MRI在胎儿颅脑病变产前诊断中的临床应用

衣　蕾，周爱玲，李伟凯，刘　凯

（1.山东省青岛市妇女儿童医院医学影像科，山东青岛266034；2.山东省青岛胶州市人民医院医务科，山东胶州266300）



MRI在胎儿颅脑病变产前诊断中的临床应用

衣蕾1，周爱玲2，李伟凯1，刘凯1

（1.山东省青岛市妇女儿童医院医学影像科，山东青岛266034；2.山东省青岛胶州市人民医院医务科，山东胶州266300）

［摘要］目的：探讨MRI在胎儿颅脑病变诊断中的临床应用价值。方法：对78例超声怀疑颅脑病变的胎儿行MRI检查，并与产后2例及引产的38例胎儿的影像表现进行对照分析。结果：胼胝体发育不全32例，其中合并中线囊肿2例，并Dandy-Walker畸形6例，小脑发育不全4例，颅内广泛钙化1例；颅内出血15例，均为亚急性出血；颅内占位性病变13例，其中1例引产后病理证实为恶性畸胎瘤，囊肿12例（中线囊肿2例，鞍上池2例，环池1例，颅后窝7例）；Dandy-Walker畸形12例，其中合并脑积水2例，脑裂畸形1例，脑回发育迟缓1例；无脑回畸形2例；Jourbert综合征2例；单侧巨脑症1例；颅缝早闭并指畸形（阿佩尔综合征）1例。结论：MRI在胎儿颅脑病变检查中具有重要作用，可以确认超声可疑诊断及完善补充、甚至更正超声诊断，为临床提供更全面可靠的影像资料。

［关键词］磁共振成像；胎儿；产期诊断；神经系统畸形

目前，超声是产前筛查的首选方法，但因受胎儿体位的限制及分辨力较低影响，有些病变很难清晰显示。近年来，随着MRI快速成像序列在胎儿疾病诊断中的应用，胎儿MRI的临床应用愈加广泛，尤其是对中枢神经系统疾病诊断已经显示出独特优势，可为临床提供更全面的影像学依据［1-3］。现回顾性分析78例胎儿颅脑异常的MRI表现，探讨MRI对胎儿颅脑疾病的产前诊断价值。

1　资料与方法

1.1一般资料2012年9月至2015年9月在青岛市妇女儿童医院行超声检查的孕妇中，共684例胎儿行MRI检查，MRI显示78例胎儿颅脑异常，孕妇年龄22～36岁，平均29岁；孕周26～36周，平均30.5周。超声检查后3 d内行胎儿MRI检查。并将超声、MRI结果与出生后2例及引产的38例胎儿的影像学检查结果进行对照。

1.2仪器与方法超声检查采用Siemens2000彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，频率2.0～6.0 MHz。孕妇取仰卧位，按产科系统检查规范对胎儿进行检查。MRI检查采用GE 1.5 T超导型MRI仪，相控阵体部表面线圈，孕妇取仰卧位或左侧卧位。扫描序列为二维快速平衡稳态采集（FIESTA）序列、扰相梯度回波（T1SFGR）、三维快速平衡稳态采集（3D-FIESTA）序列，特异性吸收率（SAR）＜3 W/kg体质量。FIESTA序列采用最小TR、TE，即TR 4 ms，TE 2.1 ms，翻转角60°，带宽100 kHz/pixel；T1SFGR序列TR 100～150 ms，TE 5.3 ms，翻转角65°，带宽31.5 kHz/pixel；层厚5～6mm，层距0.5～1mm。3D-FIESTA扫描参数：TR 3.0 ms，TE 1.4 ms，矩阵224×224，FOV 360 mm× 360mm～400mm×400mm，NEX 1次，带宽31.5kHz/pixel，翻转角65°；使用阵列空间敏感性编码技术（ASSET），即并行采集技术和零填充内插处理技术（ZIP）。孕妇足先进，取仰卧位或左侧卧位。孕妇中下腹、盆腔定位扫描，常规行胎儿颅脑、胸、腹横断、矢状、冠状3个平面扫描，最后着重对颅脑病变部位重点扫描，并行必要的测量。由于胎儿活动，扫描过程中，以每一层所采集的图像作为下一层扫描的定位参考，以对扫描区域和方位及时调整。MRI检查前所有孕妇均签署知情同意书，引产后签署胎儿尸检及影像学检查知情同意书。超声及MRI图像均由2名副高以上职称经验丰富的相关专业医师盲法诊断。

