外耳道胆脂瘤临床特征及治疗

钱敏飞　张华　刘君　汪怡婷　李吉平



·临床研究·

外耳道胆脂瘤临床特征及治疗

钱敏飞1张华1刘君1汪怡婷1李吉平1

【摘要】目的探讨外耳道胆脂瘤的临床特点，为手术方式的选择提供参考。方法回顾性分析2006年8月～2014年12月住院手术治疗并经病理确诊的38例(39耳)外耳道胆脂瘤患者的临床资料，总结其症状、体征、术前CT表现、临床分期、手术方式及疗效。结果所有病例外耳道均可见灰白色物或肉芽样物阻塞，术前以听力下降为主要主诉(100%，39/39)，其次是耳闷涨感(79.49%，31/39)及耳痛(74.36%，29/39)。39耳外耳道胆脂瘤结合术前CT，按Holt分期：I期10耳，病变局限在外耳道，无骨质破坏；II期23耳，病变位于外耳道，伴骨质破坏，未累及中耳；III期6耳，病变破坏外耳道并累及中耳乳突和/或鼓室、鼓窦。I期行外耳道胆脂瘤切除术；II期行外耳道胆脂瘤切除术+外耳道成形术和/或鼓室成形术；III期行外耳道胆脂瘤切除术+鼓室成形术+乳突切除术。术中见31耳鼓膜完整、内陷，8耳鼓膜松弛部穿孔，4耳听骨链砧镫关节破坏，1耳面神经垂直段裸露。所有病例均一次完成手术，听力恢复良好，无复发。结论外耳道胆脂瘤易误诊，根据临床分期选择合适手术方式可获得满意疗效。

【关键词】外耳道胆脂瘤；诊断；治疗

外耳道胆脂瘤(external auditory canal cholesteatoma，EACC)临床少见，发病率约为0.1%[1]，是由于各种原因引起的含有胆固醇结晶的脱落上皮团块聚集外耳道所造成的外耳疾病，其早期侵犯外耳道骨质，后期可累及乳突、鼓窦、鼓室、听骨链，甚至面神经。Holt等[2]根据EACC病变范围及骨质破坏程度将其分为三期，I期：胆脂瘤压迫致外耳道骨部局限性表浅小凹，鼓膜未受侵；II期：胆脂瘤局限于外耳道形成囊袋，骨壁受侵蚀；III期：胆脂瘤破坏外耳道侵入上鼓室、乳突。因此，根据EACC的不同分期，正确诊断并采取不同术式治疗尤为重要。为进一步探讨EACC的治疗方法及疗效并提高对该病的认识，本研究回顾性分析38例(39耳)EACC患者的临床资料，报道如下。

1资料与方法

1.1临床资料以上海交通大学医学院附属仁济医院2006年8月～2014年12月收治的38例(39耳)EACC患者为研究对象，年龄17～63岁，平均36±13.8岁，男13例，女25例；左耳26例，右耳11例，双耳1例；病程1月～30年，除1例病程20年和1例病程30年外，余36例平均病程2.3±2.98月；自发性33例，外伤性2例，先天性外耳道狭窄2例，外耳道骨瘤阻塞1例。均行纯音测听和颞骨高分辨CT检查。按Holt分期：I期9例(10耳)，II期23例(23耳)，III期6例(6耳)(图1)。

38例患者均主诉听力下降(39/39，100%)，其次是耳闷胀感(31/39，79.49%)，耳痛(29/39，74.36%)，耳漏(20/39，51.28%)等；1例外耳道骨瘤导致EACC的患者伴有耳鸣，1例伴张口疼痛、张口受限。39耳中首诊误诊为外耳道耵聍栓塞18耳，外耳道肉芽5耳，外耳道炎3耳，中耳炎1耳，误诊率高达69.23%(27/39)。

图1　EACC不同临床分期CT表现

a.I期：左外耳道内见软组织影，无明显骨质破坏，鼓室、乳突无异常；b.II期：左耳外耳道充满软组织影，外耳道后壁骨质可见破坏，鼓室无异常，乳突气房可见密度增高影；c.III期：右外耳道可见软组织影并累及上鼓室、鼓窦，外耳道后壁、上鼓室外侧壁骨质破坏，乳突气房可见密度增高影

