先天性血管环99例病例系列报告

张　新　吴晓云　吕铁伟　郑　敏　计晓娟　冯　川



·论著·

先天性血管环99例病例系列报告

张新1,2吴晓云1吕铁伟1郑敏1计晓娟1冯川3

目的探讨先天性血管环(CVR)的临床表现、诊断及预后的相关因素。方法 回顾性收集2006年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院确诊CVR病例，从病史中截取CVR分型、临床表现、影像学检查和治疗信息；根据出我院时的预后分为存活组和死亡或放弃治疗组，行预后不良的危险因素分析。结果99例CVR患儿进入本文分析。男55例，女44例，中位年龄7.3月龄。肺动脉吊带(PAS)51例，双主动脉弓(DAA)32例，右主动脉弓+左主动脉导管/韧带15例，左主动脉弓+右迷走锁骨下动脉1例。入院时仅呼吸系统表现51例(51.5%)，仅心血管系统表现8例(8.1%)，仅消化系统表现2例(2.0%)，呼吸+心血管系统表现33例(33.3%)， 5例无临床症状。CVR+心内畸形64例(64.6%)，其中单纯房间隔缺损(ASD) 31例、室间隔缺损(VSD) 2例，ASD+VSD 9例，CVR+其他复杂心脏畸形22例。气管狭窄69例，食管狭窄14例，喉软骨发育不良10例，先天性支气管肺发育不良9例。超声心动图诊断CVR 54/99例(57.4%)，CT血管造影诊断CVR 87/95例(91.6%)，超声心动图或CT血管造影未诊断病例均通过CT血管造影或超声心动图诊断；26例行纤维支气管镜检查均发现气道狭窄；14/17例(82.3%)行钡剂食管造影检查示食管受压扭曲、狭窄。手术治疗57例，其中死亡4例，术后脱机困难放弃治疗6例；内科治疗42例，1例死亡，10例脱机困难放弃治疗。死亡或放弃治疗患儿的PAS比例(17/21vs34/78)、年龄(6.2vs15.5月龄)及合并肺发育不良(6/21vs3/78)显著高于存活组。结论超声心动图联合CTA检查可提高CVR诊断率；PAS、年龄、合并肺发育不良是CVR患儿预后不良的危险因素。

先天性血管环；超声心动图；CT血管造影；治疗；预后

AbstractObjectiveTo evaluate the clinical characteristics, diagnosis and prognosis of congenital vascular ring(CVR) in children.MethodsThe CVR parting ,clinical data,imaging examinations and treatment of 99 cases with CVR in Children′s Hospital of Chongqing Medical University from January 2006 to December 2015 were retrospectively analyzed.According to the prognosis, patients were divided into survival group and death or giving up the treatment groups, the risk factors of poor prognosis were analyzed. ResultsA total of 99 cases diagnosed as CVR were enrolled,including 55 males and 44 females, with median age of 7.2 months.The diagnosis included pulmonary artery sling in 51 cases,double aorta arch in 32 cases,right aortic arch with left ductus arteriosus in 15 cases,left aoaic arch with vagus right subclavian artery in 1 case. Only 51 cases (51.5%) had respiratory system performance, 8 cases (8.1%) had cardiovascular system performance, 2 cases (2.0%) had digestive system performance, 3 cases (33.3%) had breathing combined cardiovascular system performance 3, 5 patients without clinical symptoms. Merge heart malformations were found in 64 cases (64.6%), of them 31 cases with ASD, 2 cases with VSD, 9 cases with ASD + VSD and 22 cases with complex cardiac anomalies. Tracheobronchial stenosis was found in 69 cases, esophageal stenosis in 14 cases, 10 cases with laryngeal cartilage dysplasia, 9 cases with congenital bronchial pulmonary hypoplasia.The diagnosis accuracy of echocardiographic was 57.4% and that of computed tomography angiography was 91.6%,26 cases checked with the fiber bronchoscope were found airway stenosis; 14/17 (82.3%) accepting line barium esophageal imaging examination were found esophageal pressure distortion and narrow. Fifty-seven cases were treated with surgical operation, of them 4 cases died, six cases with difficult postoperative offline gave up treatment. 42 cases with non-surgical treatment, 1 case died and 10 cases with difficult offline gave up treatment. Age and proportion of the pulmonary artery sling with pulmonary dysplasia of dead or abandoned children group was significantly higher than those of survival group.ConclusionEehocardiography combined with CTA is the best way to diagnose CVR.Type of CVR,age and the combining pulmonary hypoplasia are related to prognosis.