2　结果

78例孕妇共检出胎儿78例：①MRI产前证实胼胝体发育不全32例，其中合并中线囊肿2例，Dandy-Walker畸形6例，小脑发育不全4例，颅内广泛钙化1例；28例引产后MRI检查证实胼胝体发育不全（图1）。②颅内出血15例，MRI诊断大脑大静脉池血肿1例（图2），硬膜窦血肿并血栓1例，颞叶出血3例，顶叶出血2例，脑室内出血8例。4例引产后影像学检查显示大脑大静脉池血肿及硬膜窦血肿各1例，2例侧脑室内出血。③颅内占位性病变13例（其中恶性肿瘤1例，囊肿12例）。1例颅内恶性肿瘤引产后MRI检查及病理证实为恶性畸胎瘤并胼胝体发育不良。12例囊肿中，胼胝体发育不良合并中线囊肿2例，鞍上池2例，环池1例，颅后窝7例。1例环池内囊肿出生后MRI证实囊肿迅速长大引起患儿脑积水（图3），1例颅后窝囊肿出生后MRI证实枕大池内蛛网膜囊肿。④Dandy-Walker畸形12例，其中合并脑积水2例，脑裂畸形1例，脑回发育迟缓1例。⑤无脑回畸形2例，胎龄＞30周，超声提示双侧脑室扩大，MRI显示胎儿脑回光滑，无脑回形成。⑥Jourbert综合征2例（图4）。⑦单侧巨脑症1例，超声提示胎儿一侧颅腔扩大，双侧脑室不对称，MRI证实为单侧巨脑畸形（图5）。⑧颅缝早闭并指畸形（阿佩尔综合征）1例。超声提示头颅顶部尖，呈“草莓样”。MRI显示胎儿前额部突出、顶部尖，额颞交界处颅骨增厚，向内呈尖状突起；显示胎儿的手呈“蟹钳样”，拟诊断为阿佩尔综合征（图6）。引产后可见胎儿双手第2～5指并指畸形，CT证实颅缝早闭。

产后2例及38例引产的胎儿影像学检查证实产前MRI诊断。

3　讨论

1983年，Smith等首次报道了胎儿的MRI检查。胎儿MRI由于医疗风险高、伦理争议大、检查时间长、对设备要求高等原因，发展受到制约，但其检查阳性率高，近年来发展迅速，国内已有报道［4］。目前超声因其无创、快速、实时、廉价、准确的优势，仍为胎儿影像学检查的首选方法，不足之处是因近场带来的混响伪像常使近场显像模糊，尤其对孕周较大胎头入盆、羊水过少、多胎，以及孕妇肥胖、有子宫肌瘤等情况时显示欠佳［5］，且受操作者技术水平影响较大，只能实时观察，不便于集体会诊。与超声相比，MRI有较大优势，软组织分辨力高，受母体情况影响小，不受胎儿骨骼及羊水量影响，对胎儿中枢神经系统、羊水过少及孕周较大时显示有优势，尤其是在孕晚期胎头入盆或胎儿颅骨骨化时，视野很大，可显示胎儿全貌。

3.1胎儿颅脑MRI表现孕16～20周脑基本结构形成，孕20周前胎儿大脑半球皮层光滑，无脑回脑沟形成；孕23～25周脑沟、回开始形成，孕24周侧裂开始形成向内凹陷；27周中央沟形成，可分辨额、顶、枕叶；孕33～34周2级脑沟、回发育基本完成。胎儿期脑室相对偏大，宽度平均（7.6±0.6）mm，一般＜10 mm，10～12 mm为轻度扩张、12～15 mm为中度扩张、＞15 mm为重度扩张［5］。

3.2常见颅脑病变影像表现

3.2.1胼胝体发育不全胼胝体于妊娠第10～12周开始自前向后生长，胼胝体嘴最后形成，全过程约于20周时完成，此后继续增大。超声仅表现为双侧脑室三角区呈“泪滴样”扩大，透明隔间腔显示不清。MRI表现：双侧脑室前角细尖而分离，体部三角区和枕角明显扩大，双侧脑室体部平行外移，或凹向内呈“环抱状”。同时，第三脑室上移居两侧脑室之间。正常扣带回缺失，旁中央回和脑沟沿脑室的内侧壁呈放射状排列［6］。MRI可准确诊断胎儿胼胝体发育不全［7］。本组32例。

3.2.2颅内出血本组15例，均显示T1WI高信号，T2WI低或高低混杂信号，为亚急性出血。超声仅10例提示颅内出血，1例超声提示脑干占位性病变，MRI诊断为大脑大静脉池血肿，1例超声提示后枕部囊肿，MRI诊断为硬膜窦血肿，这2例引产后影像学检查均证实为血肿；4例超声提示侧脑室扩大，MRI诊断为侧脑室出血并扩大，2例引产后CT检查证实为侧脑室出血。

