产前超声诊断胎儿圆锥动脉干畸形的价值

朱琳　吴娟

【摘要】 目的 分析研究产前超声诊断在胎儿圆锥动脉干畸形中的应用价值。方法 回顾性分析34例胎儿圆锥动脉干畸形头侧偏转法与三阶段分析法进行检查的超声资料， 对产前诊断圆锥动脉干畸形的方法、价值进行探讨。结果 34例圆锥动脉干畸形主要包括11例法洛四联症， 6例肺动脉闭锁， 3例永存动脉干， 5例大动脉转位， 9例右室双出口。结论 产前超声诊断胎儿圆锥动脉干畸形， 能够对心室、大动脉发育情况进行密切观察， 临床诊断价值较高。

【关键词】 圆锥动脉干畸形；产前；超声；诊断价值

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.09.086

圆锥动脉干畸形是胚胎期心球段即圆锥动脉干段发育过程受到干扰或发育停顿所致， 包括永存动脉干、大动脉转位、肺动脉闭锁、右室双出口、法洛四联症等， 约占青紫型先天性心脏病的70%， 近半数可死于婴儿期[1]。本次研究对本院34例圆锥动脉干畸形胎儿的产前超声诊断情况进行了分析研究， 现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 将郑州大学第三附属医院妇产科2013年2月～2015年8月收治的34例经产前超声检查的孕妇作为研究对象， 年龄最小22岁， 最大38岁， 平均年龄（25.2±4.2）岁， 孕周最短20周， 最长37周， 平均孕周（34.6±0.9）周。

1. 2 方法 34例孕妇均进行产前超声诊断， 诊断仪器选用GE vivid E9彩色多普勒超声显像仪， 探头频率为2～5 MHz， 取患者仰卧位， 行常规检查， 应用头侧偏转法对胎儿心脏进行检查， 找到胎方位后， 对腹部进行横切， 对心房、内脏部位进行明确， 探头由下向上移动， 获取胎儿四腔心切面， 利用探头声束平面偏转胎儿头侧， 左心室与右心室流出道切面、三血管-气管切面；然后利用三阶段法检查心脏， 比较检查结果。在行三阶段检查法检查时应先将胎儿腹部横切开适当大小， 明确内脏部位， 然后逐渐显露上下腔静脉和心房连接、房室之间连接与心室大动脉之间的连接关系， 若胎儿体位不佳需指导孕妇进行适当活动， 并定期复查， 本研究所选取的34例孕妇全部经超声证实。

2 结果

2. 1 检查结果 34例孕妇中永存动脉干、大动脉转位、肺动脉闭锁、右室双出口、法洛四联症胎儿分别有3、5、6、9、11例；其中24例经心脏筛查法检出， 10例法洛四联症， 7例肺动脉闭锁， 3例永存动脉干， 3例大动脉转位， 1例右室双出口；使用三阶段分析法进行检查， 检查出34例， 11例法洛四联症， 8例肺动脉闭锁， 5例永存动脉干， 7例大动脉转位， 3例右室双出口。

2. 2 肺动脉发育情况分析 若肺动脉发育未达到理想状态， 则难以经三血管-气管切面见肺动脉， 可以肺动脉走行为参考观察肺动脉、心室、主动脉间的关系；对完全性大动脉转位时， 三血管与气管切面不能对心室和大动脉之间的连接关系进行较好识别， 可通过使用三阶段分析法， 对心室和大动脉之间的连接关系进行直观观察。

3 讨论

一般情况下， 圆锥干-面综合征、DiGeroge综合征、部分单纯先天性心脏病等患者易发生染色体22q11.2微缺失现象， 其中圆锥动脉干畸形是发生染色体22q11.2微缺失率较高的一种心血管畸形， 主要包括右心室双出口、法洛四联症、永存动脉干以及大动脉转位等[2]。应用四腔心切面仅能够将部分圆锥动脉干畸形合并间隔缺损检出， 圆锥动脉干畸形的检出率相对较低。经左心室流出道、右心室流出道以及三血管-气管切面等， 可有效的观察大血管发育情况， 并可观察心室动脉的连接情况， 从而可在一定程度上提高圆锥动脉干畸形的检出率。本次研究结果显示， 心脏三阶段分析法的应用对提高该病检出率有重要帮助。

术前评估肺动脉和肺动脉闭锁、法洛四联症有较大的关联， 在给予法洛四联症伴肺动脉狭窄患者手术治疗时需加强对下属两点的重视：①应确保左心室较大， 左心室舒张末期容量指数应>30 ml/m2， 在舒张末期， 左心室腔较右心室小， 如<1/2或者2/3， 则提示左心室发育不良， 不适合行一期矫治手术治疗；②肺动脉发育情况良好， 肺动脉指数>150 mm2/m2， McGoon比值>1.2[3]。如未满足以上两项指标， 则要考虑是否采取姑息手术治疗。

本次研究对产前超声胎儿圆锥动脉干畸形的诊断方法与诊断价值进行探讨分析， 通过应用产前超声心动图检查， 能够对心室、肺动脉大小情况进行检查， 并对心室与肺动脉发育情况进行及时评估， 进而为法络四联症产后手术治疗提供重要依据。左室双出口畸形， 依据室间隔缺损情况和半月瓣之间的关系将其分为：右室双出口（为最常见的一类）， 主动脉瓣下室间隔缺损， 邻近两大动脉的室间隔缺损， 远离两大动脉的室间隔缺损， 肺动脉瓣下室间隔缺损[4]。

经过分析， 缺损部位以主动脉瓣下与缺损邻近两大动脉之间的右室双出口为主， 对于该类型的缺损可采用内隧道修补；而对于部分发生于肺动脉瓣下的缺损则可采取动脉调转加室间隔缺损修补法， 如为室间隔缺损， 则根据两大动脉远离情况确定。由此可得出结论， 对右室双出口进行产前超声诊断， 在临床诊疗中发挥着十分重要的作用。

在圆锥动脉干畸形中， 大动脉转位是其中紫绀比较严重的一种畸形， 若不及时治疗， 则出生1周内死亡率为30%， 出生1个月内， 死亡率约为50%， 出生1年内， 死亡率为90%[5]。因此， 一旦确诊要及时进行手术治疗。

综上所述， 产前超声诊断胎儿圆锥动脉干畸形， 能够对心室、大动脉发育情况进行密切观察， 临床诊断价值较高。

参考文献

[1] 林光耀， 于岚.四维超声在胎儿心脏圆锥动脉干畸形的应用进展. 中国临床医学影像杂志， 2013， 24（9）：654-656.

[2] 袁华， 解左平， 周佳梅， 等.时间-空间相关成像技术联合动态正交三平面分析法在胎儿心脏圆锥干畸形筛查中的应用价值. 中华妇产科杂志， 2015， 10（3）：225-228.

[3] 张越， 郝晓一.圆锥动脉干畸形的产前超声诊断价值.河北医科大学学报， 2013， 34（10）：1200-1201.

[4] 杨慧， 朱琦， 陈娇， 等.心脏三节段法诊断胎儿圆锥动脉干畸形. 中国医学影像技术， 2011， 27（9）：1883-1886.

[5] 许进， 何怡华， 李治安， 等.时间-空间关联成像联合超声断层显像模式在产前诊断圆锥动脉干畸形中的应用.中华超声影像学杂志， 2012， 21（12）：1026-1030.

[收稿日期：2015-11-02]