71例胎儿永存左上腔静脉的产前超声诊断及临床分析

李　静，荆春丽，陈春梅

(大连市妇幼保健院 超声科，辽宁 大连116033)



71例胎儿永存左上腔静脉的产前超声诊断及临床分析

李静，荆春丽，陈春梅

(大连市妇幼保健院 超声科，辽宁 大连116033)

[摘要]目的评价产前超声诊断胎儿永存左上腔静脉(PLSVC)的临床价值。方法回顾性分析2013年9月5日至2015年3月27日24128例胎儿中孕期系统筛查出的71例PLSVC的超声表现，对其声像图进行分析，总结其合并心内外异常情况及妊娠结局。结果所有病例超声表现：3V或3VT切面均见肺动脉左侧血管横断面影像，即“四血管”征。34例诊断为单纯性PLSVC，其中1例合并染色体异常，均足月出生。 15例同时合并心内及心外畸形，13例单纯合并心血管畸形，8例单纯合并心外畸形；此36例中1例合并染色体异常， 9例根据胎儿父母意愿选择引产，3例胎死宫内引产，3例早产，1例失访，20例足月出生。71例PLSVC的胎儿中误诊1例，该患儿出生后经超声及手术证实为部分型肺静脉异位引流。结论产前超声能够准确诊断PLSVC，单纯PLSVC者，预后良好，当发现PLSVC时应注意检查有无合并心内畸形。

[关键词]胎儿；永存左上腔静脉；超声诊断

[引用本文]李静，荆春丽，陈春梅.71例胎儿永存左上腔静脉的产前超声诊断及临床分析[J].大连医科大学学报，2016,38(3)：279-284.

永存左上腔静脉(PLSVC)是胸腔静脉系统最常见的变异，是由于左前主静脉退化异常所导致。据报道，PLSVC人群发病率为0.3%～0.5%，合并先天性心脏病的婴儿PLSVC发病率高达5%～9%，先天性心脏畸形的胎儿发病率高达9%[1]。本文回顾性分析产前筛查发现的71例PLSVC的超声表现，总结其存在的临床意义。

1 资料与方法

1.1研究对象

2013年9月至2015年3月在大连市妇幼保健院行常规中孕期22～26周系统筛查及后期28～32周及34～36周补充筛查的24128名孕妇中检出PLSVC 71例，年龄28～33岁。其中22～26周69例，28～32及34～36周各1例。

1.2仪器与方法

采用GEE8、S8和PhilipsIU22,彩色多普勒超声诊断仪，腹部探头频率为3.5～5.0 MHz对每例胎儿进行常规中孕期筛查，扫查至胎儿心脏时常规扫查四腔心切面、左、右室流出道切面、3V、3V-T切面、主动脉弓长轴切面、对已有PLSVC者重点扫查3V、3VT切面、后四腔心切面、四腔心切面、左矢状旁切面。

1.3PLSVC诊断标准

PLSVC按入口位置不同分为：(1)PLSVC引流入冠状静脉窦，此型最常见，占80%～90%；(2)PLSVC引流入左心房[1]。

左上腔静脉的诊断标准：三血管切面显示“四血管”征；降主动脉左侧见静脉血流向下引流，入冠状静脉窦、右房或其他部位。左室长轴及后位四腔切面显示扩张的冠状静脉窦，作为LSVC引流入冠状静脉窦的辅证[2]。

2结果

2.1PLSVC主要声像特点

71例PLSVC的超声表现:3V或3VT切面均可见肺动脉左侧一血管横断面影像，即“四血管”征(图1)；66例纵切面追踪扫查其与扩大的冠状静脉窦相连汇入右心房(图2)；5例直接引流入左心房。71例均可见双侧上腔静脉，内径多数相当，少数右侧上腔静脉偏细；66例四腔心切面可见CS扩张(图3、4)，5例未见扩张的冠状静脉窦；48例CDFI示其内为静脉血流，血流方向与右侧上腔静脉一致(图5)，余因胎方位、腹壁厚度等因素影响血流显示不满意。合并心内畸形主要超声表现为：四腔心切面显示室间隔缺损(图6),房间隔缺损(图7), 主动脉狭窄(图8)，房室间隔缺损(图9)，法洛氏四联征的室间隔缺损、主动脉增宽骑跨(图10)，肺动脉瓣的狭窄(图11)，右位主动脉弓等；合并心外异常主要为单脐动脉、胎儿宫内发育迟滞、胎儿永久性右位脐静脉、胆囊未显示等。生后新生儿心脏彩超检查发现冠状静脉窦增宽(图12)。