3.2.3蛛网膜囊肿胎儿蛛网膜囊肿常位于中线附近，最常见位于大脑半球间裂内、鞍上池、第三脑室后方，或位于颅后窝池内。MRI表现为中线旁的囊性长T2信号。

3.2.4单侧巨脑畸形单侧巨脑畸形为先天性神经细胞移行异常，致脑偏侧肥大。主要病理变化为脑白质增生或错构瘤样改变，显示胎儿患侧脑实质增厚、脑灰白质交界面光滑无交错。同侧脑室扩大，额角直且指向外方，中线偏向健侧，可伴发巨脑回、白质胶质增生［8］。

3.2.5无脑回畸形神经元移行异常发生在孕12～16周，无脑回畸形表现为外侧裂变浅，脑表面脑回数目减少或消失，呈光滑状，由于岛盖板发育不良，呈垂直方向之侧裂沟，致脑轮廓呈椭圆形或“8”字形。脑皮质明显增厚，脑白质树枝状突起消失。脑皮质与髓质之界面光滑。因此，20周之前无法诊断脑皮层发育延迟［9］。

图1　孕28周，超声提示胼胝体发育不全（ACC）图1a　 FIESTA序列显示胎儿双侧脑室三角区“泪滴样”扩大　图1b引产后MRI T2WI显示ACC　图2孕28周，超声提示双侧脑室扩大、体部相通，颅内占位性病变　图2a轴位FIESTA序列显示胎儿大脑大静脉池内类圆形T2低信号，双侧脑室扩大、体部相通，脑室内脑脊液呈低信号　图2b引产后CT显示大脑大静脉池内类圆形高密度影（血肿）图3孕37周，超声提示中线旁囊肿　图3a轴位FIESTA序列显示胎儿左侧环池间长T2信号，边缘清晰　图3b出生后7个月，患儿双下肢无力，足尖着地，T2WI显示左侧环池内囊肿长大引起脑积水　图4孕26周，已有一个确诊Joubert综合征的3岁男孩，超声显示胎儿小脑蚓部缺失　图4a FIESTA序列显示小脑蚓部缺失，双侧小脑半球于中线处靠近，呈“裂隙征”，第四脑室上部呈“蝙蝠翼样”图4b中脑及小脑上脚增粗，呈“臼齿征”图5孕33周，超声提示胎儿一侧颅腔扩大。FIESTA序列显示胎儿一侧脑实质增厚，颅腔扩大，脑灰白质交界面光滑无交错。同侧脑室扩大，中线偏向健侧，伴发巨脑回、白质胶质增生　图6孕30周，超声提示胎儿头颅顶部尖，呈“草莓样”图6a FIESTA矢状位显示胎儿前额部突出，手呈“蟹钳样”图6b FIESTA轴位显示胎儿前额部尖，额颞交界处颅骨增厚，向内呈尖状突起　图6c MRI显示胎儿的手呈“蟹钳样”

3.2.6 Dandy-Walker畸形Dandy-Walker畸形为胚胎第7～10周时菱脑发育畸形。矢状位天幕抬高，小脑蚓部逆时针向上旋转。轴位枕大池及第四脑室可明显增宽，后颅窝明显扩大，有时可见第四脑室与枕大池交通，并可见脑积水［10］。

3.2.7 Joubert综合征Joubert综合征以小脑蚓部发育不全或不发育为特征。双侧小脑半球在中线直接靠近，构成第四脑室呈双弧形隆起之后壁，呈“裂隙征”，使扩大的第四脑室上部呈“蝙蝠翼状”，中部呈“倒三角形”。脚间池加深，小脑上脚增粗使中脑变形呈“臼齿征”［11］。对于大于20周的胎儿，产前MRI显示胎儿“臼齿征”可提示Joubert综合征［11］。本组2例MRI显示胎儿具有典型Joubert综合征所有征象。其中1例孕妇已有一3岁的男孩，MRI已确诊Joubert综合征。证明Joubert综合征具有家族遗传性［12］。

3.2.8颅缝早闭并指畸形（阿佩尔综合征）亦称尖头并指畸形、原发性颅缝早闭，包括以颅骨及硬脑膜反折异常为基础的颅骨早期愈合，可伴智力发育迟缓，伴视网膜发育不良和多囊肾等为显性遗传性疾病［13］。此前未见早到胎儿期发现颅缝早闭的报道，因为MRI无法观察颅缝情况。

胎儿MRI可行各种切面扫描，精确地进行各种测量；对胎儿组织的定性较好，可扫不同序列进行组织定性；图像便于保存和会诊，受检查操作者技术水平影响小。本研究中MRI序列除了采用常用的FIESTA序列，还采用了3D-FIESTA序列，3D-FIESTA序列较FIESTA序列具有三维立体的优点，FIESTA扫描层厚较厚，细微病变仅显示1层，而3D-FIESTA序列可连续不间断显示完整解剖结构及病变细节。3D-FIESTA采集时间较长，图像有时有伪影，结合FIESTA图像，可提高对细微病变的显示能力。

［参考文献］

［1］Hosny IA，Elghawabi HS. Ultrafast MRI of the fetus：an increasingly important tool in prenatal diagnosis of congenital anomalies［J］.Magn Reson Imaging，2010，28：1431-1439.

