犬先天性脑积水3例

袁占奎，李　硕，何　丹，徐晓林，李生元，邱志钊（.中国农业大学动物医学院，北京海淀009；.美联众合伴侣动物医院，北京西城0005；.北京农业职业学院，北京房山044）



犬先天性脑积水3例

袁占奎1，李硕2，何丹3，徐晓林1，李生元2，邱志钊2
（1.中国农业大学动物医学院，北京海淀100193；2.美联众合伴侣动物医院，北京西城100035；3.北京农业职业学院，北京房山102442）

脑积水（hydrocephalus）是在犬常见的一种先天性或获得性神经学异常。广义上被定义为大脑脑室系统的被动性扩张，是由于脑室系统内产生的脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）被吸收进入循环系统不足而导致［1］。严格意义上来讲，先天性脑积水在出生时即存在，但第一次被发现通常是在数月之后。先天性脑积水最常见于玩具型品种的犬，主要症状包括双眼腹外侧倾斜和颅盖骨突出，并导致多种神经症状。前脑症状最典型，包括失明、坐立不安、行为改变和共济失调，甚至可能出现抽搐［2-4］。治疗：主要包括药物控制CSF的产生以及手术引流。中文期刊中犬脑积水病例的报道极少，我们诊治了3例先天性脑积水病例，分别来自中国农业大学动物医院和美联众合伴侣动物医院。

1　病例情况

病例1：为2月龄雌性马尔济斯杂种犬。患犬不能自主摄食，并出现持续性吠叫、转圈、共济失调等临床症状。体格检查可见患犬头部肿大，囟门膨出，双眼外腹侧斜视，眼球水平震颤。

病例2：为雄性吉娃娃犬，15月龄。患犬主要表现为偶尔向左转圈，共济失调，轻微眼球震颤。其他无异常。

病例3：为雄性吉娃娃犬，5月龄。患犬沉郁，共济失调，有时向左转圈。双侧眼球外腹侧斜视。

影像学检查：以囟门为声窗，对患犬颅腔进行超声检查，可见脑实质萎缩，脑室扩张，见大面积无回声暗区，液面深度约3 cm（图1）。

实验室检验：血常规和血清生化检查无特异性。

诊断：根据病史、临床症状、体格检查、神经学检查和影像学检查结果，诊断为先天性脑积水。

图1　病例1超声检查显示脑积水

2　治疗

病例1采用脑室腹膜分流。患犬头颈部及腹部手术区域进行手术前准备。右侧卧，头部背腹位保定。在颈嵴上颞肌筋膜的起点旁，切开其尾侧部分约2～3 mm，将颞肌翻起。使用3 mm球钻，在顶骨尾侧的颈嵴旁钻出一个孔（即分流孔），在临近此孔尾侧再钻一个较小的孔（即固定缝合孔），将3～0不可吸收缝线穿过两孔并预留在此。在探针引导下将脑室管呈约30°角伸入孔内硬脑膜下，抽出探针后即可见CSF流出，此时用止血钳暂时夹住脑室管。将脑室管穿过导管固定支架，将导管固定支架嵌入分流孔，用预留的3～0不可吸收缝线将导管固定支架固定于颅骨上。近端分流管用中国指套结固定于颞肌筋膜上。在颅骨的背外侧、耳廓背侧和颈部背外侧，用皮下隧道引导针在皮下筋膜制造隧道。将分流管的活瓣部分置于颈椎区域的中前部。在最后肋弓后的侧腹中部切开一个小口，将腹外斜肌、腹内斜肌和腹横肌根据肌纤维走向进行钝性分离，插入腹腔管，用3～0不可吸收缝线固定。将各肌肉层用可吸收缝线进行简单连续缝合，其余腹腔外远端分流管盘环于肌肉层表面。用皮下隧道引导针分离皮下隧道，将腹腔外远端管穿过使其与近端分流管相连接。常规分层闭合皮肤和皮下组织。