1.2手术方式39耳均经手术治疗，其中2耳于局麻下、37耳于全麻下手术，均为耳内切口。根据术前CT表现、临床分期采取不同手术方式，I期10耳行EACC切除术；II期23耳行EACC切除术+外耳道成形术和/或鼓室成型术(I型)，术中外耳道皮肤缺损范围小者无需特殊处理，缺损范围大者予以颞肌筋膜或耳后游离皮瓣覆盖，其中8耳行鼓室成形术；III期6耳行EACC切除术+乳突切除术+I期鼓室成型术(I/II/III型)。术后外耳道填塞碘仿纱条7～10天，对筋膜或皮瓣覆盖者填压4周。

1.3术后随访于术后2周、1月、3月、6月复查，之后每隔半年～1年复查一次，随访5年，并比较治疗前后言语频率纯音气骨导差(ABG)。

1.4统计学方法采用SPSS17.0统计分析软件，治疗前后ABG比较采用配对t检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2结果

术中见所有病例的病变主体均位于外耳道，可见灰白色上皮样物或肉芽完全阻塞外耳道，并以其为中心向周围发展。I期EACC表现为外耳道皮肤有或无破溃，骨质无破坏，鼓膜完整，内陷；II期EACC表现为外耳道皮肤破溃或部分缺损，外耳道骨质破坏，以后壁、底壁破坏为主，外耳道深部骨性扩大呈里大外小“烧瓶状”改变，鼓膜多完整、内陷；III期可见病变累及鼓室、鼓窦或乳突，外耳道皮肤破溃、缺损，外耳道后壁、底壁、上鼓室外侧壁骨质多破坏，鼓膜松弛部穿孔，紧张部多内陷、不张。39耳中31耳鼓膜完整、内陷，8耳鼓膜松弛部穿孔，4耳听骨链砧镫关节破坏，1耳面神经垂直段裸露。

所有患者均一次完成手术，34耳术后恢复良好，外耳道通畅；5耳术后出现外耳道狭窄，其中3耳因外道肉芽致狭窄，予以地塞米松+氧氟沙星滴耳液滴耳效果良好，2耳外耳道植皮后填压时间过短致瘢痕形成而致外耳道狭窄，经换药、膨胀海绵或碘纺纱条外耳道扩张，每周更换一次，持续一个月，逐渐好转；8耳鼓室成形术者鼓膜愈合良好。不同分期患者手术前后言语频率平均气骨导差(ABG)见表1，可见，II、III期患者术后ABG较术前明显减小，差异有统计学意义(P<0.05)。术后门诊随访6个月～5年，无复发。

表1手术前后不同分期EACC患者言语频率平均气骨

测试时间I期II期III期术前17.2±11.341.2±12.252.4±7.6术后13.1±9.212.9±7.2*19.4±12.6*

注：*与术前比较，P<0.05

3讨论

EACC发病机制目前还不是很清楚，Holt等[2]认为其临床发病机制为：① 外耳道狭窄或闭塞使鳞状上皮碎屑在外耳道中部滞留；② 鳞状上皮侵入使外耳道皮肤深面囊块形成；③ 骨性外耳道被侵蚀，使鳞状上皮在缺损处生长。其形成的生理学机制为：①外耳道骨部缺乏皮下组织、腺体和毛囊，在蛋白水解酶及炎症作用下，易发生骨膜炎和骨坏死，溃疡边缘鳞状上皮增生导致胆脂瘤形成；②老龄皮肤上皮迁移能力下降，耵聍腺产生的分泌物粘附于外耳道，导致脱落的上皮细胞不易排出。EACC发病诱因可能与反复耳道刺激(挖耳，助听器等)相关，在伴有此类生活习惯的人群中，EACC发病率明显增加[3]。文献报道大多数EACC的病因为自发性[2～4]，本组患者中自发性占84.62%(33/39)，这些病例外耳道均未见狭窄，亦无反复外耳道刺激史，可能由于外耳道自洁功能下降导致脱落鳞状上皮长期聚集不易排出最终导致胆脂瘤形成。其余病例则由于外伤、外耳道狭窄等使得鳞状上皮无法正常排出而致胆脂瘤形成。胆脂瘤的形成为一长期过程，本组患者就诊前多无明显症状，主诉病史多为1～3月，最长者达30年，其中II、III期病例约占74.36%(29/39)，说明胆脂瘤的实际病程可能远长于主诉病程，导致其不易早期发现。

