大动脉炎单纯累及肺动脉1例报道*

夏　进，官和立，唐万平，颜晓玉，周　晖，曾强林（成都大学附属医院呼吸内科，四川成都610081）

大动脉炎单纯累及肺动脉1例报道*

夏进，官和立，唐万平，颜晓玉，周晖，曾强林（成都大学附属医院呼吸内科，四川成都610081）

Takayasu动脉炎；肺动脉；病例报告

大动脉炎（TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。发病人群以30岁以下青年女性多见，其中以头臂血管、腹主动脉、降主动脉、肾动脉为好发部位，并可累及冠状动脉及肺动脉，病变常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异，引起不同部位动脉狭窄甚至闭塞，表现为相应器官的灌注异常而引发一系列临床表现及并发症。TA单纯累及肺动脉者临床上较少见，可能与其发病率本身较低及临床医生对该病认识不足有关。现报道本院2015年1月收治的1例TA单纯累及肺动脉患者，以期提高临床医生对该病的诊断及治疗意识。

1　临床资料

患者，女，30岁，因“反复咳嗽喘憋2年余，再发加重10 d”，于2015年11月12日入院。患者2年多前逐渐出现咳嗽喘憋，未引起重视，后症状逐渐加重，于2013 年7月行肺CT示右肺散在斑片结节灶，胸膜粘连。结核感染T细胞斑点试验（T-SPOT）阴性，血常规、红细胞沉降率（ESR）、肝肾功能均正常，不排除结核。予HRZE（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺及乙胺丁醇）方案诊断性抗结核治疗1年。服药期间仍有阵发性胸闷憋气，程度不重。入院前10 d无明显诱因再发喘憋，稍动则气短明显，喜坐位，伴咳嗽咳痰，无发热、胸痛、咯血等不适。2 d前呼吸困难加重，不能耐受，就诊于当地医院，查血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭，行肺动脉CT造影（CTPA）示右侧肺动脉分支未显影，肺血管内未见明显充盈缺损（图1）。遂入本院。查体：血压125/78 mm Hg（1 mmHg= 0.133 kPa），双侧呼吸音清，左侧胸部可闻及血管杂音，心率95次/分，律齐，P2＞A2，肺动脉瓣区可闻及3～6级收缩期杂音，双侧桡动脉、股动脉、足背动脉搏动好，对称。完善相关辅助检查，血常规、ESR、C反应蛋白（CRP）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌钙蛋白I（TnI）未见明显异常，氨基末端脑钠尿肽前体（NT-proBNP）1 429 pg/mL；血气分析：动脉血氧分压（PaO2）63.3 mm Hg，动脉血二氧化碳分压（PaCO2）22 mm Hg；颈动脉、肾动脉、腹主动脉、锁骨下动脉、升主动脉、双下肢静脉彩色多普勒超声（彩超）未见明显异常；心脏彩超：肺动脉高压（重度），TI法估测肺动脉收缩压127 mm Hg，右心功能轻度减低，右心轻度增大，三尖瓣反流（轻度），左室舒张末内径32 mm，右室基底内径53 mm；行右心漂浮导管，肺动脉联合体循环造影：主肺动脉增宽，右肺动脉主干闭塞，左肺动脉上叶尖后段显示不佳，局部动脉闭塞不除外（图2）；双侧颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉未见明显狭窄。诊断：肺动脉炎，肺动脉高压。入院后予以抗血小板、利尿、法舒地尔及他达拉非降低肺动脉压等治疗。复查NT-proBNP490.20 pg/mL。心脏彩超显示：肺动脉高压（重度），TI法估测肺动脉收缩压95.4 mm Hg，左室舒张末内径39.5mm，右室基底内径41 mm，余同前。约4个月后随访患者，复查血常规、ESR、CRP均正常；NT-proBNP 354.8pg/mL；心脏彩超显示：左室舒张末内径32mm，右室基底内径53mm，肺动脉收缩压107.2 mm Hg。患者经药物保守治疗虽临床症状趋于稳定，但肺动脉压、右心室大小等客观指标均无明显改善。目前患者仍在随访中。

图1　患者CTPA检查结果

图2　患者肺动脉造影结果

2　讨　论

TA是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病，病变多见于主动脉弓及其分支，肺动脉、冠状动脉也可受累。本病累及肺动脉者并不少见，相关文献报道肺动脉受累发生率差别较大，为14%～86%，但单纯肺动脉受累者较少见，发生率约为4%［1-2］。本文病例即单纯累及肺动脉。该病多发生于青年女性，30岁以前发病占90%，本文病例符合该年龄特点。

TA累及肺动脉的临床表现为进行性的活动后喘憋，随着病情进展，肺动脉可发生明显狭窄甚至闭塞，继而产生严重肺动脉高压，导致右心功能衰竭、右心腔扩大、室间隔左移，继而影响左心功能。本例患者就诊时已并发重度肺动脉高压及右心功能衰竭。

TA的诊断目前多采用1990年美国风湿病学会的诊断标准［3］，其敏感性和特异性分别为90.5%和97.8%。但应注意与先天性主动脉瓣缩窄、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病相鉴别［3］。本例患者还应与肺栓塞仔细鉴别，因两病在症状上均有呼吸困难，均存在低氧血症，影像学上均有肺动脉受累，肺动脉管腔变窄，肺血流减少或中断，但肺栓塞患者行CT肺动脉造影可见多叶段的肺动脉管腔内充盈缺损影，而肺动脉炎则表现为肺动脉管腔狭窄甚至闭塞为主。

目前TA累及肺动脉的治疗方法包括药物治疗，如糖皮质激素、抗血小板［4］、介入［5-6］和手术治疗［7］。对于重度肺动脉高压患者可应用降肺动脉压的药物降低肺动脉压，缓解症状［4］。有文献报道，使用药物保守治疗，患者肺动脉压仍进行性增高，出现右心衰竭甚至死亡［8］。本例患者病程属晚期，已合并重度肺动脉高压及右心衰竭，使用药物保守治疗后虽临床症状趋于稳定，但肺动脉压、右心室大小等客观指标均无明显改善，预后甚差。有研究报道，行经皮介入包括肺动脉球囊成形术和（或）支架置入术治疗TA所致肺动脉狭窄，可改善患者临床症状，降低肺动脉压，改善右心功能［8］。

总之，TA累及肺动脉且合并重度肺动脉高压患者病情重、预后差，单纯使用药物保守治疗效果可能欠佳，进行介入治疗甚至进行肺移植可能改善患者生存率，提高生存质量。

［1］Fujita K，Nakashima K，Kanai H，et al.A successful surgical repair of pulmonary stenosis caused by isolated pulmonary Takayasu′s arteritis［J］. Heart Vessels，2012，28（2）：264-267.

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.01.066

B

1009-5519（2016）01-0157-02

四川省卫生与计划生育委员会基金项目（140001）；四川省教育厅、四川基层卫生事业发展中心研究项目（SJWF1423）。

（2015-09-12）