肺炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现

李　超，尉志红，靳宏星，任基伟

（1.山西医科大学医学影像学系，山西太原030001；2.山西省肿瘤医院MR/CT室，山西太原030013）



肺炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现

李超1，尉志红1，靳宏星2，任基伟2

（1.山西医科大学医学影像学系，山西太原030001；2.山西省肿瘤医院MR/CT室，山西太原030013）

［摘要］目的：探讨肺部炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的MSCT表现，以提高对该病的影像学认识。方法：回顾性分析8例经手术病理证实的肺部IMT的CT表现，8例均行CT平扫和3期增强扫描。结果：8例中，2例位于近肺门区，6例位于肺周边部；2例边缘光滑；2例增强扫描呈轻度强化，6例呈明显强化，其中5例强化均匀。结论：CT可为肺部IMT的诊断提供有价值的信息。

［关键词］肺，炎性肌纤维母细胞瘤；体层摄影术，X线计算机

肺部炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种少见的间叶源性肿瘤，属低度恶性肿瘤［1］，病因及性质目前尚存在争议［2-3］，其CT表现缺乏特征性，CT误诊率达90%以上［4］。本文回顾性分析8例IMT的CT表现，旨在提高对该病的诊断准确率。

1　资料与方法

1.1一般资料回顾性分析山西省肿瘤医院2013 年10月至2015年7月8例经手术病理证实的肺部IMT，其中男5例，女3例；年龄15～65岁，平均45岁。3例无明显症状；5例咳嗽、咳痰，其中2例伴胸痛、低热。

1.2仪器与方法采用GE Lightspeed Pro16或GE Discovery CT750 HD CT扫描仪。扫描参数：100～120 kV，自动毫安，层厚5 mm，重建层距5 mm。增强扫描以3.5 mL/s的流率用高压注射器经肘静脉注入非离子型对比剂碘海醇（剂量1.0 mL/kg体质量），动脉期扫描时间为注药后25～30 s，静脉期为60 s，延迟期为120 s。强化程度：增强扫描前后差值＜20 HU者为轻度强化，20～40 HU为中度强化，＞40 HU为明显强化。

2　结果

本组8例均为单发，1例表现为结节型，其余为肿块型。近肺门区2例，左、右肺各1例；肺周边部6例，其中右肺4例，1例位于上叶，1例位于中叶，2例位于下叶，左肺2例，均位于上叶。病变直径2～5.8 cm，平均3.6 cm。3例呈类圆形，5例形态欠规则；2例边缘光滑，6例边缘欠光整，其中3例可见粗长毛刺；4例有浅分叶（图1）；3例呈宽基底与胸膜相连且胸膜局限性增厚（图2）；1例肿块内可见空洞（图3）；4例肿块周围见磨玻璃影。CT平扫均为软组织密度，其中6例密度较均匀，增强扫描5例明显均匀强化，1例明显不均匀强化；2例密度欠均匀，内可见片状低密度影，增强扫描轻度强化。

3　讨论

3.1 IMT的概述IMT是一种较为少见的间叶性真性肿瘤［1］，2013年WHO将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞，常伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤”，新的软组织肿瘤分类将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤、中间型、罕见转移类［5］。可发生于任何年龄、任何部位，最常见的好发部位为肺，国外文献［6］报道本病多见于儿童和青壮年，国内文献［7］报道本病多见于40岁以上的中年人。

IMT临床表现无特异性，部分可伴咳嗽、低热、胸痛、体质量减轻等症状。肿瘤由分化的梭形细胞组成，常伴大量浆细胞、淋巴细胞及嗜酸细胞浸润［8］。从病理形态上可分为黏液型、梭形细胞密集型及纤维型，但分型是否有临床意义存在争议；免疫组化显示梭形细胞有肌源性蛋白的表达，其中Vimentin、SMA、Desmin阳性表达较有特异性［9］。

