路翔宇 龚军 许建 熊伟 俞小炯
·论 著·(临床实践)
脾脏炎性假瘤七例诊治报告
路翔宇 龚军 许建 熊伟 俞小炯
目的 探讨脾脏炎性假瘤的临床诊断和治疗。方法 回顾性分析2006年1月至2015年3月7例经手术和病理证实的脾脏炎性假瘤的临床资料以及结合文献探讨其CT表现。结果 7例病人中2例有外伤致脾脏包膜下血肿病史,病程较长,早期无自觉症状,其余病例均由体检发现脾脏占位,无特异性临床表现,均行脾脏切除术。术后定期随访均无并发症。结论 脾脏炎性假瘤的治疗主要是通过手术,增强CT对脾脏炎性假瘤的诊断和鉴别诊断具有重要价值。
脾脏; 炎性假瘤; 体层摄影术; 脾切除
脾脏炎性假瘤(inflammatory pseudotumor of the spleen,IPS)是一种由各类致炎因子引起的脾内炎性结节性增生为特征的非肿瘤性良性占位性病变,以往认为IPS罕见,但随着影像学技术的日益发展和进步,IPS的检出率呈上升趋势。IPS是良性病变,因此提高对IPS诊断和鉴别诊断的水平和认识,并对其进行早期正确的外科治疗是改善其预后的关键[1]。复习我院2006年1月至2015年3月经CT及术后病理证实的7例脾脏炎性假瘤的临床资料,探讨脾脏炎性假瘤的诊断及治疗方法,提高大家对该病的认识和诊断水平。
一、临床资料
1.一般资料 收集本院经临床手术病理证实的脾脏炎性假瘤共7例,其中男性5例,女性2例,年龄27~55岁,平均46岁。2例病人有外伤致脾脏包膜下血肿病史,7例病人均无肿瘤相关性病史。临床表现为低热、乏力、左上腹不适、疼痛;无症状者4例,均由体检时发现,实验室检查均未见明显异常;1例病人左上腹巨大包块伴左上腹钝痛。
2.影像学检查及实验室检查 7例病人术前均行B超和CT检查,观察IPS平扫和增强前后的CT表现,对比病灶中心的平扫及增强各时相CT值。7例病灶内均未见钙化。平扫表现均为稍低密度肿块影,边缘模糊,动脉期、静脉期均为轻度强化,边界较清,延迟期仍有强化且强化程度稍增加。1 例肿块巨大者其内可见多发斑片状坏死区,动脉期内可见大量紊乱、异常血管影,门静脉期为中度不均匀强化,延迟扫描边界更清晰,呈稍低密度,肿块边界较清楚,后下缘与脾脏分界不清,病变周围脏器明显受压移位,门静脉主干及左右支显影。实验室检查:血常规、 肿瘤标记物、肝功能等各项指标均正常。
二、治疗方法
5例施行开腹脾切除术,2例行腹腔镜脾切除术。
三、随访
门诊或电话随访至2015年3月。病人每3~6个月门诊行血常规、生化指标及肿瘤标记物。
一、诊断
术前6例病人行B超检查,提示脾脏实质性占位,类圆形,形态不规则,内部回声不均匀,较低弱,内部血流信号丰富。1例病人超声造影提示动脉期立即显影,肿块较周围脾实质有明显聚集,门静脉期团块内造影剂几乎从团块内消失,呈典型“快进快退”征象。7例病人均行动态CT平扫和增强扫描共发现8个病灶,大小约1.5~16 cm,CT报告均提示脾脏占位性病变。6(5/7)个病灶边界清楚,2(2/7)个病灶边缘稍模糊;动态增强扫描动脉期7(7/7)个病灶轻度或者不均匀强化;1(1/7)个病灶未见明显强化;门静脉期7(7/7)个病灶表现为渐进性强化;延迟扫描7(7/7)个病灶仍持续强化,强化程度与脾实质接近,基本与脾实质呈等密度。本组病例中体积最大的1例,平扫示脾脏体积增大,脾内见一大小约单发肿块大小约为10 cm×15 cm×16 cm的类圆形稍低密度影,境界清晰。增强扫描动脉期示病灶不均匀强化,可见大量异常血管影与周围强化的正常脾实质边界清楚(图1),增强扫描门静脉期示病灶边界更清晰,呈稍低密度,其内可见斑片坏死区,肿块边界较清晰(图2),后下缘与脾脏分界不清(图3)。
术后病理检查均提示梭形细胞瘤,见病灶内大量纤维组织增生,其间有慢性炎细胞浸润,主要为嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞等,伴有肉芽组织增生,周围脾组织呈慢性淤血改变。肿块与脾组织分界清楚, 有不完整的纤维膜与脾组织分开。病变表现主要由增生的胶原纤维、多种慢性炎性细胞和增生的纤维母细胞构成, 炎细胞以淋巴细胞及浆细胞成分为主。免疫组织化学:梭形细胞CD117(-),DOG-1(-),α-SMA(+),Desmin(-),calsesmon(-),β-Catenin(-),CD34(-),CD68(-),ALK(-),S-100(-),Vimetin(+),Ki-67阳性率约为5%,CD21(-), CD23(-), CD31(-), F8(-), HMB45(-), Melan-A(-),结合免疫表型,符合炎性假瘤。
二、治疗