病例2和3采用泼尼松龙（1～2 mg/kg口服）和呋塞米（2 mg/kg口服）进行保守治疗。

3　结果

病例1：术后第5周死亡。尸体剖检中脑室腹腔分流管未见松脱或折转，引流功能正常，皮下组织未见感染，但颅腔内可见一个体积较大的化脓灶。

病例2：用药后1周症状明显减轻，之后逐渐降低泼尼松龙剂量至0.5 mg/kg。距最初诊断6个月后仍未见症状复发。

病例3：用药后1周症状轻微改善，但之后仍继续发展，2周后死亡。剖检见囟门未闭（3×3 cm），脑室抽出约40 mL清亮液体。脑组织病理学检查见脑膜下血管淤血，血管周围空隙增大。脑实质疏松，神经元数量减少，星形胶质细胞数量增加。神经元轴突发生沃勒变性，脱髓鞘（见前插彩版图2）。

4　讨论

CSF产生的速度在犬和猫分别为0.003～0.5 mL/min和0.02 mL/min［5］。一部分由脉络丛产生，另一部分是脑和脊髓的代谢产物。CSF的主要吸收部位在静脉窦和颅内静脉的蛛网膜颗粒。先天性脑积水通常是阻塞性，怀疑可能与上丘脑融合导致的继发性中脑导水管狭窄有关。出生前或出生后的炎症会使导水管室管膜的表面发生形态改变，并导致继发性狭窄。室周憩室和撕裂在自发性脑积水时很常见。

Selby等研究了564例先天性脑积水病例，提出11个品种（包括马尔济斯犬、约克夏犬、吉娃娃犬等）的犬患先天性脑积水的风险显著高于其他品种［6］。但Stefani等报道的5例先天性脑积水患犬中，3例为大型犬，与以往研究不符。这可能是因为小型犬发病时症状更明显而容易诊断［7］。我们这3只犬均为小型犬，作者尚未诊断出患脑积水的大型犬。先天性脑积水在出生时就存在，但动物通常在数月后发病，Shihab等报道的12例犬脑积水病例平均发病年龄为10月龄［4］。Selby等的调查显示，有30%被最终确诊为先天性脑积水的犬，发病年龄＞2岁［6］。我们这3个病例的发病年龄分别为2月龄、1岁和5月龄。

脑积水的大体病理变化主要表现为脑室或蛛网膜下腔扩张，脑脊液增多，脑实质因脑脊液压迫而发生萎缩。尽管灰质在外观上能够保持相对正常，但白质厚度减少。镜下可见室管膜萎缩，神经元细胞和细胞突减少，神经元轴突发生沃勒变性等特征。此外，因血液循环障碍，脑室静水压升高而引起的间质性脑水肿。我们对病例3进行了剖检，脑组织的病例变化符合以上特征。

先天性脑积水的诊断通常可以根据临床特征和脑部影像。患病动物通常比同窝幼仔的体型小。体格检查可见明显的颅盖骨增大和囟门开放。颅盖骨变形的程度取决于液体积聚程度、脑室增大程度以及颅骨骨缝骨化所处的时期。通常可见斜视，尤其是双眼的外腹侧倾斜最为常见，又称为“落日征”，偶尔也可见背侧倾斜和单侧倾斜［4］。眼球震颤也很常见，可能是水平、垂直或旋转型。前脑症状最典型，包括坐立不安、行为改变、共济失调，甚至可能出现抽搐。如果视神经或枕叶皮质受损，还可能失明。部分动物可见明显的脊柱疼痛，主要以颈椎为主。在我们的这3个病例，除了未见明显的脊柱疼痛外，3个病例均发现了眼球震颤、斜视以及共济失调，病例3在后期还出现了轻微抽搐。超声通常有助于评估外侧脑室的大小和监测病例囟门随时间的变化。但CT和MRI能够进行更全面的检查，并可能确定病因。由于条件有限，我们这3个病例的诊断主要是通过临床特征和超声影像。

