32例系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

田 娟，陈栖栖，龙 丽，周 彬(1.川北医学院，四川 南充 637000；.四川省医学科学院·四川省人民医院风湿免疫科，四川 成都 61007)

32例系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

田 娟1，2，陈栖栖2，龙 丽2，周 彬2
(1.川北医学院，四川 南充 637000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院风湿免疫科，四川 成都 610072)

目的 分析近年来系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)住院患者的主要死亡原因。方法 回顾性分析2004年1月至2015年12月四川省人民医院收治的系统性红斑狼疮死亡患者病历资料。结果 SLE住院患者2391例，死亡32例，总死亡率1.34%，最常见的死因为感染15例(46.875%)，其次为本病活动11例(34.375%)。结论 SLE患者主要死因为感染，其次为本病活跃。早期诊断、及时干预及严格掌握激素及免疫抑制剂的使用，规律的随访，是改善SLE患者的预后，提高生存率的关键。

系统性红斑狼疮；死亡；原因

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多器官的自身免疫性疾病，由于自身抗体产生和免疫复合物沉积，导致组织损伤。随着诊疗技术的不断发展，患者就医意识的提高，糖皮质激素和免疫抑制剂的合理应用，患者预后明显改善。本文回顾分析我院32例SLE住院患者死亡的原因，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 我院2004年1月至2015年12月收治2391例SLE患者，其中院内死亡32例。所有患者符合美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。

1.2 方法 回顾性分析我院SLE死亡患者的病历资料，包括年龄、性别、初发年龄、病程、受累器官、糖皮质激素和免疫抑制剂使用情况、疾病活动度评分、感染情况、患者死亡原因。

1.3 统计学方法 采用SPSS 17.0统计软件进行数据处理。计数资料比较采用χ2检验。P< 0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床资料 2391例患者中，男229例，女2162例，男女比1∶9.44，死亡32例，男6例(18.75%)，女26例(81.25%)，男女比1∶4.33，总死亡率为1.34%，男女死亡率比较，差异无统计学意义(P>0.05)。病程22天至22年，平均5.81年，其中<1年10例，1～5年10例，5～10年5例，10年以上7例。初发年龄10～62岁，平均33.59岁。各年龄组患者死亡率比较差异无统计学意义(P>0.05)，见表1。32例患者均为狼疮活动，系统性红斑狼疮疾病活动度评分(SLEDAI)6～32分，平均16.91分。其中5～9分5例，为SLE轻度活动，10～14分6例，为SLE中度活动，≥15分21例，为SLE重度活动。重要器官受累情况：最常见为肾脏受累31例(96.88%)，其他依次为血液系统受累22例(68.75%)、肺受累10例(31.25%)、神经系统受累9例(28.13%)、心脏受累7例(21.88%)、消化系统受累6例(18.75%)。

表1 各年龄组患者死亡情况 (n)

2.2 死亡原因分析 感染为SLE患者首位死亡原因，共15例(46.875%)。15例患者均存在肺部感染，其中8例为单纯肺部感染，2例合并肠道感染，1例合并尿路感染，1例合并肠道、尿路感染，3例真菌性败血症。引起感染的因素：11例患者长期使用激素加环磷酰胺(环磷酰胺累积量达0.6～8.0 g)或其他免疫抑制剂治疗，增加感染的概率；10例患者为狼疮疾病重度活跃，脏器受损又加重感染，使感染难以控制；2例患者确诊SLE多年，未正规诊治及规律随访调整用药剂量，导致感染死亡。SLE疾病活动为第二位死亡原因，共12例(37.5%)。其中狼疮脑病3例(9.375%)，胃肠血管炎3例(9.375%)，肾功能衰竭2例(6.25%)，弥漫性出血性肺泡炎2例(6.25%)，血小板减少引起出血1例(3.125%)，肺动脉高压1例(3.125%)。其他原因5例(18.75%)：脑出血、肺出血、脑梗死、室性心律失常和血栓性血小板减少性紫癜各1例。见表2。

3 讨论

近年来，随着人们对SLE认识的不断深入及诊疗水平的提高，SLE患者生存率逐渐升高。研究表明，SLE患者5年存活率达84%～98.6%，10年存活率达70%～98.2%[1，2]。2005年以前，国内报道SLE住院患者病死率在5.6%～19.35%[3，4]，2005年以后报道在3%～10.4%[5，6]。国外文献报道在1.2%～20.2%[1，7，8]。本组死亡率与近期国内其他医院相比[5，6]，病死率明显偏低，原因可能有：①本组统计的年代较近期，另外诊疗技术的不断进步，患者的就诊意识提高，使许多早期轻型病例被发现和确诊。②本组统计的时间范围较长，样本量较大。③对于确诊的SLE，我们均采用标准的强的松加免疫抑制剂疗法，并规律减量。

