原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

薛欣欣　魏姝玥　马　强　付成叶

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

薛欣欣1魏姝玥2马强2付成叶2

患者，男，51岁。左小腿红斑、结节、斑块伴疼痛3个月。组织病理及免疫组化确诊为原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型。

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型，（primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma，leg type，PCDLBCL-LT）是原发性皮肤淋巴瘤中较少见的类型，以小腿皮损为特征表现，组织病理学改变以中心母细胞和免疫母细胞浸润为主，近期我科诊治1例，报道如下。

临床资料 患者，男，51岁。左小腿红斑、结节、斑块伴疼痛3个月，于2014年12月20日就诊于我科。患者3个月前无明显原因于左小腿出现10余个豆大红斑、结节，质硬伴疼痛，时轻时重，逐渐增多增大，尤其小腿内侧出现一鸽蛋大红色斑块，压痛明显，未予治疗。1个月前患者来我科门诊就诊，切除一块小结节，行病理检查后诊断为“结节性红斑”。给予糖皮质激素为主的综合治疗，2周后10余个小红斑、结节全部消退，未留任何痕迹，患者自行停药。小腿内侧斑块未见好转且逐渐增大，并出现溃疡、结痂，疼痛加重。自发病以来，无发热，精神、食欲、睡眠及大、小便正常，体重无明显变化。既往史及家族史无特殊。体格检查：神志清、精神可，全身浅表淋巴结未触及增大，肝脾肋下未触及。皮肤科情况：左小腿内侧见一鸡蛋大红色斑块，斑块中央溃疡、结痂（图1），质韧，压痛明显。实验室检查：血、尿、大便常规，肝肾功能，生化及免疫常规，PPD试验（-），肿瘤十二项检查无异常?心电图、X线胸片及腹部B超均无异常改变。皮肤组织病理检查：真皮浅层可见无细胞浸润带，真皮及皮下组织见单一异型淋巴细胞浸润（图2），累及皮下脂肪（图3）?免疫组化：肿瘤细胞CD20（+）（图4），Ki-67（+，95%）（图5），CD3（-），CD30（-），CyclinD1（-）。

诊断：原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（腿型）。

图2　表皮及真皮浅层未见异常，真皮深层可见大量肿瘤细胞增生（HE，×40） 图3 肿瘤细胞累及皮下脂肪（HE，×100）图4 肿瘤细胞呈CD20阳性反应，胞膜呈棕色反应（免疫组化，×200） 图5 95%肿瘤细胞呈Ki-67阳性，胞核呈棕黄色（免疫组化，×200）

讨论 原发性皮肤淋巴瘤中B细胞淋巴瘤少见，仅占原发性皮肤淋巴瘤的3.2%～7.7%，属于皮肤淋巴瘤中以B细胞增生为主的一类特殊的非霍奇金淋巴瘤，可原发或继发于皮肤。原发性皮肤B细胞淋巴瘤分为4个亚型：即原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤（腿型）（PCDLBCL-LT）、原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤（PCFCL）、原发性皮肤边缘带B细胞淋巴瘤（PCMCL）、原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤其他型（PCDLBCLO）［1］。PCDLBCL-LT主要发生在老年女性，平均年龄约70岁，很少发生在儿童，约占原发皮肤B细胞淋巴瘤的20%，表现为快速生长的多发肿瘤，最常见于腿部，10%～15%的病例发生在其他部位。临床表现为多发播散性或聚集性圆顶状红色瘤块，质硬，表面光滑无结痂，进展期可发生溃疡［2］。组织学表现为形态一致的中心母细胞和免疫母细胞融合成片，弥漫浸润，常侵入到皮下组织。核分裂易见，缺少小B细胞，反应性T细胞较少，并常在血管周围。肿瘤细胞弥漫浸润真皮，具有破坏性生长方式，常湮灭皮肤附属器。病变可以延伸到皮下组织，表皮不受累，形成Grenz带（真皮与表皮之间无浸润带）［3］。

最需要与PCDLBCL-LT鉴别诊断的是PCFCL，后者来源于生发中心，多位于头及躯干部，也可发生在腿部，淋巴瘤常为大裂细胞（中心细胞）和小裂细胞构成，肿瘤细胞中几乎见不到免疫母细胞，肿瘤细胞表达B细胞标记物，包括CD19、CD20、CD22，常表达bcl-6、bcl-2、CD10，不表达MUM-1蛋白［4］?其预后较好，5年生存率>90%?PCDLBCL-LT是一种较恶性肿瘤，复发很常见，预后相对较差，5年生存率约50%［5］。2005年WHO制订了原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤（腿型）的诊断标准：（1）在病理学检查上，原发于皮肤的B细胞淋巴瘤主要由大淋巴细胞（中心母细胞和免疫母细胞）组成。（2）在诊断时及诊断后6个月内无皮肤外其他部位受累［1］。本病例据其发病部位、临床表现、病理变化及免疫组化诊断为“原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤（腿型）”。

患者曾误诊为结节性红斑，用糖皮质激素治疗2周后10余个小结节消失，而小腿内侧斑块渐增大至鸡蛋大小，并出现溃疡。再次行病理检查示：真皮浅层可见无细胞浸润带，真皮及皮下组织见单一异型淋巴细胞浸润，累及皮下脂肪?免疫组化染色：肿瘤细胞CD20（+），Ki-67（+，95%），CD3（-），CD30（-），CyclinD1（-）。诊断：原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤（腿型）。治疗：鉴于患者的病变部位局限，给予手术切除联合放疗，现仍在进一步随访中。

［1］Willemze R，Jaffe ES，Burg G，et al.WHO-EORTC classification for culaneous lymphomas［J］.Blood，2005，105：3768 -3785.

［2］王东关.结外淋巴瘤病理诊断学［M］.天津：天津科学技术出版社，2012.123-124.

［3］Polysangam T，Breneman DL，Mutasim DF.Cutaneous pseudolymphomas［J］.JAm Acad Dermatol，1998，38（6）：877-905.

［4］Grange F，Beylot-Barry M，Courville P，et al.Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma，leg type：clinicopathologic features and prognostic in 60 cases［J］.Arch Dermatol，2007，143（9）：1144-1150.

［5］赵辨.中国临床皮肤病学［M］.南京：江苏科学技术出版社，2009.1686-1687.

（收稿：2015-01-27 修回：2015-02-03）

Primary cutaneous diffuse large B-cell lym phoma：a case report

XUE Xinxin1，WEIShuyue2，MA Qiang2，FU Chengye.
1.Binzhou Medical University，Binzhou 256603，China?2.Dongying Peoples Hospital，Dongying 257091，China

WEIShuyue，E-mail：weishuyue＿006@126.com

［Abstract］A 51-year-old man presented with erythema，nodules and plaque on the left lower leg for three months.The pathological and immunohistochemical feature is in accordance with the diagnosisof B-cell lymphoma，leg type.

primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma

1滨州医学院，山东滨州，256603

2东营市人民医院，山东东营，257091

魏姝玥，E-mail：weishuyue＿006@126.com