏黏液瘤的临床表现缺乏特异性，易发生误诊漏诊，有些患者未能及时诊治，而以梗阻、栓塞或肿瘤的全身性反应就诊者居多。超声心动图是早期发现和诊断心脏黏液瘤比较敏感和可靠的方法[4]。本例术前完善心脏彩超、胸部CT、全身PET-CT等检查项目，其中心脏彩超结果与术中所见最为接近，为患者术前风险评估及手术方式选择提供了指导。

李志刚等[5]将心脏黏液瘤分为典型和非典型两类：典型黏液瘤指起源于房间隔卵圆窝附近、单蒂、局限于左心房、无基因异常证据的黏液瘤；非典型黏液瘤包括家族性、多点多腔室分布、左心房非常规位置起源、有明确基因异常、病理提示有恶性倾向的黏液瘤。多点、多腔室分布和左心房非常规位置起源的非典型心脏黏液瘤更易复发,术后需严密随访。本例多发性心脏黏液瘤患者属于非典型，术后需严密随访。

本例患者左心室、右心室同时有黏液瘤的生长，且瘤体巨大，实为罕见。经过积极的治疗，患者术后恢复良好，出院后随访至今未见明显异常。

[1]朱云喜，胡建国，周新民，等.原发性心脏肿瘤138例的临床诊断与外科治疗[J].肿瘤,2010,11(6):11-16.

[2]Sonia J,Joseph JM,Christopher RS,et al.Current diagnosis and management of cardiac myxomas[J].Expert Rev Cardiovasc Ther,2015,13(4):369-375.

[3]Andrea D,Nizar A,Guido C,et al.Recurrent primary cardiac osteosarcoma:a case report and literature review[J].Gen Thorac Cardiovasc Surg,2014,62(3):175-180.

[4]李慧忠，陈兰花，王鸿.实时三维超声心动图诊断心脏多发实性黏液瘤5例并文献分析[J].中华医学超声杂志(电子版),2014,11(3):204-206.

[5]李志刚，徐志云，邹良建，等.心脏黏液瘤新的分型探讨——附复发性心脏黏液瘤二例报告及国内文献复习[J].中国胸心血管外科临床杂志,2010,17(1):13-17.

(收稿：2015-11-10修回：2016-01-15)

(本文编辑：丁媛媛)

830001乌鲁木齐市，新疆维吾尔自治区人民医院心脏外科

张总刚，Email：mom_1017@163.com

10.3969/j.issn.1673-6583.2016.04.019