2.2合并疾病情况

本组回顾性总结的24128例产前筛查出的71例胎儿PLSVC，误诊1例，总发病率为0.29%。确诊的70例中单纯PLSVC者34例(34/70，48.6%)。合并心内异常28例(28/70，40%)，其中15例同时合并心外异常；单纯心外异常者8例。见表1。

图3　四腔心切面示冠状静脉窦增宽Fig 3 The four chamber view (4CV) showed the coronary sinus broadening

图4　后四腔心切面示增宽的冠状静脉窦及开口Fig 4 The posterior four chamber view showed the broadening coronary sinus and the opening

图5　三血管切面示左、右上腔血流方向一致Fig 5 The three vessel view showed the blood flow of left and right superior vena cava having the same directiont

图6　PLSVC合并室间隔缺损Fig 6 The PLSVC with ventricular septal defect (VSD)

图7　PLSVC合并房间隔缺损Fig 7 The PLSVC with atrial defect (ASD)

图8　PLSVC合并主动脉缩窄Fig 8 The PLSVC with aortic stenosis

图9　四腔心切面显示房室间隔缺损Fig 9 The four chamber view (4CV) showed atrioventricular septal Defect(AVSD)

图10　左室流出道切面显示主动脉增宽骑跨于室间隔断端之上Fig 10 The left ventricular outflow tract (LVOT) view showed the broadened aorta overriding on the disconnection of the ventri-cular septum

图11　右室流出道切面显示肺动脉瓣狭窄，主肺动脉增宽Fig 11 The right ventricular outflow tract (RVOT) view showed the pulmonary valve stenosis and the broadened main pulmonary artery

图12　新生儿左室长轴切面显示增宽的冠状静脉窦Fig 12 The left ventricular long axis view of the newborn showed the broadened coronary sinus

本组误诊的1例PLSVC，产前诊断为单纯性PLSVC，出生后略有青紫，超声检查及手术证实为部分型肺静脉异位引流。中孕期22～26周系统筛查时漏诊2例PLSVC，于后期补充筛查发现存在PLSVC,漏诊病例1为双胎之一胎儿，中孕期系统筛查未发现PLSVC,于35周检查时发现右心比例偏大，主动脉内径偏小，于三血管切面发现PLSVC，追踪扫查发现其汇入增宽的冠状静脉窦，四腔心切面亦发现冠状静脉窦扩张。漏诊病例2为复杂心脏畸形，系统超声发现：(1)心脏复杂畸形：室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄(考虑法四)，右位主动脉弓，动脉导管缺如。(2)胎儿永久性右位脐静脉。未发现PLSVC，后经进一步胎儿心脏彩超检查发现存在PLSVC。

合并的心内畸形中漏诊室间隔缺损2例，房间隔缺损2例，合并心外畸形中漏诊隐性脊柱裂1例。合并胎儿心内畸形28例，其中以室间隔缺损16例(16/28，57.14%)、大动脉锥干畸形(法四、右室双出口、永存动脉干、肺动脉狭窄8例(8/28,28.57%)、主动脉缩窄4例(4/28,14.29%)、心内膜垫缺损2例(2/28,7.14%)。

在确诊的70例PLSVC中存在2例染色体异常者，1例NF增厚者羊水穿刺结果为21-3体，另一例染色体异常者为单纯PLSVC者，其染色体异常为第9号染色体臂间倒位。

