肾嫌色细胞癌16例的临床特点与诊治分析

姜涛 王大光 胡志林 张颖 温爽 郭军 杨杨 张建荣

[摘要] 目的 探讨肾嫌色细胞癌的临床特点、诊断及治疗方法。 方法 回顾性分析2006年7月～2015年7月我院收治的16例肾嫌色细胞癌患者，其中男7例（43.75%），女9例（56.25%）；患病年龄25～76岁，中位年龄56岁；肿瘤直径2.5～9 cm，中位数4.8 cm；病理分期：T1aN0M0期6例（37.50%），pT1bN0M0期4例（25.00%），pT2aN0M0期3例（18.75%），pT2bN0M0期2例（12.50%），pT3aN0M0期1例（6.25%）。病变位于左肾9例，右肾7例。 结果 16例均行手术治疗，根治性肾切除术9例，其中腹腔镜下4例；保留肾单位手术7例，腹腔镜下3例。术中均未见肾门淋巴结肿大。Fuhrman分级：Ⅰ级1例，Ⅱ级9例，Ⅲ级4例，Ⅳ级2例，未出现复发或因肿瘤导致死亡者。均未进行化疗。 结论 肾嫌色细胞癌（CRCC）是一种低度恶性的少见的肾细胞癌，较少复发和转移，预后良好，但是确诊有赖于其典型的病理特征，治疗以手术为主，尤其后腹腔镜下肾部分切除术具有创伤小、出血少、不经腹、术后恢复快的优点，值得临床推广。

[关键词] 肾嫌色细胞癌；手术治疗；后腹腔镜；预后

[中图分类号] R737.11 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2016）09-0093-03

[Abstract] Objective To investigate the clinical characteristics， diagnosis and treatment of renal chromophobe cell carcinoma. Methods The clinical and pathological data of 16 cases of chromophobe renal cell carcinoma from July 2006 to July 2015 in our hospital were retrospective analyzed， which had 7 males（43.75%） and 9 female patients（56.25%）， were analyzed in combination with literature. The median age was 56 years from 25 to 76 years， the median tumor size was 4.8 cm from 2.5 to 9 cm. Pathological stage was T1aN0M0 in 6 cases（37.5%）， pT1bN0M0 stage in 4 cases （25.00%）， pT2aN0M0 stage in 3 cases （18.75%）， pT2bN0M0 period in 2 cases（12.50%） and pT3aN0M0 stage in 1 case （6.25%）. Lesions were located in left kidney in 9 cases， and 7 cases in the right kidney. Results 16 cases were all treated with operation with radical nephrectomy performed in nine patients-4 removed laparoscopically， and nephron-preserving partial nephrectomy in 7 cases including 3 cases of laparoscopic radical nephrectomy. No renal hilar lymph nodes were found in the operation. According to Fuhrman classification， there was a case of grade Ⅰ， 9 cases of grade Ⅱ， 4 cases of grade Ⅲ， 2 cases of grade Ⅳ， no recurrence or death due to tumor. No chemotherapy was performed. Conclusion Chromophobe renal cell carcinoma（CRCC） is a rare low-grade malignant renal cell carcinoma， with low recurrence and metastasis and good prognosis. It has a unique morphology， histoimmunochemistry and cytogenetic characteristics， with the diagnosis depends on the typical pathological characteristics， upon which the treatment methods will be based on. In particular， laparoscopic partial nephrectomy has the advantages of less trauma， less bleeding， rapid recovery and which is worthy of being encouraged for clinics.

[Key words] Chromophobe renal cell carcinoma； Therapy； Retroperitoneal laparoscopy； Prognosis

肾细胞癌占我国恶性肿瘤的3%，占泌尿系肿瘤第2位。肾嫌色细胞癌（Chromophobe renal cell carcinoma，CRCC）是一种少见病理亚型，肾细胞癌的临床特征、遗传特点、病理特征，各个亚型各不相同。肾细胞癌病理类型中约80%肾透明细胞癌，肾嫌色细胞癌约5%[1，2]。CRCC临床特征缺乏特异性，术前明确诊断有一定困难，但是复发及转移临床少见。近年来病理的诊断水平逐渐提高，CRCC逐渐得到重视[3，4]。总结我院2006年7月～2015年7月收治的16例CRCC的临床资料，对其临床病理特征、诊断及预后结合文献复习进行讨论，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组16例患者中男7例（43.75%），女9例（56.25%）；年龄25～76岁，中位年龄56岁；肿瘤直径2.5～9 cm，中位数4.8 cm；临床症状：肉眼血尿3例，腰胀痛3例，体检发现6例，腰部不适4例。10例患侧肾区叩痛阳性。病变位于左肾9例，右肾7例；病程10 d～1.5年，平均6个月。

1.2 影像学检查

16例术前均行彩超、CT检查，其中3例同时行MRI检查。彩超检查：11例回声为中等，内部回声均匀，圆形或椭圆形肿块，边缘可见假包膜，边界清；2例回声为中等或偏低，内部不均匀，回声部分液性；3例为回声稍高，内部不均，包膜不完整。13例行CT扫描，CT值为32～55 HU，单侧及孤立实性肿块，密度在平扫片子中接近或稍低于肾脏实质，边界清；2例密度均匀，1例密度不均，可见肿瘤液化的坏死低密度灶。增强CT：12例呈均匀强化，CT值63～87 HU， 平均69 HU，密度低于肾实质，4例不均匀强化，肿瘤内较低密度影（图1a～f）。3例行MRI，平扫，T1WI的信号出现高于皮髓质，增强后出现条带状异常强化；T2WI呈中等信号为主的实性占位。IVP提示患侧占位，健侧分泌功能良好。