先天性血管环(CVR)是指发育异常的主动脉弓及其分支血管与动脉韧带或动脉导管形成环形结构，其包绕气管和(或)食管，可导致相应的呼吸道和(或)消化道症状。CVR是一种罕见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病的0.8%～1.3%[1,2]。CVR随年龄增长，临床表现会越明显，影响生活质量，严重可导致死亡。近年来随着影像学技术的进展，CVR病例的报道陆续增多，但仍缺乏大宗的病例报告,也缺乏不同类型CVR的临床特征和预后因素比较。本文回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院(我院)近10年的CVR病例，探讨不同类型CVR的临床表现、影像学检查以及出我院时预后的影响因素，以期提高对CVR的诊治水平。

1　方法

1.1CVR的诊断和分型标准依据文献[3]通过超声心动图或CT血管造影(CTA)诊断。CVR分为4种类型[3]：双主动脉弓(DAA)、肺动脉吊带(PAS)、右主动脉弓+左动脉导管/韧带和左主动脉弓+右迷走锁骨下动脉。

1.2病例来源及分组检索我院电子病案系统，符合以下条件的病例进入本文分析：①2006年1月至2015年12月出院诊断中包括CVR的病例；②调阅超声心动图和CTA的图片，重新阅片符合CVR诊断。③多次入我院的CVR病例且行手术治疗者取手术当次住院的病历，在我院未行手术治疗的病例取首次入住我院的病历。根据出我院时结局分为死亡或放弃治疗组和存活组。

1.3资料截取从住院病史中截取以下资料：①一般情况：CVR分型、性别、年龄。②临床表现，统计入院时呼吸系统表现(咳嗽或吼喘或气促)，心血管系统表现(哭吵后面唇发绀或吃奶中断或活动耐力下降)，消化系统表现(吐奶)的例数。③合并的心内和心外畸形，简单心内畸形为单纯房间隔缺损(ASD) 和(或)室间隔缺损(VSD)；复杂心内畸形包括主动脉弓离断、肺动脉闭锁、部分性肺静脉异位引流、法洛四联症等；心外畸形包括气管狭窄、食管狭窄、喉软骨发育不良等。④诊断情况：包括超声心动图和CTA诊断数据。⑤治疗：手术治疗和非手术治疗情况。⑥预后的影响因素：以出我院时死亡或放弃治疗和存活为结局，考察并截取危险因素除一般情况外，还包括痰培养结果、中重度肺动脉高压(超声心动图测得肺动脉收缩压>40 mmHg)、合并心脏畸形、肺发育不良[4]等。

2　结果

2.1一般情况99例CVR患儿进入本文分析。男55例，女44例，年龄1 d至12岁5个月，中位年龄7.3月龄。<1月龄4例(4%)，～6月龄38例(38.4%)，～1岁31例(31.3%)，～3岁17例(17.2%)，～6岁7例(7.1%)，～13岁2例(2%)。其中DAA 32例，PAS 51例，右主动脉弓+左动脉导管/韧带15例，左主动脉弓+右迷走锁骨下动脉1例。

2.2临床表现入院时仅呼吸系统表现51例(51.5%)，仅心血管系统表现8例(8.1%)，仅消化系统表现2例(DAA和PAS各1例)，呼吸+心血管系统表现33例(33.3%)； 5例(PAS 4例，右主动脉弓+左动脉导管/韧带1例)无临床症状。41例仅有或合并有心血管系统表现患儿中8例伴心功能不全。25例(25.3%)既往有多次呼吸道感染病史。CVR各类型均以呼吸系统表现为主(表1)。

表1不同类型先天性血管环患儿呼吸和心血管系统表现[n(%)]

2.3合并畸形表2显示，CVR+心血管畸形64/99例，其中ASD 31例、VSD 2例，ASD+VSD 9例，CVR+其他复杂心脏畸形22例。其中PAS和右主动脉弓+左动脉导管/韧带合并ASD分别占37.2%和40.0%。左主动脉弓合并右迷走锁骨下动脉1例合并ASD。

合并心外畸形包括：气管狭窄69例，食管狭窄14例，喉软骨发育不良10例，先天性支气管肺发育不良9例；DAA、PAS和右主动脉弓+左动脉导管/韧带合并气管狭窄的比例分别为62.5%、72.5%和73.3%。

表2　不同类型先天性血管环患儿合并心内和心外畸形[n(%)]

