胸膜孤立性纤维瘤的多层螺旋CT表现

徐翠芳 蔡黎黎 纪祥

[摘要] 目的 探讨胸膜孤立性纤维瘤（SFTP）的多层螺旋CT（MSCT）表现。 方法 回顾性分析我院2004年1月～2015年9月9例经手术病理证实的SFTP患者的MSCT表现，并对其临床资料进行总结。 结果 7例SFTP较小病灶表现边界清楚，平扫密度均匀，增强扫描呈均匀轻-中度强化；2例SFTP病灶巨大，平扫密度不均匀，增强扫描呈不均匀“地图样”强化。 结论 SFTP在临床上无特征性，但MSCT对诊断SFTP有重要价值。

[关键词] 胸膜孤立性纤维瘤；多层螺旋CT；特征表现

[中图分类号] R734.3 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2016）03（c）-0072-03

[Abstract] Objective To investigate MSCT features of solitary fibrous tumor of the pleura. Methods The MSCT features and clinical data of 9 cases of solitary fibrous tumor of the pleural solitary fibrous tumor from January 2004 to September 2015 in our hospital proved by operation and pathology were analyzed retrospectively. Results Small lesions of SFTP in 7 cases showed clear boundary，and uniform density on plain scan，on enhancement scan showed uniform light - moderate enhanced.2 cases of SFTP with large lesions showed uneven density，on enhancement scan showed map like enhanced. Conclusion Solitary fibrous tumor of the pleura has no characteristic in clinic，but MSCT has an important value in the diagnosis of solitary fibrous tumor of the pleura.

[Key words] Solitary fibrous tumor of the pleural；Multi-slice computed tomography；Characteristic feature

孤立性纤维瘤于1931年由Klemperer和Rabin首次报道。它是一种来源于胸膜的梭形细胞肿瘤[1]，主要发生在胸膜，全身各处亦可发生。该病大多数为良性，恶性比例很低[2]，临床上无明显症状或缺乏特征性临床表现，对本病发现较晚或偶然体检时发现。现收集北京大学深圳医院9例经手术病理及免疫证实的胸膜孤立性纤维瘤（SFTP）患者的临床资料及多层螺旋CT（MSCT）表现，并结合文献资料对其进行分析，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集北京大学深圳医院2004年1月～2015年9月间9例经手术病理及免疫组化证实的SFTP患者临床及MSCT资料，其中女6例，男3例；年龄38～70岁，平均年龄48岁；4例无明显临床症状，于体检时发现，5例患者表现为胸闷、胸痛，咳嗽，上腹部不适，腹胀、腹痛。

1.2 CT检查

9例患者均行CT平扫及增强扫描。采用Toshiba Aquilion 16排螺旋CT及GE discovery750 64排螺旋CT扫描，矩阵512×512，管电压120 kV，管电流280 mA，层厚5 mm，螺距0.984∶1。扫描范围包括胸廓入口至膈下。对比剂选用碘帕醇（30 g/100 ml），以高压注射器经肘静脉注射，流率为3 ml/s。扫描完成后在工作站对原始图像进行多平面重建等图象后处理工作。

1.3 病理检查

本组9例均经手术切除，病理行HE染色及免疫组化。免疫组化物包括CD34、Vimentin、Bcl-2等。

2 结果

2.1病灶位置、大小、边界

9例均为单发病灶，左侧4例，右侧4例，肺内1例；分布两侧上胸部共3例，中胸部2例，下胸部4例；病灶最小者约1.8 cm×2.3 cm×3.1 cm，病灶最大者约23 cm×16.5 cm×8 cm，病灶边缘均较清楚，与肺组织交界面平滑。

2.2 CT表现

9例SFTP患者病灶均为孤立性软组织肿块影，边界清楚，呈类圆形，梭形或不规则形。7例SFTP病灶较小者与胸壁呈钝角，与胸膜宽基底相连，密度均匀，CT值45～52 Hu，增强扫描可见轻-中度均匀强化，CT值62～82 Hu。增强扫描7例病灶较小病例中有4例可见胸膜尾征，3例可见强化的血管影；2例SFTP巨大病灶者与胸膜呈锐角，呈填充式生长，其中1例几乎占据了右侧胸腔中下部，达腹腔水平，CT平扫密度不均匀伴坏死，其内见片状低密度区。增强扫描呈不均均“地图样”强化改变（图1a、b、c），另1例较大SFTP病灶呈分叶状，但病灶边缘清楚，增强扫描呈不均匀 “地图样”强化（图2a、b）。9例病例中有1例可见斑点状钙化，2例伴有胸腔积液。9例病灶相邻肋骨均未见骨质增生或破坏改变，纵隔及肺门、腋窝均未见淋巴结肿大。9例患者均无石棉接触史。

2.3手术及病理

9例均完整切除肿瘤，包膜完整6例，包膜不完整3例；质硬5例，质中1例，质软3例；发生于脏层胸膜8例，壁层胸膜1例。病理切片镜下所见，肿瘤边界清楚，主要由梭形细胞构成，大部分区域瘤细胞成分较少，胶原化区域多，并可见较多扩张的血管，细胞中等大小，形态较温和。部分可见少量核分裂相。免疫组化CD34（+）7例， CD34（+/-）1例，病灶CD34（-）1例；9例病灶Vimentin，Bcl-2均阳性。病理诊断良性SFTP 8例，1例为交界性SFTP。

