23例重症肌无力合并胸腺瘤的外科治疗

宋宣克 冯怡锟 黄丽慧 苏彦河 兰 红 崔新征 张灿宇

郑州大学第二附属医院 1)胸外科 2)病理科 郑州 450014

23例重症肌无力合并胸腺瘤的外科治疗

宋宣克1)冯怡锟2)黄丽慧1)苏彦河1)兰 红1)崔新征1)张灿宇1)

郑州大学第二附属医院 1)胸外科 2)病理科 郑州 450014

目的 总结重症肌无力合并胸腺瘤外科治疗的临床特点。方法 对23例行外科手术治疗的重症肌无力合并胸腺瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果 重症肌无力合并胸腺瘤23例，全组完全切除率82.6%，临床Ⅰ、Ⅱ期完全切除率100%，Ⅲ期完全切除率63.6%。全组无围手术期死亡病例。术后病理中AB型胸腺瘤和胸腺癌的比例较低，分别为8.7%和4.3%，B1和B3型胸腺瘤的比例则相对较大，均为26.1%。术后控制重症肌无力的有效率为89.5%，胸腺瘤复发或转移率仅5.3%。结论 重症肌无力合并胸腺瘤患者行胸腺瘤、胸腺及周围脂肪切除术能有效控制重症肌无力症状。胸腺瘤都有外侵可能，重症肌无力患者一旦发现合并胸腺瘤，若病情允许，均需尽早手术切除。

重症肌无力；胸腺瘤；手术治疗

重症肌无力患者相当一部分合并胸腺瘤，占20.8%～65.1%[1-3]。我科2012-01—2014-06经手术治疗重症肌无力合并胸腺瘤23例，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2012-01—2014-06郑州大学第二附属医院胸外科收治的重症肌无力合并胸腺瘤的患者23例，男15例，女8例；年龄22～84岁，中位数46岁；按Osserman分型，Ⅰ型8例，Ⅱa型3例，Ⅱb型8例，Ⅲ型1例，Ⅳ型3例。

1.2 手术 全部病例术前均诊断为重症肌无力，术中均采用气管插管全麻切除胸腺瘤、胸腺和前纵隔脂肪组织或外侵组织，术后病理证实为胸腺瘤。术前待重症肌无力病情稳定后再行手术治疗。

1.3 标准 重症肌无力按改良Osserman分型。重症肌无力疗效评价标准根据Monden评价标准进行评价。胸腺瘤组织学分类按2004年WHO组织学分类标准分为A型、AB型、B1型、B2型、B3型和胸腺癌[4]。临床分期则采用Masaoka临床病理分期法。

2 结果

23例患者中行电视胸腔镜(VATS)手术5例，胸骨劈开14例，3例因腔镜下切除困难改为胸腔镜辅助下胸腺瘤切除，1例外侵较重仅行活检术。根据术中肿瘤浸润情况，结合术后病理，按Masaoka临床分期，Ⅰ期8例，Ⅱ期4例，Ⅲ期11例，Ⅳ期0例。术后发生危象3例，给予呼吸机辅助呼吸和对症治疗后安全脱机。围手术期无死亡病例。

全组行完全切除术19例(82.6%)。Ⅰ期和Ⅱ期均行胸腺及肿瘤完全切除，切除率100%；Ⅲ期完全切除7例，包括心包切除或肺楔形切除，1例仅行活检，3例因与血管无法完全分离行不完全切除，完全切除率63.6%。

术后病理：A型：3例；AB型：2例；B1型：6例；B2型：5例；B3型：6例；胸腺癌：1例。其中胸腺癌患者同时含有B2型胸腺瘤。重症肌无力分型与胸腺瘤病理组织学分型的关系见表1。胸腺瘤组织学分型在Masaoka临床分期中分布见表2。

表1 重症肌无力分型与胸腺瘤病理组织学分型的关系 (n)

表2 胸腺瘤组织学分型在Masaoka临床分期中分布 (n)

术后随访1～3 a，失访4例(Ⅱb型2例，Ⅰ型和Ⅱa型各1例)，随访率82.6%。随访结果：重症肌无力症状缓解12例，改善5例，无效1例，恶化1例。19例随访患者中1例B2型Masaoka临床病理分期为Ⅰ期的胸腺瘤患者术后25个月时复发；余随访患者均未复发胸腺瘤。

3 讨论

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病，是最常见的神经、肌肉接头疾病。胸腺切除是目前国内外公认的治疗重症肌无力的有效方法，有效率87.3%～90.9%[2，5-6]。本研究术后随访结果显示，控制重症肌无力有效率89.5%，提示重症肌无力合并胸腺瘤患者行胸腺瘤、胸腺及周围脂肪切除术后也能有效控制重症肌无力症状。本文胸腺瘤复发或转移率仅5.3%，结合术中部分病人有外侵情况，也提示胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤。

重症肌无力常合并胸腺瘤。胸腺瘤是来源于胸腺上皮的肿瘤。从本研究看，重症肌无力合并AB型胸腺瘤和胸腺癌比例较低，分别为8.7%和4.3%，合并B1和B3型胸腺瘤比例则相对较大，均为26.1%，总之各型所占比例均未超过30%，提示重症肌无力合并胸腺瘤各种类型都有可能。胸腺瘤在不同程度上都是恶性的，即使是A型胸腺瘤也可以发展为进展期甚至转移[7]。从本研究看，A型有1例外侵，占33.3%，比例较小，也就是说，A型大部分无外侵，但也有恶性浸润可能。随着从B1型到B3型，Ⅲ期比例逐渐增大，重症肌无力患者一旦发现胸腺瘤，若病情允许，均需尽早手术切除。

[1] 罗文琦，甄文俊，欧阳小康，等.重症肌无力外科治疗中少见并发症[J].中华胸心血管外科杂志，2012，28(3)：169-170.

[2] 钟鸣，方正，林青，等.重症肌无力伴胸腺病变切除63例[J].中华胸心血管外科杂志，2014，30(1)：51-52.

[3] Spillane J， Hayward M， Hirsch NP， et al. Thymectomy： role in the treatment of myasthenia gravis[J]. J Neurol， 2013，260(7)：1 798-1 801.

[4] Travis WD， Brambilla E， Müller-Hermelink HK， et al.World Health Organization classification of tumours： pathology and genetics. Tumours of the lung， pleura， thymus and heart[M]. Lyon： IARC Press， 2004：145-248.

[5] 姜功前，吉庆春，陈占军，等.22例重症肌无力合并胸腺瘤的手术治疗体会[J].中国实用神经病学杂志，2010，13(23)：28-29.

[6] Yu S， Li F， Chen B， et al. Eight-year follow-up of patients with myasthenia gravis after thymectomy[J]. Acta Neurol Scand， 2015，131(2)：94-101.

[7] 孟凡青，聂岭.解读2014年ITMIG胸腺上皮性肿瘤分类共识[J].临床与实验病理学杂志，2015，31(2)：121-123.

(收稿2015-03-14)

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