注ASD:房间隔缺损；VSD:室间隔缺损

其他合并的畸形还包括腹股沟疝/脐疝6例，多指畸形4例，DiGeorge综合征、唐氏综合征各1例。

2.4CVR诊断情况表3显示，本文94例行超声心动图检查，符合CVR诊断54例(57.4%)，其中PAS超声诊断符合率略高于DAA和右主动脉弓+左动脉导管/韧带(67.3% 48.6%,46.7%)；87/95例(91.6%)CTA检查明确CVR诊断，超声心动图或CTA未诊断病例均通过CTA或超声心动图诊断。4种类型的CVR的CTA如图1所示。DAA 4例，PAS 19例和右主动脉弓+左动脉导管/韧带3例行纤维支气管镜检查均发现气道狭窄；DAA 8/11例和右主动脉弓+左动脉导管/韧带6/6例行钡剂食管造影检查示食管受压扭曲、狭窄。

表3　不同类型先天性血管环诊断情况[n/N(%)]

2.5治疗57例行外科手术治疗，包括DAA 19例行劣势主动脉弓离断术；PAS 25例行左肺动脉移植术；右主动脉弓+左动脉导管/韧带13例行左动脉导管/韧带离断术。

图1先天性血管环4种类型CTA所见

注肺动脉吊带CTA示主肺动脉延续为右肺动脉，左肺动脉自右肺动脉发出(A)，三维重建示左肺动脉起源于右肺动脉(B)；双主动脉弓CTA示右主动脉弓与左主动脉弓形成完整血管环，包绕气管、食管(C)，三维重建示升主动脉分出左、右主动脉弓(D)；右位主动脉弓+左迷走锁骨下动脉CTA示右位主动脉弓(E)，三维重建示主动脉弓发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉(F)；左位主动脉弓+右迷走锁骨下动脉CTA示左位主动脉弓及右迷走锁骨下动脉形成血管环，包绕气管、食管(G)，三维重建示主动脉弓发出右颈总动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉、右锁骨下动脉(H)；PA：主肺动脉；LPA：左肺动脉；RPA：右肺动脉；AAO：升主动脉；LAA:左主动脉弓；RAA：右主动脉弓；LCCA：左颈总动脉；RCCA：右颈总动脉；ARSA：右迷走锁骨下动脉；ALSA：左迷走锁骨下动脉

30例同时对心内外畸形进行了处理，包括29例心内畸形矫治术及1例气管成形术。术中PAS 1例因低心排综合征难以脱离体外循环死亡；术后死亡3例(PAS 2例，DAA 1例)，死亡原因为呼吸道感染加重，呼吸衰竭；6例(PAS 4例,DAA 2例)术后脱离呼吸机困难放弃治疗出院；余47例成功撤机，病情稳定后转而普通病房均好转出院。术后并发症：乳糜胸4例，肝功能损害1例，心律失常1例。42例行内科治疗，其中11例入院后即因出现呼吸困难、低氧血症等病情加重表现，转入PICU行机械通气，1例死亡，10例因脱离呼吸机困难放弃治疗出院。余31例于普通病房常规治疗，好转后出院。表4显示,死亡或放弃治疗患儿的PAS比例、年龄及合并肺发育不良显著高于存活组(P<0.05)。

因素死亡+放弃治疗组(n=21)存活组(n=78)P肺动脉吊带17(81.0)34(43.6)0.0031)双主动脉弓4(19.0)28(35.9)0.191)男性13(61.9)42(53.8)0.621)年龄/月6.2±4.715.5±22.30.0012)痰培养(+)5(23.8)25(32.0)0.601)单纯心内畸形6(28.6)36(46.2)0.211)复杂心内畸形6(28.6)16(20.5)0.551)中重度肺动脉高压6(28.6)10(12.8)0.101)气道狭窄13(61.9)56(71.8)0.431)肺发育不良6(28.6)3(3.8)0.0031)

注1) Fisher′s确切概率法;2)t检验,t=0.62

3　讨论

国外研究表明，CVR以右主动脉弓+左动脉导管/韧带、DAA为主[5,6]，本文病例及国内李小兵等[7]报道均以PAS(51.5%、62.9%)、DAA(32.3%、17.1%)为主，与国外报道有差异。