2.3妊娠结局

34例单纯PLSVC者均足月出生，随访1～3个月正常。28例合并心内畸形者(其中15例同时合并心外异常)中引产8例(8/9,占88.89%)，其中3例同时合并心外异常，其合并的心内畸形情况见表2。胎死宫内1例，其产前超声诊断法洛氏四联征、胎儿宫内发育迟缓，37周胎死宫内，死胎引产1400 g；失访1例，产前诊断法洛氏四联征；早产之一为双胎之一胎儿，产前诊断室间隔缺损；早产之二为胎儿室间隔缺损合并帆状胎盘血管前置，于36周行剖腹产手术；16例足月出生，生后3个月时随访需外科心脏手术者8例。

单纯合并心外异常者8例， 引产1例者为超声表现NF增厚行羊水穿刺结果为21-3体； 2例合并宫内发育迟缓胎死宫内；1例合并血管前置于36周行剖腹产手术及4例足月出生生后随访一般状况良好。

表1　70例PLSVC中合并心内外异常、心内畸形及心外疾病情况及妊娠结局

表2　8例引产者的心内畸形情况及例数

3讨论

目前随着超声产前诊断技术的不断进步，仪器分辨率的提高，可以在产前准确的诊断PLSVC。以往在为小儿进行超声心动图检查时，会发现冠状静脉窦扩张，多数原因是由于PLSVC造成的，但是由于出生后受肺气的干扰，很难对其做出直观明确的诊断，且单纯的PLSVC对血液循环无影响，不产生临床症状，易被忽略。但PLSVC畸形合并其他先天性心脏病[3]，可影响心内直视手术、心导管检查以及介入治疗的成功率[3]。因此正确诊断PLSVC对临床治疗有重要意义[4]。

本文回顾性分析总结的24128例胎儿中筛查出的71例胎儿PLSVC的声像图特点、合并心内外异常情况及妊娠结局。胎儿PLSVC有典型的声像图特点：即3V或3VT切面可见“四血管”征。正常胎儿心脏三血管切面可显示3条大血管，从左至右依次为主肺动脉、升主动脉、上腔静脉，血管内径从大到小依次为肺动脉、升主动脉、上腔静脉[5]。本组71例PLSVC中仅有1例误诊，故产前超声能够准确诊断PLSVC，单纯性PLSVC预后良好，PLSVC胎儿预后主要取决于合并的相关畸形的严重程度[6]，本研究发现PLSVC主要合并的畸形为心内畸形，其合并的畸形越复杂预后越不良。本组发现单纯合并右位主动脉弓6例、单脐动脉1例、永久性右位脐静脉1例、出生后未经特殊处理。PLSVC常见合并畸形主要包括左室流出道梗阻、圆锥动脉干畸形、内脏异位综合征[1]。本组单纯PLSVC者34例(34/70，48.6%)，合并心内异常28例(28/70，40%)，合并心外异常者23例(23/70,32.85%)；合并心内畸形主要为室间隔缺损16例(16/28， 57.14%)及法洛氏四联征、永存动脉干、肺动脉狭窄等大动脉锥干畸形8例(8/28,28.57%)，这与国内学者刘芳等[6]报道13例PLSVC胎儿中6例(6/13，46.15%)为单纯性永存左上腔，7例(7/13,53.84%)合并心内畸形，5例(5/13,38.46%)合并外畸形及宋丹阳等[7]报道，经随访证实的38例PLSVC胎儿，约50%为单纯性PLSVC，约50%合并心内畸形，其中最多见为室间隔缺损和大动脉锥干系畸形相符。但左室流出道梗阻的检出率并不是很高，可能原因为本组所取样本为24周中孕期胎儿的原因，中孕期筛查时胎儿的心脏发育如位置及房室大动脉的连接已经完成，但此时的心脏还很小，大约只有1～2 cm，中晚孕期时管腔的大小还需进一步发育，如遇到干扰因素，会引起继发的形态学改变。因有PLSVC的存在，(1)左上腔的血流汇入冠状静脉窦，导致后者扩张，扩张的冠状静脉窦进而挤压二尖瓣环，影响左心的功能和发育[8]；(2)左上腔静脉通过冠状静脉窦的回流，影响了静脉导管血流在下腔静脉瓣引导下分流向卵圆孔及左心系统，从而导致通过卵圆孔及左心血流的减少，影响了左室流出道及主动脉的发育[2]。故本组的左室流出道梗阻的发生率没有文献报道的高。同时也说明一个问题，中孕期如发现PLSVC，需要密切关注其进一步的发育情况，尤其需要关注左心室及主动脉的经线及大小，是否将进一步发展为主动脉的缩窄，避免发生漏误诊。国内学者报道PLSVC伴有内脏异位综合征的发生率最多占20%[9]，而本组诊断中缺乏此类疾病的诊断，需在今后的检查中提高认识，完善对畸形的诊断，为临床提供更多的信息。对如未发现伴有心内畸形者，也要告知孕妇PLSVC可能伴发的心脏畸形存在可能性，因产前对单纯的房间隔缺损、小的室间隔缺损及轻度的主动脉缩窄存在很难做出明确诊断；对肺静脉的异位引流的检出率极低，PLSVC与心上型肺静脉异位引流的鉴别点为二者血流方向不一致，当三血管切面出现“四血管”，且肺动脉左侧血管与右侧上腔静脉的血流方向一致时应考虑PLSVC,血流方向相反时应注意与心上型肺静脉异位的图像相鉴别[10]。但与心内型的肺静脉异位引流有时很易造成误诊。

