手术治疗肌间血管瘤

邱 涛,梁久龙,王洪一,回 蔷,陶 凯



血管瘤及脉管畸形

手术治疗肌间血管瘤

邱 涛,梁久龙,王洪一,回 蔷,陶 凯

目的 探讨肌间血管瘤的手术方法和临床疗效。方法 对7例肌间血管瘤患者，术前行CT、CT血管造影、MRI检查确定血管瘤侵及范围及血供特点，其中3例行手术前介入血管栓塞，1例行颈外动脉临时阻断。结果 本组7例患者的疼痛、肿胀症状明显好转，肢体和躯干功能恢复良好。6例经Ⅰ期完整切除后无复发，1例切除后复发经Ⅱ期手术切除。结论 早期手术彻底切除瘤体，防止病情快速进展是治疗肌间血管瘤的最有效方法，围手术期对手术难度和并发症要有充分准备；对于瘤体巨大或邻近重要器官的患者，可术前行介入治疗或术中阻断主要供血动脉以控制术中致死性出血的发生。

肌间血管瘤； 手术治疗； 介入治疗； 介入血管栓塞; 早期手术

肌间血管瘤(intramuscular hemangioma，IMH)占全部血管瘤的1.0%[1]，是位于横纹肌内外呈弥漫性生长的血管瘤，无自行消退趋势，具有较高的侵袭性和复发性。自2012年10月至2015年10月，沈阳军区总医院整形外科采用以手术为主的方案治疗肌间血管瘤患者7例，获得了较好疗效。现报道如下。

1 临床资料

本组共7例患者。男性6例，女性1例；年龄16～38岁，平均(25.86±7.76)岁；发病部位：四肢3例，面部2例，腹部1例，背部1例；症状为局部肿块、肿胀、疼痛6例，皮下可见蓝紫色血管瘤者1例；其中可扪及震颤、闻及吹风样杂音3例。

2 治疗方法

2.1 术前检查和准备 术前行X线、CT、CT血管造影术(CT angiography，CTA)或MRI等检查，以明确血管瘤生长和侵及的范围、血供、周围组织等情况。3例可闻及吹风样杂音、扪及震颤者于术前3 d在数字减影血管造影下行主要供血血管介入栓塞治疗。

2.2 手术方法 术前常规备血1000～1500 ml；采用全身麻醉，控制性降压。2例面部血管瘤患者术中行患侧颈外动脉或颈总动脉临时阻断，病变在四肢的患者应用气囊止血带。切口尽量设计为“S”形或“Z”形，便于充分显露。术中沿肿瘤及受累肌肉界限外正常组织进行钝性和锐性分离，仔细结扎和切除进入瘤体的血管，多数血管瘤为多源性供血，其血供来源丰富，内部多为窦性，必须从瘤体边缘进入，切勿进入瘤体，否则将造成难以控制的出血；病变广泛、累及多块肌肉者，尽量Ⅰ期完整切除，残留者易复发，侵及神经外膜者需剥除神经外膜，术中保护主要血管、神经。关闭切口前将血压恢复正常，放松阻断血流设备，彻底止血，冲洗创面，观察无活动性出血后，常规放置负压引流管，逐层缝合切口，勿留死腔。

2.3 术后处理 弹力绷带适度加压包扎，患肢抬高，局部制动，应用广谱抗生素预防感染，常规应用止血药物3 d。2～3周分次拆除缝线，4周后开始适度功能锻炼。

3 结果

本组共7例患者。Ⅰ期手术均按计划切除肿物组织，术中出血400～2500 ml，平均约800 ml。经术后12～48个月随访，因切除所侵及肌肉的量不大，切除量不大，对后期功能恢复影响较小。1例患者术后复发，经Ⅱ期手术切除。2例患者术后接受放射治疗。

4 典型病例

例1，患者男性，23岁，发现右颞部进行性增大肿块4年，运动后肿胀、疼痛。行CT及CTA检查示“右颞部肌间血管瘤，瘤体位于颞肌深层，未侵入颅腔”，曾于外院行放射性同位素治疗，疗效不确切，表面皮肤瘢痕化。手术时将瘢痕化皮肤及颞肌深部血管瘤切除，缺损皮肤用双侧菱形皮瓣修复。术后经随访无复发(图1)。

例2,患者男性，34岁，右背部进行性生长肿物5年，肿胀、疼痛，局部皮肤逐渐呈蓝紫色皮损。行CT及CTA检查示“右背部肌间血管瘤”，主要供血动脉来源肩胛上动脉、旋肩胛动脉，瘤体侵及背阔肌，扪及震颤。术前3 d行介入血管栓塞治疗。手术时于病变区域行“S”形切口，按上述手术方法切除瘤体。术后复发，采用“铜针”法治疗，但效果不明显，于Ⅱ期手术完整切除复发瘤体及皮肤，局部皮片游离移植修复创面。术后放射治疗，随访无复发(图2)。

5 讨论

5.1 肌间血管瘤特点 血管瘤是临床上常见的肿瘤，肌间血管瘤位于肌肉组织之间，多为高流量型[2]。瘤体可侵及肌肉、皮肤组织，多为海绵状或蔓状，血管内皮细胞增生[3]。瘤体生长达到一定程度可引起临床症状，出现局部肿块、发胀感。由于瘤体钙化、血栓形成、血管周围炎，可出现疼痛。由于组织血供良好，血管瘤组织快速增长致病变部位较健侧增粗、增大，局部可扪及肿块，瘤体大小随体位改变而变化[4]。四肢病变多为蔓状血管瘤，外观常由口径较大、管壁厚薄不均的蔓状或蚯蚓状血管构成，其内血管可为动脉也可为静脉，有动静脉瘘者可扪及震颤、闻及吹风样杂音[5]。部分肿瘤患者发展至晚期，由于瘤体巨大，瘤体内血流缓慢、涡流、附壁血栓形成，血凝块反复积聚和机化，大量消耗体内凝血因子和血小板，可致Kasabach-Merritt综合征，死亡率极高[6]。

图1 右颞部肌间血管瘤的治疗 a.术前 b.术前CTA c.术后1年 图2 右背部肌间血管瘤的治疗 a.术前 b.术前CTA c.Ⅱ期术后3个月
Fig 1 Treatment of intramuscular hemangioma at right temporal region. a.preview. b.preview CTA. c.postview at 1 year. Fig 2 Treatment of intramuscular hemangioma at right back. a.preview. b.preview CTA. c.postview at 3 months of secondary operation.