CVR通常无特异性临床特征，主要以咳嗽、吼喘、气促和吐奶等呼吸道或消化道症状为主，易漏诊和误诊。本文病例数据显示CVR患儿临床表现以呼吸系统(84.8%)和心血管系统(42.4%)表现为主，后者主要为活动、哭闹后面唇发绀，平素多汗，活动耐力低，闻及心脏杂音等先天性心脏病的症状和体征；消化系统表现仅占2%，新生儿期起病，表现为吐奶、呛奶、喂养困难；5.1%患儿无临床表现。韩国Suh 等[8]报道35例经CT或MR发现CVR患儿，其中33%的患儿无任何临床表现。本文无临床表现病例低于文献[8]数据，可能与年龄较小有关。

影像学检查对CVR的确诊尤为重要作用。超声心动图经济、快捷，可明确大血管及合并其他心内畸形情况。本文3例CVR产前超声检查即发现DAA，与出生后超声心动图结果相同，但超声心动图诊断CVR的准确性不高，易受各切面的局限性和解剖结构的影响，不能精确、直观地显示血管环的空间位置关系[9]。CTA及气道重建可显示血管、气管、食管的位置、形态，判断CVR类型，了解气管和食管受压程度，有助于手术方案的选择[10]。本文结果显示CTA(91.6%)诊断率高于超声心动图(57.4%)，与相关报道一致[11]。超声心动图结合CTA可提高CVR诊断率[12]。如考虑合并气道狭窄，需行纤维支气管镜检查了解气管内部情况，有利于评估手术方案和预后[13]。钡剂食管造影也可用来判断食管受压程度，明确血管环的存在，但不能确定其分型。本文资料显示，36例通过纤维支气管镜明确了气道狭窄，14/17例通过钡剂食管造影明确食管受压。心导管术能全面评估心脏畸形，但其为有创检查，风险较大、花费高，目前不常规用于诊断CVR。

CVR手术治疗目的是通过离断畸形血管环结构或改变异常血管走行，改善气管、食管压迫症状，对于矫治手术是否同时处理心内畸形或心外畸形(气管、食管狭窄)，学者观点各不相同[14]。本文29/57例手术同时对心内畸形进行了处理，其中2例术后因脱机困难死亡；1例PAS患儿行心内畸形矫治术+气管成形术，术中不能脱离体外循环，放弃治疗死亡；有文献报道1例PAS患儿术后45 d行气管重建术后形成气道肉芽肿[15]，通气困难加重出现呼吸衰竭，脱机困难死亡。有研究表明，部分CVR患儿气管狭窄无需手术治疗，随年龄增长气管发育，气管狭窄程度可改善[16,17]。因此对于CVR+气管狭窄手术处理尚不成熟，是否处理气管畸形更需谨慎决定。但本文以出院时结局行单因素分析，没有远期随访结局，故未进一步行多因素分析。

本文结果表明血管环类型、年龄、合并肺发育不良是CVR患儿预后不良的高危因素，PAS的预后不良率较高；患儿年龄与预后呈负相关，可能与各系统发育尚不健全有关。而先天性气道发育异常、性别、呼吸道细菌感染、心内畸形、复杂心内畸形、肺动脉高压、气道狭窄不是影响其预后的主要因素。因此CVR患儿合并上述高危因素，需警惕其病情变化，及时手术处理以免延误治疗时机。

综上，超声心动图联合CTA检查可提高CVR诊断率；血管环类型、年龄、合并肺发育不良是CVR患儿预后不良的危险因素。

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(本文编辑：丁俊杰)

A systemic report of 99 cases with congenital vascular ring

ZHANGXin1,2,WUXiao-yun1,LVTie-wei1,ZHENGMin1,JIXiao-juan1,FENGChuan3

(1DepartmentofCardiology,Children′sHospital，ChongqingMedicalUniversity; 2MinistryofEducationKeyLaboratoryofChildDevelopmentandDisorders,KeyLaboratoryofPediatricsinChongqing,ChongqingInternationalScienceandTechnologyCooperationCenterforChildDevelopmentandDisorders,Children'sHospitalofChongqingMedicalUniversity; 3DepartmentofRadiology,Children'sHospital,ChongqingMedicalUniversity,Chongqing400014,China)

WU Xiao-yun，E-mail:2923747754@qq.com

Congenital vascular ring; Echocardiographic; Computed tomography angiography; Treatment;Prognosis

1 重庆医科大学附属儿童医院心血管内科；2 儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿科学重庆市重点实验室、重庆市儿童发育重大疾病诊治与预防国际科技合作基地；3 重庆医科大学附属儿童医院放射科重庆，400014

吴晓云，E-mail: 2923747754@qq.com

10.3969/j.issn.1673-5501.2016.04.007

2016-06-17

2016-08-06)