药物治疗被用来延迟手术，管理急性恶化，以及不适合手术的病例［3］。最常使用乙酰唑胺（10 mg/kg每隔8 h），单独或与呋塞米（1 mg/kg每隔24 h）联合使用。根据临床效果逐渐减量。也常使用糖皮质激素。尽管有一些研究显示类固醇可以减少CSF的产生，但数据很矛盾［9］。在病例2，使用泼尼松的确有效。在病例3，我们希望通过药物治疗先稳定体况，然后再手术。虽然药物治疗暂时取得了轻微的效果，该病例的状况并未达到可手术的程度，最终死亡。

将CSF分流至另一体腔是脑积水的手术治疗方案。常用的体腔有腹膜腔、心房和胸膜腔3种。现今在兽医病例采用最多的是将CSF转移至腹腔的脑室腹膜分流［9］。脑室腹腔分流系统供包括3个基础组成部分：脑室管、单通路闸门活瓣和远端腹腔管。通常使用的是不透射线的硅树脂材料。脑室管的末段有很多小孔，有助于CSF流通。脑室管与单向活瓣相连接，将CSF引流至远端腹腔管。远端腹腔管负责将CSF引流至腹膜腔内，腹腔管末端同样多孔，且比脑室管要长［4］。

脑室腹腔分流术的常见并发症包括机械性原因导致的引流失败、感染和过度引流或引流不足导致的功能性引流失败。术后前6个月内最常发生的是机械性梗阻和感染［3］。机械性原因导致的阻塞是最常见的并发症。分流系统的脑室管、远端腹腔管和活瓣部分都很容易受损。CSF引流受阻绝大多数发生在脑室管段。组织块或血凝块常阻塞脑室管，网膜则常阻塞腹腔管。其他常见原因还包括管道扭结、折断和组件脱离。导致感染率升高的因素有：术中CSF泄漏、动物年龄过小或术中过多触碰分流系统。Stefani等的研究中并发症发生率为29%，其中14%出现分流管感染［8］。葡萄球菌感染最常见［10］，预防性抗生素治疗可以有效降低感染率。病例1发生的颅腔感染，可能与手术室人员过多，过多触碰分流系统等因素有关。

术后通过神经学检查来判断症状是改善还是恶化。神经症状（精神状态、呼吸状态、本体反射缺乏等）的迅速恶化通常提示颅内压升高，且分流已经出现障碍。犬的脑室腹腔分流术成功率约50%～90%，这与外科医生的经验有关［2］。

脑积水的预后取决于疾病的严重程度，通常谨慎。脑积水严重的病例，神经症状的改善可能微乎其微。引流后大脑半球的重建将仅限于白质，且髓磷脂破坏、髓鞘再生和反应性星状细胞增多为特点。Alberta de Stefani等报道，先天性脑积水患犬的中值存活时间为274（60～420）d［7］。

参考文献：

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［5］DeLahunta A，Glass E.Veterinary neuroanatomy and clinical neurology［M］.3rd edition Saunders/Elsevier，2009.

［6］Selby L A，Hayes H M，Jr，Becker S V.Epizootiologic features of canine hydrocephalus［J］.Am J Vet Res，1979，40：411-413.

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［9］Dewey C W.External hydrocephalus in a dog with suspected bacterial meningoencephalitis［J］.J Am Anim Hosp Assoc，2002，38：563-567.

［10］Bayston R，Brant C，Dombrowski S M，et al.An experimental invivo canine model for adult shunt infection［J］.Cerebrospinal Fluid Res，2008，5：17.

中图分类号：S858.292

文献标志码：B

文章编号：0529- 6005（2016）03- 0087- 03

收稿日期：2014-12-02

作者简介：袁占奎（1979-），男，讲师，博士，从事兽医外科与麻醉的临床、科研和教学工作，E-mail：yzkui221@163.com