5.2 肌间血管瘤诊断 肌间血管瘤的早期诊断和治疗对于患者预后非常重要。由于肌间血管瘤早期缺乏临床特异性症状，临床漏诊和误诊率较高[7]，另外,中国患者善于隐忍，疾病不发展到难以忍受阶段，经常不就诊。笔者曾收治1例巨大血管瘤致Kasabach-Merritt综合征患者，就诊时病变已由最初的左前臂肿块发展致整个左侧上肢、左肩部、左胸部，血小板及多项凝血因子几乎为零，已丧失截肢机会，最终患者因广泛出血不治身亡。肌间血管瘤的诊断常需要影像学检查为依据，X线片检查敏感性差(23.7%)，但特异性高(96.0%)。对于发现非特异性肿块患者，建议常规行彩色超声检查，如发现异常血流影像，则进一步行CT和CTA检查。MRI敏感性高，可清晰显示肿物大小、边界、肌肉血管神经软组织受累范围和程度，对手术治疗方案和评估预后具有重要参考价值[8]。

5.3 手术治疗 早期单发的肌间血管瘤手术效果很好，预后肌肉功能不受影响，术后复发率为4.5%。侵及多肌群较大的瘤体由于切除范围大，恢复不如单发性肌间血管瘤。肌间血管瘤部位深、侵及范围广，血管来源多为多源血供，交通支广泛，术中出血有时难以控制，术前必须充分重视。术前介入栓塞可降低手术风险，栓塞后3～4 d手术可有效减少出血[9]。有学者报道单纯栓塞治疗有效，可阻断血流使瘤体缩小，但如果栓塞不全，血管瘤会很快复发，后期广泛侧支循环形成常致局部病变加重，通常需要结合手术治疗[10]。而且，尽管栓塞治疗能够控制IMH的症状，但局部肿块的存在也使患者仍偏向于要求手术彻底切除。其他的非手术疗法也存在疗效不确定的问题[11-12]。术前应重视患者凝血功能，部分血管瘤患者可能存在凝血功能障碍。手术过程中应沿肿瘤周围正常组织进行分离，并逐一结扎或缝扎进入瘤体的血管；避免进入瘤体，否则易导致异常汹涌的出血，止血非常困难；瘤体侵及肌肉时，应从正常组织进入，切除部分肌肉组织；尽量完整切除瘤体[13]。由于肌间血管瘤与深部血管有广泛的交通支，并且体表难以估计病变范围，术中出血及术后血肿是主要的手术并发症。切忌将肌间血管瘤作为一般手术在门诊操作，极易发生意外。病变晚期可能延及整个肢体或进入体腔，应慎重考虑手术的危险性，有经验的血管外科医师都视为手术禁忌，手术无法完整切除，需要进行栓塞、硬化、铜针、放射治疗和手术等综合治疗，必要时可截肢控制病情。

肌间血管瘤患者早期手术治疗大多可完整切除瘤体，健康组织损伤较小，功能预后良好，手术难度和风险都较小。由于大多数患者早期未予重视，临床漏诊率又较高，以致出现症状、瘤体巨大并影响功能时才进行手术治疗，导致手术难度和风险增高。由于血管瘤在动静脉压力和重力作用下，瘤体不断增大并呈侵袭性生长，破坏较多健康组织，以手术和介入栓塞为主的综合治疗虽可有效控制病情，但最终易出现肢体功能残疾。

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Surgical treatment of intramuscular hemangioma

QIUTao,LIANGJiu-long,WANGHong-yi,HUIQiang,TAOKai.

(DepartmentofPlasticandReconstructiveSurgery,GeneralHospitalofShenyangMilitaryCommand,Shenyang110084,China)

TAOKai，Email:anthonyqueen@vip.sina.com

Objective To investigate the surgical methods and clinical effects to treat intramuscular hemangioma.Methods Seven patients with intramuscular hemangioma underwent preoperative CT,CTA and MRI examination to confirm invasive scope and blood supply.Among them,3 cases received interventional embolization and 1 case underwent intraoperative temporary block of the external carotid artery.Results All cases were with improved pain and swelling and recovered function of limbs and trunk.Six cases achieved good outcomes without recurrence after surgical treatment; 1 case underwent a secondary operation because of recurrence.Conclusion Early diagnosis,early surgical operation and complete resection is the key to treatment of intramuscular hemangioma; full perioperative preparation is important; the control of hemorrhage is a critical element.

Intramuscular hemangioma; Surgical treatment; Interventional therapy; Interventional embolization; Early surgical operation

110084 辽宁 沈阳，沈阳军区总医院 整形外科

邱 涛(1974-)，男，江苏灌云人，主治医师，博士.

陶 凯，110084，沈阳军区总医院 整形外科，电子信箱：anthonyqueen@vip.sina.com

10.3969/j.issn.1673-7040.2016.06.005

R732.2

A

1673-7040(2016)06-0337-03

2016-04-26)