1.3 治疗方法

16例均行手术治疗，根治性肾切除术9例，保留肾单位手术7例，腹腔镜下根治性肾切除术4例，腹腔镜下保留肾单位手术3例。10例肾脏与周围组织无明显粘连，3例肾脏与周围有不同程度粘连，术中均未见肾门淋巴结肿大，术后6例给予行IL-2治疗，16例均未行放疗及化疗或靶向治疗。

2 结果

病理检查：肾脏根治标本9例，大小3～5 cm 11例，6～7 cm 4例，8～10 cm 1例。肿瘤边界清，切面实性均质，灰黄色或灰褐色，位于肾皮质或皮髓质交界处，部分区域可见纤维包膜。镜检：多角形嫌色细胞体积较大，有清楚的细胞界限，胞质半透明细网状、空淡，胞核皱缩可伴异型，核仁不明显，瘤细胞呈腺泡状或巢状排列；小圆形嗜酸细胞有丰富的嗜酸性胞浆，明显的核周空晕（图2、3）。1例合并肾透明细胞癌。病理分期（依据2009年AJCC肾癌TNM分期）：T1aN0M0期6例（37.50%），pT1bN0M0期4例（25.00%），pT2aN0M0期3例（18.75%），pT2bN0M0期2例（12.50%），pT3aN0M0期1例（6.25%）。病理分级：G2 9例，G3 7例。依照Fuhrman分级：Ⅰ级1例，Ⅱ级9例，Ⅲ级4例，Ⅳ级2例，16例获随访，随访1～108个月，平均38个月，无死亡病例。

3 讨论

肾嫌色细胞癌（CRCC）是一种少见亚型的肾细胞癌，约占肾癌的4.0%～5.9%，1985年有学者首先报道。影像学特征不明显，没有特异性的肿瘤标记物，术前难于诊断，主要依靠术后大体标本的病理学诊断[5，6]，本文的16例患者术前均没有明确诊断，术后病理提示为肾嫌色细胞癌。病理特点为光镜下肿瘤具有特征性组织性形态，瘤组织呈巢状或腺泡状排列，体积较大的多角形嫌色细胞具有清楚的细胞界限，类似植物细胞，胞质空淡半透明细网状，胞核皱缩可伴异型，核仁不明显；小圆形嗜酸细胞有丰富的嗜酸性胞浆，明显的核周空晕[7，8]。研究将具有以上形态的肿瘤称为经典型肾嫌色细胞癌。2004年WHO对肾细胞癌病理组织学分类进行重新修改，肾透明细胞癌、肾乳头状腺癌（Ⅰ型和Ⅱ型）、肾嫌色细胞癌、未分类肾细胞癌，Bellini集合管癌、髓样癌、多房囊性肾细胞癌、Xpll易位性肾癌、神经母细胞瘤伴发的癌、黏液性管状及梭形细胞癌分型，肾嫌色细胞癌占肾癌的3%～5%[9，10]。

肾嫌色细胞癌最常用CT来评估，CT表现有以下特点：①平扫肿瘤密度均匀或较均匀；②接近一半的肿瘤内有钙化；③有完整包膜；④增强扫描后肿瘤较均匀强化，肾皮髓期强化程度均明显弱于肾皮质[11，12]。回顾本组16例患者的CT特点与上述相符。不同类型肾细胞癌可以通过增强CT大概区分，有文献报道84%透明细胞癌、74%肾乳头状腺癌以及100%集合管癌增强CT扫描可见肿瘤不均匀强化或肿瘤周围强化为主，而69%肾嫌色细胞癌的肿瘤均匀强化。与肾透明细胞癌相比，肾嫌色细胞癌生长缓慢，倾向于局限性生长，发生周围组织浸润或远处转移少见，肿瘤体积可以很大，但绝大多数处于较低肿瘤TNM分期，处于T1～T2期的嫌色细胞癌约占86%[13]。本组16例中，pT1～pT2期患者占93.75%，pT3期仅占6.25%，未发现淋巴结阳性患者。绝大多数肾嫌色细胞癌患者无症状，绝大多数是由体检B超或CT检查发现，偶有腰部不适及腰疼的临床表现，无其他特殊症状，具备肾癌三联症（血尿、腰痛、腹部肿块）的患者诊断时往往为晚期[14]。本组16例中，肉眼血尿者占18.75%，主要症状为腰痛及腰部不适者占43.75%，体检发现者占37.50%。肾嫌色细胞癌的影像学无特异性，病理学诊断为金标准。本组16例中肾嫌色细胞癌合并透明细胞癌1例，占6.25%，单纯嫌色细胞癌占93.75%，均提示肾嫌色细胞癌较其他类型的肾细胞癌预后良好。

手术治疗是肾嫌色细胞癌的首选，依据所在医疗机构的技术条件及医生擅长的术式、肿瘤大小、部位等，可选择根治性肾切除和保留肾单位手术，开放及腹腔镜均可[15]。后腹腔镜下肾部分切除术具有创伤小、对腹腔脏器干扰小、出血少、术后恢复快的优点，值得临床推广。但对中央型肾肿瘤且体积较大肿瘤手术难度较大，术后漏尿、切缘阳性，术后并发症增多，尤其是术后出血、漏尿的发生率增高，选择后腹腔镜肾部分切除术要根据自身技术条件，严格把握适应证。

总之，肾嫌色细胞癌（CRCC）是一低恶性、少见的肾细胞癌，常体检发现，术前难于明确诊断，CT是最常用的评估手段，手术切除是主要的治疗方式。肾嫌色细胞癌较少复发和转移，较肾透明细胞癌预后好。

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（收稿日期：2016-01-03）