3 讨论

3.1 SFTP临床及病理特征

SFTP是一种少见的梭形细胞肿瘤，起源于表达CD34阳性的树突状间质细胞，全身软组织均可发生，尤其是胸膜[3-4]，约80%发生在脏层胸膜，20%发生在壁层胸膜[5]。本组病例均发生于胸膜，且发生于脏层胸膜8例，壁层胸膜1例，与文献报道相符。本病多发生于中年，女性稍高于男性[6]。本组病例中有6例为女性，约占66.6%。在临床上本病表现无特征性，大多无明显临床症状。只有当肿瘤增长较大时，压迫相邻结构而出现相应的症状，如胸闷、咳嗽、疼痛等。少部分出现副肿瘤综合征，如产生胰岛素生长因子而出现低血糖等[7-8]。本组有1例患者出现了低血糖症状。这是由于肿瘤分泌胰岛素生长因子Ⅱ伴有胰岛素升高而致低血糖出现，一般切除肿瘤后3～4 d恢复正常。部分患者还会发生肺性骨关节病，本文9例均未发生，可能与研究病例较少有关。

SFTP通常多为包膜完整，质地较韧，可黏液病或玻璃样变，病灶较大的通常伴有出血、坏死等。80%的病例生物学行为呈良性表现，恶性者只占12%左右[9]。本组病例只有1例表现为交界性SFTP，其余均为良性SFTP。SFTP病理切片镜下肿瘤细胞由不同比例的梭形细胞或圆形细胞和胶原组成，富细胞区瘤细胞呈短束状排列或随意排列，少细胞区有显著的缆索样板层纤维，但细胞明显异形性及核分裂象少见。当核分裂象>4个/10HP，并见到坏死时应考虑肿瘤为恶性可能，本组有1例核分裂象>4个/10HP并伴有坏死，考虑间变性SFTP。免疫组化显示主要表达CD34、Vimentin、CD99及Bcl-2[10-12]，特别是CD34（+）是诊断SFTP的特异性指标[13-14]。本组9例SFTP病例中免疫组化CD34（+）7例，CD34（+/-）1例，病灶CD34（-）1例。9例病灶Vimentin、Bcl-2均为阳性，只有1例CD34（-），所以诊断为交界性SFTP。

3.2 SFTP的MSCT表现及其应用价值

SFTP的MSCT表现有一定的特征，主要为胸腔内孤立性软组织肿块影，一般与胸膜宽基底相连，较大病灶可呈“铸型”镶嵌于肋膈角内。肿瘤呈类圆形或不规则形，边界清楚，部分伴浅分叶，但浅分叶与恶性无关。肿瘤主要由梭形细胞及胶原纤维构成，故CT平扫与肌肉等密度或稍高密度，密度可均匀或不均匀，与黏液坏死有关，可伴有钙化。增强扫描呈轻度-中度强化，其内可见扭曲强化的血管影，并可见胸膜蒂、假包膜征等特殊征象。胸膜蒂内含有肿瘤营养的脉管系统，CT显示肿瘤带蒂，是其来源于胸膜的可靠征象[15]。本组病例中有4例可见胸膜蒂征，肿瘤生长压迫肺组织而致肺组织膨胀不全，纵隔受压移位等，这均提示肿瘤来源于肺外结构。当肿瘤较大伴有坏死时，增强扫描可见分层征象或“地图样”强化改变，“地图样”强化被认为是较大SFTP特征性强化[16]。本组有2例肿瘤较大，均出现“地图样”强化改变，这与病灶的实质部分和囊变、坏死部分的分布有关，其余7例肿瘤病灶较小者均呈均匀性强化。SFTP大多为良性，只有少部分为恶性或交界性，文献报道，病灶>10 cm，一般为恶性可能[7]，但也有学者认为肿瘤大小对鉴别肿瘤的良恶性没有统计学意义。本文有1例病灶>10 cm，并伴有胸腔积液。病理证实为交界性SFTP。相邻肋骨一般无骨质破坏，本组9例SFTP病例均未见肋骨破坏。MSCT工作站图像后处理功能强大，可以多方位、多角度地观察病变，显示病灶与周围组织及胸膜的关系，对于肿瘤的起源及手术有重要的指导意义。

3.3 SFTP的鉴别诊断

SFTP应与胸膜间皮瘤相鉴别，胸膜间皮瘤与石棉接触有关，CT表现为胸膜结节状或波浪状胸膜增厚，从影像学表现上与SFTP不同，且免疫组化CD34（+）是鉴别SFTP与胸膜间皮瘤的重要标志[17]。周围型肺癌表现为肺内结节或肿块，毛刺征、胸膜凹陷征、空泡征等恶性征象，常伴有纵隔淋巴结肿大，诊断不难。神经源性肿瘤主要发生于后纵隔，与椎体肋骨关系密切并可见骨质破坏、椎间孔扩大等，易于鉴别。

总之，孤立性纤维瘤是一种间叶组织来源的肿瘤，多数为良性，发生部位广泛，主要在胸膜。其临床症状无特征性，但MSCT的表现具有一定的特征，表现为胸腔内孤立性的软组织肿块邻近肺组织受压，交界面光滑，如果发现假包膜、胸膜蒂及较大病灶的“地图样”强化，可以做出初步的诊断，但最终确诊需病理及免疫组化检查。

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（收稿日期：2016-01-17 本文编辑：卫 轲）