在以往的研究中，SLE患者死于本病最常见[3，4]。而本组病例中最主要死亡原因为感染，与近期国内外研究结果一致[2，5～9]。这与SLE自身免疫功能异常，长期使用糖皮质激素、免疫抑制剂导致抗感染免疫力低下有密切关系。本组病例中肺部感染最常见，其次为败血症，而革兰氏阴性菌及真菌感染最多见，与其他研究结果一致[6，9]。近年来真菌医院感染的发生率呈逐年上升趋势，已仅次于革兰阴性菌感染而居于第2位，且是条件致病菌感染的主要菌种。本组高达27例患者有感染的诊断，但仅有12例有病原学依据，其余根据临床经验诊断。SLE合并感染和疾病活跃的鉴别非常重要，多数学者认为CRP是鉴别狼疮活动和感染较好的临床指标之一[10]，但特异性有限。Yu等[11]研究发现，PCT的检测对鉴别狼疮合并细菌、真菌感染与狼疮活跃有重要价值。另外，血沉、补体、免疫球蛋白水平、影像学检查等在其鉴别诊断中也有重要意义。因此，在确诊SLE后应合理规范化治疗，不可治疗过度。对于已发生感染者，应积极寻找病原学证据，根据病原学结果、药敏实验，并在多科医师的合作下合理使用抗生素控制感染，同时需高度警惕二重感染的发生。对于尚未发生感染而有感染高危因素者，仍需警惕并积极预防。

值得一提的是，本组SLE患者死于疾病活动的比例仅次于感染，其中狼疮脑病及胃肠血管炎最为常见。目前SLE并发胃肠血管炎尚无诊断金标准，缺乏有力的辅助检查手段，其发生率、误诊率和死亡率都较高。但有学者认为[12]，小肠增强CT能提高胃肠血管炎的准确性。对于雷诺现象、低补体血症、ANCA阳性者，发生胃肠血管炎的风险增加[13]。

SLE患者累及肾脏最为常见，而死于肾衰的比例下降，这与免疫抑制剂的合理使用及血液透析技术的普遍应用有关。SLE患者有60%以上发生狼疮性肾炎，如果早期行肾穿刺活检，几乎所有患者都会表现不同程度的肾损害，因此肾活检的广泛应用对评估疾病活动及治疗均有重要意义[14]。而环磷酰胺(CTX)是治疗狼疮性肾炎的经典药物，目前倾向于小剂量CTX冲击疗法，既有肯定的疗效，又能明显减少副作用[15]。

此外，本组有3例患者病程中自行减药或不规律用药导致疾病活跃，故提高患者的依从性，在专科医师的指导下使用药物很重要；有2例患者首发症状为关节痛而被误诊为类风湿关节炎以致延误病情，1例患者因关节痛未重视而后疾病迅速发展，因此对于早期以关节症状为主的患者，尤其是青年女性，应高度重视并鉴别处理；有2例患者以心血管系统症状为主要表现而被收入心内科，也延误患者的诊治，提示SLE患者临床表现多样，应全面搜集病史、尽早系统检查、积极鉴别处理。

总之，要提高SLE患者的长期存活率，改善患者的预后，关键是要做到早期诊断，尽早制定合理的治疗方案，提高患者及家属的依从性，病程中规律随访、严密监测疾病活动，并加强患者防治感染的教育，预防感染的发生，做到早期发现和及时采取措施。

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Analysis of the causes of death of 32 patients with systemic lupus erythematosus

TIANJuan1，2，CHENXi-xi2，LONGLi2，ZHOUBin2
(1.NorthSichuanMedicalCollege，Nanchong637000，China；2.DepartmentofRheumatismImmunity，SichuanAcademyofMedicalSciences&SichuanProvincialPeople'sHospital，Chengdu610072，China)

ZHOUBin

Objective To investigate the main causes of death of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) in recent years.Methods We retrospectively investigated and analyzed the dead SLE cases after treatment in the Sichuan Provincial People’s Hospital from January 2004 to December 2015.Results There were 32 dead cases in 2，391 hospitalized patients with SLE (1.34%).In these 32 cases，infection is the most common cause of death in SLE patients (15 cases，46.9%)，and the second is the SLE itself (11cases，34.4%).Conclusion Infection is the major cause of mortality in the SLE patients in our hospital followed by the disease activity.Early diagnosis，timely intervention，strictly mastered use of glucocorticoids and immunosuppressants as well as regular follow-up are significant to improve the prognosis and increase the survival rate.

Systemic lupus erythematosus； Death； Cause

周 彬

R593.24+1

A

1672-6170(2016)05-0136-03

2016-03-24；

2016-05-24)