产前超声能够准确诊断PLSVC，PLSVC易合并心内畸形，单纯性PLSVC预后好，但仍需告知孕妇胎儿可能存在心内畸形的风险性。避免对胎儿心脏的发展性病变的漏误诊。

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作者简介：李 静(1977-)，女，辽宁大连人，副主任医师。E-mail：1315063515@qq.com 通信作者：荆春丽，主任医师。E-mail：jcl5000@126.com

doi:论著10.11724/jdmu.2016.03.16

[中图分类号]R445.1

[文献标志码]A

文章编号：1671-7295(2016)03-0279-06

(收稿日期：2016-02-23；修回日期：2016-03-22)

Prenatal ultrasound diagnosis and clinical analysis of persistent left superior vena cava in 71 cases of fetuses

LI Jing， JING Chun-li，CHEN Chun-mei

(DepartmentofUltrasound，theObstricsandGynecologyHospitalofDalian,Dalian116033，China)

[Abstract]Objective To evaluate the clinical value of prenatal ultrasound diagnosis of fetal persistent left superior vena cava(PLSVC). Methods A retrospective analysis was conducted on 24128 cases of singleton pregnancies with second trimester from September, 2013 to March, 2015.there were 71 cases detected to be PLSVC through ultrasonography findings.And we analyze the ultrasonographic summary，and the conditions of cardiovascular and extra-cardiovascular adnormalities,and the final results of fetuses.Results Ultrasound findings of all the cases showed that there was a vascular cross-sectional imaging in the left side of the pulmonary artery at 3V or 3VT view, which called the “four vessel” sign.There are 34 cases of simple PLSVC,and 1case with chromosome abnoermality in them,and 15 cases of PLSVC with both Cardiovascular and extra- cardiovascular abnormalities, and 13 cases of PLSVC simply with Cardiovascular abnormalities；and 8 cases of PLSVC simply with extra- cardiovascular abnormalities.and only 1 cases of all PLSVC are with chromosome abnoermalities. In all of them,55 cases were term birth,which included all the simple one and 20 cases of non-simple one. And 9 cases of all were selected to be odinoeia by their parents,3 cases were odinoeia because of death in uterus,3 cases were premature birth,1case was loss to follow-up. In 71 cases of PLSVC, 1 cases were misdiagnosed, and the children were diagnosed as partial anomalous pulmonary venous drainage after birth.Conclusion PLSVC can be diagnosed accurately by prenatal ultrasonography.And simply PLSVC usually has a good prognosis when PLSVC were found,we must pay attention to that whether cardiovascular abnormalities existed or not.

[Key words]fetus；persistent left superior vena cava；ultrasound diagnosis