7例病人皆行脾切除术,其中2例病人在腹腔镜下行脾切除术,术中见脾脏质柔软、肿块质韧;7例病人中肿块直径最大者约为16 cm,脾脏肿块切面呈灰黄色,其中1例病人脾脏上下极分别有两个肿块,其余病人均为单发,肝、膈肌、结肠和胃粘连,胰尾与脾门粘连紧密。
术后予以生命体征检测,抗炎、补液对症治疗;术后第2天常规复查血常规及肝肾功能未见异常;膈下脾窝引流管术后第1天引出淡血性液30~55 ml,复查腹部B超未提示脾窝积液,引流管引流较少,于术后第3天拔出引流管;术后肛门排气后恢复进食;病人恢复好,无伤口感染及红肿,血小板轻度升高,未经特殊处理3个月后恢复正常。
图1 增强扫描动脉期示病灶不均匀强化,可见大量异常血管影与周围强化的正常脾实质边界清楚(红色箭头正常脾组织,蓝色箭头肿块) 图2 增强扫描门静脉期示病灶边界更清晰,呈稍低密度,其内可见斑片坏死区,肿块边界较清晰 图3 肿块后下缘与脾脏分界不清
随访结果:7例病人术后均未出现并发症,复查血液生化、血常规、腹部B超或CT均未见明显异常。
脾肿瘤少见,包括血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、血管肉瘤、恶性淋巴瘤和转移癌,炎性假瘤是更为少见的良性炎症病灶,以非特异性炎性细胞浸润和间质增殖的组织学为特征。脾脏良性占位性病变发生率为0.14%,脾脏恶性占位性病变占全部恶性肿瘤的0.64%[2]。炎性假瘤是一种病因和发病机制不详的良性病变,主要好发于眼眶、呼吸道、胃肠道、肝脏、淋巴器官。脾脏的炎性假瘤虽然不是恶性肿瘤,但其临床、影像、大体表现均可类似恶性肿瘤,难以与脾脏恶性淋巴瘤、血管肉瘤、转移性肿瘤等鉴别[3]。
影像学检查有助于术前脾脏炎性假瘤的诊断。随着脾脏占位性疾病检出率的增加,伴有并存疾病的脾脏占位性病变临床也逐渐增多。从细胞形态来看脾脏炎性假瘤是一种以纤维结缔组织增生伴大量慢性炎性细胞浸润的局灶性增生性病变,首先由Spencer在1937年报告,因其在大体病理观察时类似肿瘤团块而得名。IPS可以发生于任何年龄,常无明显临床症状,多数于体检时发现[4]。病理以增生的血管和纤维结缔组织为主要成分,伴有淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润。其发病原因及发病机制目前尚不明确,可能与病毒感染、贫血、损伤及自身免疫等因素有关,也有学者认为本病是由一种内源性或外源性过敏原引起的变态反应。病变多发生在肺部和眼部,也可发生在胃、肠、脾脏、膀胱、胰腺、肝脏、胆管、中枢神经系统等全身各处[5]。肿块大多单发,边界清楚或局部模糊,可压迫周围组织形成假包膜。
随着多层螺旋CT的应用以及高压注射器注射对比剂后多期动态增强扫描的广泛运用,更能准确反映病变的影像表现细节,对于脾脏炎性假瘤之类病变的诊断更有价值。IPS的影像学表现有时缺乏典型特征,因此其鉴别诊断显得尤为重要。主要与以下进行鉴别:①脾脏血管瘤:为脾脏最常见的原发性良性肿瘤,约占脾脏原发性肿瘤的50%;②脾脏血管肉瘤:属原发性非网织细胞性恶性肿瘤;③脾脓肿:典型脾脓肿有脓肿壁增强及周围水肿带,若病灶内见到气液平面则CT可确定诊断;④脾脏错构瘤:是正常脾组织异常混合排列组成,与正常脾组织分界清楚,无包膜,富含血管成分;⑤脾脏恶性淋巴瘤:CT表现为脾内单发或多发不规则低密度灶,边界不清,增强扫描呈不规则强化;⑥脾脏转移瘤:病人多有明确的原发肿瘤病史[6-7]。笔者结合本组病例和文献复习,总结IPS的CT表现如下:影像学表现可能与肿块内纤维组织和炎性肉芽组织的含量多少有关,CT平扫时病灶形态为圆形、类圆形或不规则形[1,8-9]。本组病例中以类圆形、圆形为主。病灶可为等密度、稍低密度或低密度,密度均匀或不均匀,密度不均者可见散在斑点状高密度出血灶或小片状低密度坏死区,可有钙化。病灶边界清楚或模糊。CT平扫时所有病灶均为边界较清楚的均匀低密度影。动态增强扫描时动脉期病灶无明显强化或仅有轻度强化,与明显不均匀增强的脾实质形成强烈对比,门静脉期病灶呈渐进性持续强化,延迟扫描时病灶仍持续强化,基本与脾实质呈等密度,部分病例内可见粗大的供应血管[10-11]。个别病例在动态增强扫描时无明显强化可能与病灶内有较多纤维组织有关。
临床上对于IPS病人通常采取外科手术治疗以达到预期目的。自1549年意大利的Zaccaelli成功施行世界首例脾切除术以来,脾脏外科已经历了400多年的发展。迄今,脾脏外科的发展经历了3 个阶段,即随意切脾阶段、非选择性保脾阶段和选择性保脾阶段。近半个世纪以来,随着对脾脏解剖和生理功能研究的不断深入,外科手术技术的进步和手术器械的不断发展,现代脾脏外科理念的不断完善,脾脏外科手术方式及技术也取得了长足的进步[12-13]。本院从2006年至今的7例病例中,平均肿块大小约为9.5 cm,根据病人实际情况,7例病例均行全脾切除,其中5例行开腹脾脏切除术,2例病人在腹腔镜下行全脾切除术。随着腹腔镜微创技术逐步应用于腹部外科[14-15],具有切口小、美观、术后恢复快、术后并发症少和转院时间短等优势使得腹腔镜下脾切除术已逐渐成为脾切除的标准术式[16-17],选择何种方式进行手术治疗,术前主刀医师应根据影像学检查,评估好手术风险,选择对于病人病情治疗以及预后最有效的方式进行。
