外阴乳头状汗腺瘤2例报道

刘金发， 潘羡心， 陈亚勤， 刘美莲， 唐忠辉

(1中国人民解放军第一七五医院病理科，厦门大学附属东南医院病理科，漳州　363000； 2中国人民解放军第一七五医院血液科，厦门大学附属东南医院血液科)

外阴乳头状汗腺瘤2例报道

刘金发1， 潘羡心1， 陈亚勤2， 刘美莲1， 唐忠辉1

(1中国人民解放军第一七五医院病理科，厦门大学附属东南医院病理科，漳州363000；2中国人民解放军第一七五医院血液科，厦门大学附属东南医院血液科)

关键词：外阴肿瘤；乳头状汗腺瘤；临床病理

乳头状汗腺瘤是一种向大汗腺分化的良性汗腺肿瘤，罕见于外阴，但却是外阴部最常见的腺体肿瘤，仅见于中年以上妇女，好发于大阴唇、唇间沟、小阴唇侧面、会阴或肛周，偶见于乳头或眼睑[1]，国内报道较少，临床上较易误诊。本文报道我科诊断的2例外阴乳头状汗腺瘤，并结合文献进行复习，旨在提高对该病的认识，以免误诊或过度治疗。

1病例介绍

例1，患者，女性，44岁，发现外阴包块半年余。查体：包块位于大阴唇与阴蒂之间，逐渐增大至黄豆大，无红肿热痛，2 d前自行破溃，遂就诊我院门诊，临床诊断：外阴溃疡。例2，患者，女性，46岁，发现外阴包块2年余。查体：包块位于左侧小阴唇，直径1.3 cm。就诊我院门诊，临床诊断“外阴肿物性质待查，阴道炎”。2例包块均切除送病理检查。

病理检查：巨检：例1为灰白灰红色不规则组织一块，大小1.3 cm×1.2 cm×1 cm，切面灰白色，实性，质中。例2为灰白灰红色结节一个，边界尚清，大小1.3 cm×1 cm×1 cm，切面灰白色，实性，质中。镜检：2例包块送检组织中均见腺体弥漫性增生，形态不规则，部分呈乳头状，乳头状突起相互交织或吻合(见图1)，乳头状突起由两层细胞构成，内层细胞呈高柱状或立方状，细胞核位于基底部,胞质略嗜酸，可见顶浆分泌现象(见图2)，外层细胞呈圆形或立方形，细胞异型不明显，部分核仁明显，胞质淡染或透亮，间质纤维血管增生伴坏死及炎细胞浸润。

免疫组化结果：上皮细胞CK(+),CK5/6(+),P63(+),Calponin(+),CK8/18(+),S-100(+),PR(++),ER(+),CEA(+),CA125(-),Ki-67约15%(见图3，4)。

病理诊断：两例均诊断为外阴乳头状汗腺瘤。

图1　例1外阴乳头状汗腺瘤活检病理结果 (HE,×100)

图2　例1内层细胞为分泌型的高柱状上皮细胞，可见顶浆分泌现象 (HE,×100)

术后3个月及6个月经电话随访，2例患者术后伤口预后良好，无特殊不适，至今未见复发。

2讨论

2.1肿瘤的组织学发生

对于乳头状汗腺瘤的发生历来有较多的争议，目前尚无完全一致意见。早期多数观点认为其起源于汗腺，也可能来源于乳腺胚脊发育的异位乳腺[2]。据van der Putte等[3]的研究， 外阴及肛周存在一种特殊的乳腺样肛门生殖腺体，类似于乳腺组织，可能会被认为是异位乳腺组织。该腺体既非乳腺也非汗腺，组织学界于小汗腺和大汗腺结构特征之间，其分泌上皮表达雌、孕激素受体，命名为“乳腺样腺体”(MLGs)。Nishie等[4]在乳头状汗腺瘤周围组织观察到了MLGs，也证实MLGs在该肿瘤发生过程的重要性。现认为外阴许多与乳腺相似疾病均可来源于该腺体[3,5]。国外有文献报道人类乳头状瘤病毒(HPV)可能与部分乳头状汗腺瘤的发病有关，特别是在青春期前发生乳头状汗腺瘤者[6]。