3.2 IMT的CT表现IMT在CT上分为浸润型、肿块型、结节型，尤以肿块型多见［10］，大部分为单发，可发生于双肺各叶，右肺多于左肺，下叶多于上叶［11］，病变多呈圆形或类圆形且多位于肺的表浅部位、近胸膜处［12］。以下征象对于其诊断有重要意义：①病变某一层面可见边缘平直，呈刀切样改变，可能是由于纤维化牵拉所致［13］；②肿块内侧缘可呈尖角样突起［14-15］，即“尖桃征”；③空洞或囊性低密度［15］（图3），表现为肿块内的密度减低区或气体影；④胸膜增厚［16］，IMT邻近胸膜增厚较多见（图2，3），CT能更敏感的显示胸膜的改变；⑤增强扫描病灶多呈明显强化（图2），有坏死或囊性变者强化不均匀［16-17］；⑥病灶周围结构，约16%的患者可有肺门、纵隔或支气管侵犯，弥漫性肺炎或肺不张少见，若出现此征象则可能由于病变近段支气管受压迫所致［18］。另外文献［19］报道少数病例可侵犯邻近肋骨，甚至发生远处转移，但非常罕见。

本组中2例密度欠均匀，内可见较低密度影，1例见较大空洞，且可见壁结节；增强扫描6例表现为明显强化，其中5例强化较均匀。但未见文献中提到的“尖桃征”，可能与样本数量较少有关。4例肿块周围可见磨玻璃影，即局限性的渗出在本组中出现率较高，是否能作为此病的间接征象，有待进一步考证。

3.3鉴别诊断

3.3.1肺癌多数肺IMT发病年龄在50岁以下，而肺癌多见于老年人；前者临床症状较轻，病程长，而后者则症状较明显，逐渐加重；前者边缘无短毛刺或深分叶征，后者则分叶、毛刺及胸膜凹陷征较明显；在强化程度方面，肺IMT明显高于肺癌［20-21］。

3.3.2结核球肺结核球好发于上肺尖后段及下肺背段［22］，可见钙化及卫星病灶，强化一般不明显，而肺IMT多位于肺边缘部，周围无卫星灶，钙化少见，强化较明显；但结核累及胸膜产生结核性胸膜炎或渗出期的炎性假瘤较难鉴别，结合实验室检查或抗炎治疗动态观察可鉴别。

3.3.3错构瘤肺错构瘤是最常见的肺良性肿瘤，系由支气管上皮和中胚层多种成分的过度异常生长形成的瘤样畸形［23］。其特征性表现是病灶内可见脂肪成分和钙化灶，且错构瘤血管不丰富，强化不明显［24］；而肺IMT钙化少见，内无脂肪成分，且强化程度明显高于错构瘤。

总之，尽管肺IMT临床少见，CT表现也缺乏特异性，但CT仍可为本病提供如肿块范围、相邻组织解剖关系、良恶性倾向等有价值的信息。

图1　女，50岁　图1a肺窗示肿块周围可见磨玻璃状渗出影（黑箭）图1b纵隔窗示左肺上叶软组织密度肿块，呈浅分叶，平扫密度欠均匀（白箭）图1c增强扫描示肿块呈不均匀强化，并可见内侧与左上肺门相连（白箭）图2男，30岁　图2a肺窗示右肺中叶近纵隔胸膜处占位性病变，边界较清（白箭）图2b　纵隔窗示肿块密度均匀，内侧缘与纵隔胸膜相贴，邻近胸膜增厚（白箭）　图2c　增强扫描示病灶明显均匀强化（白箭）图3　男，43岁　图3a肺窗示右肺上叶空洞样肿物，壁厚薄不均，可见壁结节，周围可见“磨玻璃样”改变（黑箭）图3b　纵隔窗示肿物内侧缘紧贴纵隔胸膜，增强扫描后实质部分强化较均匀（白箭）

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收稿日期（2015-09-29）

［通信作者］靳宏星，E-mail：jinhongxing1960@126.com。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.03.029