总之,脾脏是一个免疫器官,拥有大量功能各异的免疫活性细胞,分泌很多的免疫因子(巨噬细胞、T淋巴细胞、B淋巴细胞、自然杀死细胞、杀伤细胞等),同时有非特异性免疫功能和特异性免疫功能。7例病人中有2例均是脾脏血肿远期发病,外伤性脾包膜下血肿在病情稳定后应用糖皮质激素治疗及免疫抑制剂有待医疗工作者去探究。脾脏血肿远期定期复查,及时处理,对防治本病有积极的意义。伴有并存疾病的脾脏占位性病变病人随着诊断技术的进步,临床上检出率逐渐增多,但在诊断与治疗上未引起足够重视。合理选择治疗方式仍是改善此类病人预后的关键,从而为临床诊断及制定治疗方案提供帮助[18-19]。
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Diagnosis and treatment of 7 cases of splenic inflammatory pseudotumor
LuXiangyu,GongJun,XuJian,XiongWei,YuXiaojiong.
SchoolofMedicineUESTC,SichuanAcademyofMedicalSciences&SichuanProvincialPeople'sHospital,No. 2WardofHepatobiliarySurgery,Chengdu610000,China
YuXiaojiong,Email:18981838879@163.com
Objective To discuss the clinical diagnosis and treatment of splenic inflammatory pseudotumor.Methods The clinical and CT findings of 7 cases of inflammatory pseudotumor of the spleen confirmed by surgery and pathology were retrospectively analyzed and discussed with literature context.Results Among 7 patients, only 2 had history of injury to the spleen and subcapsular hematoma, and had longer course and no early self-conscious symptom. Spleen placeholder was found in the remaining cases by physical examination, and no other specific clinical manifestations were found. All cases were given splenectomy. During the postoperative regular follow-up, no complications were seen.Conclusions The diagnosis and treatment of splenic inflammatory pseudotumor mainly rely on surgery and pathological examination. The dynamic enhanced CT is of great value in the diagnosis and differential diagnosis of inflammatory pseudotumor of the spleen.
Spleen; Inflammatory pseudotumor; Tomography; Splenectomy
610000 成都,电子科技大学临床医学院 四川省医学科学院·四川省人民医院肝胆胰中心二病区
俞小炯,Email:18981838879@163.com
R657.6
A [DOI] 10.3969/j.issn.1003-5591.2016.02.008
张磊,郑骁,范亚男,等.脾脏占位性病变诊治.腹部外科,2014,27:362-365.
10.3969/j.issn.1003-5591.2014.05.013
2015-10-12)