图3　例1的P63蛋白在外阴乳头状汗腺瘤中肌上皮细胞呈阳性表达,定位于细胞核 (SP,×100)

图4　例1的CK8/18蛋白在外阴乳头状汗腺瘤中腺上皮细胞呈阳性表达,定位于细胞质(SP,×100)

2.2鉴别诊断

2.2.1外阴腺癌多来源于皮肤汗腺或前庭大腺，虽然也可呈密集的不规则腺管状，部分腺管也可向腔内形成乳头，但可呈浸润性生长，高倍镜下呈单层或假复层上皮，核深染异型，大小不一，可见病理性核分裂，不见“T”型双层结构，无外层肌上皮，免疫组化CK7、CK20、CEA、Villin阳性，P63阴性，可与之鉴别[7]。

2.2.2乳头状汗管瘤形成小汗管的上皮细胞巢,逗点状,散在分布,无典型双层上皮结构，不见顶浆分泌现象，可与之鉴别[8]。

乳头状汗腺瘤是一种少见的良性肿瘤,主要发生于白人妇女的肛门部位，可以累及生育年龄妇女和绝经后妇女，直径一般小于3 cm，为孤立性，偶尔可以发生多发性结节(通常小于3个)，肿瘤生长缓慢，一般无明显临床症状，部分患者可能会出现包括疼痛或出血等症状，部分病人会注意到病变大小随着月经周期而变化，少数病人有外生性或溃疡性病变，临床上酷似恶性肿瘤。

乳头状汗腺瘤是一种少见的良性肿瘤，罕见于外阴。临床上容易误诊息肉、外痔，甚至误诊为恶性肿瘤，早期切除预后良好，但乳头状汗腺瘤也可发展为腺癌或乳腺外派杰氏病(extramammary Paget S disease，EMPD),故发现乳头状汗腺瘤后应及早切除，避免过度治疗或延误病情。

参考文献：

[1]陈乐真.妇产科诊断病理学[M].北京:人民军医出版社,2010:48.

[2]Rosai J.阿克曼外科病理学[M].9版.回允中,译.北京:北京大学医学出版社,2006:1483-1493.

[3]van der Putte SC.Anogenital“sweat” glands.Histology and pathology of gland that may minic mammary glands[J].Am J Dermatopathol,1991,13(6):557-567.

[4]Nishie W,Sawarura D,MayuzumI M,etal.Hidradenoma papilliferum with mixed histopathologic features of syringocystadenoma papilliferum and anogenital mammary-like gland[J].J Cutan Pathol,2004,31(8):561-4.

[5]Scurry J,van der Putte SC,Pyman J,etal.Mammary-like gland adenoma of the vulva:review of 46 cases[J].Pathology,2009,41(4):372-378.

[6]Kazakov DV,Mikyskova I,Kutzner H,etal.Hidradenoma papilliferum with oxyphilic metaplasia:a clinicopathological study of 18 cases,including detection of human papilloma virus[J].Am J Dermatopathol,2005,27(2):102-110.

[7]郭一川，郭亚莉.肛门乳头状汗腺瘤临床病理分析[J].农垦医学,2015,37(2):136-138.

[8]陈仕高.外阴乳头状汗腺瘤2例[J].临床与实验病理学杂志,2007,23(6):743.

作者简介：刘金发，男，1987-02生，本科，住院医师，E-mail:353291715@qq.com

收稿日期：2016-03-18

中图分类号：R737.35

文献标志码：B

文章编号：1007-6611(2016)06-0583-02

DOI：10.13753/j.issn.1007-6611.2016.06.024