［2］Manfredi R，Tognolini A，Bruno C，et al. Agenesis of the corpus callosum in fetues with mild ventriculomegaly：role of MR imaging［J］. Radiol Med，2010，115：301-312.

［3］董素贞，朱铭，钟玉敏，等.胎儿神经管缺陷畸形的MRI诊断［J］.中华放射学杂志，2010，44（4）：350-353.

［4］朱铭.胎儿磁共振——磁共振检查的新领域［J］.磁共振成像，2011，2（1）：7-12.

［5］陶伟国.超声联合MRI对胎儿中枢神经系统的应用研究［D］.济南：山东大学，2008.

［6］杜牧，曹满瑞，赵弘，等.快速MRI对胎儿胼胝体发育不全的诊断价值及与超声对照研究［J］.放射学实践，2013，28（8）：889-892.

［7］衣蕾，庄勋慧，刘凯，等.磁共振与超声诊断胎儿胼胝体发育不全的对比［J］.中国医学影像技术，2015，31（6）：14-18.

［8］孙国强.实用儿科放射诊断学［M］. 2版.北京：人民军医出版社，2011：60.

［9］庄严，张国福，田晓梅，等. MRI在胎儿中枢神经系统畸形的应用价值［J］.临床放射学杂志，2011，30（3）：393-397.

［10］开治国，李蕾，刘信礼，等.胎儿Dandy-Walker综合征的MRI研究［J］.临床放射学杂志，2012，31（8）：1153-1155.

［11］陈曦，李胜利，文华轩，等. Joubert综合征及相关疾病的产前及产后影像学研究［J］.中华医学超声杂志，2014，11（6）：508-513.

［12］Saleem SN，Zaki MS，Soliman NA，et al. Prenatal magnetic resonance imaging diagnosis of molar tooth sign at 17 to 18 weeks of gestation in two fetuses at risk for Joubert syndrome and related cerebellar disorders［J］. Neuropediatrics，2011，42：35-38.

［13］曹庆选，徐文坚，刘红光，等.体质性骨病影像诊断图谱［M］.北京：人民卫生出版社，2012：1-6.

The clinical application of magnetic resonance imaging in prenatal diagnosis of fetal brain disease

YI Lei，ZHOU Ail-ing，LI Weikai，LIU Kai.

Department of Radiology，Qingdao Women and Children Hospital，Qingdao，266034，China.

［Abstract］Objective：To discuss the clinical prenatal diagnostic value of magnetic resonance imaging（MRI）in fetal cerebral abnormalities. Methods：78 gravidas with ultrasound（US）suspected fetal problems or diagnostic uncertainty underwent MRI. MRI imaging findings of the fetus were analyzed and compared with 2 cases postnatal brain MRI diagnosis and 38 cases induced labor MRI diagnosis or postmortem examination，assess the clinical value of MRI. Results：Agenesis of corpus callosum 32 cases，including midline cysts 2 cases，Dandy-Walker syndrome 6 cases，and cerebellar hypoplasia 4 cases，intracranial widespread calcification 1 case，intracranial hemorrhage 15 cases，subacute hemorrhage 15 cases，intracranial space occupying lesions 13 cases. Malignant teratoma 1 cases after induced labor and arachnoid cysts 12 cases（midline cysts 2 cases，suprasellar cistern 2 cases，cisterna ambiens 1 case，cisterna magna 7 case），Dandy-Walker 12 cases，including hydrocephaly 2 cases，schizencephaly 1 case，gyrus retardation 1 case，lissencephaly 2 cases，Jourbert syndrome 2 cases，unilateral megalencephaly 1 case，Apert syndrome 1 case. Conclusions：Magnetic resonance imaging techniques take part in the import role in diagnosis of fetal cerebral abnormalities. It is a complementary and verification，it can even correct US diagnosis. MRI can provide more accurate and complete information for clinic.

［Key words］Magnetic resonance imaging；Fetus；Prenatal diagnosis；Nervous system malformations

收稿日期（2015-10-05）

［通信作者］刘凯，E-mail：liukai1883@126.com。

［基金项目］山东省青岛市民生科技计划（医疗卫生）项目（14-2-3-27-nsh）。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.03.005