EACC临床症状缺乏特异性，本组患者以听力下降为最常见的主诉(39/39)，纯音测听结果显示部分I期患者、所有II、III期患者有听力下降，而且随EACC分期增加而加重，听力下降程度与病情严重程度密切相关，术前II、III期患者ABG均较大，而术后均明显减少，与术前比较有显著性差异。其它常见症状为耳胀闷感、慢性非对称性耳痛、持续性或间歇性耳漏等。但也有患者无任何不适而在体检时发现[5]，王辉兵等报道最常见主诉为耳漏，其次是耳痛、听力下降[6]。EACC诊断不难，但由于其临床症状无特异性，早期症状和体征不明显，临床上首诊时易被误诊为外耳道耵聍栓塞，反复进行耳内滴药、耵聍掏取、耳道冲洗等刺激性治疗，导致外耳道皮肤肿胀、破溃、肉芽形成，使得原有症状无缓解、病情反复而加重，出现耳闷、耳痛、耳胀、耳鸣、耳漏等症状。肉芽阻塞外耳道掩盖其深部的真性胆脂瘤，在门诊易被误诊为慢性中耳炎，甚至外耳道恶性肿瘤。本组病例中1例由于出现耳痛、张口受限、外耳道肉芽而在外院考虑为外耳道癌累及颞颌关节。本组39耳中首诊误诊为外耳道耵聍栓塞18耳，外耳道肉芽5耳，外耳道炎3耳，中耳炎1耳，误诊率高达69.23%(27/39)，与文献报道一致[7]。因此避免误诊的关键是提高专科医师对EACC的认识，当按外耳道耵聍栓塞或肉芽反复诊治无效时，应首先考虑EACC。

颞骨CT对于EACC的诊断和治疗具有重要意义，可准确显示EACC范围及其与中耳关系，亦是EACC临床分期的重要依据，本组病例CT显示与术中所见一致，I、II期EACC多不累及中耳，III期可累及上鼓室，可致鼓膜松弛部穿孔，而对听骨链的影响主要表现为向内前推压砧骨、锤骨而致砧镫关节破坏。骨质破坏在III期患者表现明显，导致症状较I、II期患者加重，文献[8]报道部分III期EACC可累及面神经骨管、颞颌关节、鼓索神经、乙状窦前壁而出现相应症状，本组病例中即有1耳累及颞颌关节致张口受限，另1耳 面神经垂直段骨质破坏、神经裸露。亦有文献报道EACC突入鼓室腔形成鼓室胆脂瘤会破坏鼓室天盖、半规管导致眩晕及全聋等并发症[9]，骨质破坏严重时可累及岩尖、桥小脑角及脑组织[10]。

EACC的治疗应根据临床分期选择不同治疗方式，具体术式需根据病变范围、骨质破坏程度及术者术中的判断而定。本研究中I、II期者多见，约占84.62%(33/39)，部分病例在门诊多次行外耳道清理后，仍难以彻底清除胆脂瘤上皮，故收入院手术治疗。本组患者中I期采用EACC切除术；II期采用EACC切除术+外耳道成形术和/或鼓室成型术(I型)，术中外耳道皮肤缺损范围小者无需特殊处理，缺损范围大者予以颞肌筋膜或耳后游离皮瓣覆盖，其中8耳行鼓室成形术；III期：采用EACC切除术+乳突切除术+I期鼓室成型术(I/II/III型)。术中需充分去除胆脂瘤和肉芽组织，在磨除外耳道后壁骨质时特别注意面神经垂直段骨管是否完整。外耳道成形时注意将“里大外小”处理为“里外相当”，必要时行耳甲腔成形术，使外耳道的内径一致，建立通畅引流，防止炎症刺激导致胆脂瘤复发。术中尽可能保留正常皮肤，对于外耳道成形术中皮肤缺损大、骨质裸露多者需用颞肌筋膜或游离皮瓣覆盖，碘仿纱条填压至少四周，以防出现术后外耳道狭窄或闭锁。有文献报道术中填压膨胀海绵不仅可以有效防止术后外耳道狭窄，而且有利于促进术后外耳道上皮化[11]；亦有文献报道术中利用耳前转移皮瓣覆盖创面可预防术后狭窄[12]。当胆脂瘤累及鼓窦和部分乳突前壁时，应彻底清除病灶，建立鼓窦乳突的通畅引流，重建乳突功能；当胆脂瘤进一步累及乳突时应行乳突切除术。EACC均有囊壁与外耳道皮肤、骨质及鼓膜粘连紧密，术中只有沿其囊壁仔细剥离方能将其完整切除，这是防止术后胆脂瘤残留或复发的关键；本研究所有患者的手术均遵循该原则，均一次性完整切除EACC，术后患者听力恢复良好，疗效满意，无复发。EACC术后最常见并发症为外耳道狭窄[6,11，13]，多为创面肉芽或瘢痕形成所致，及时予以抗生素滴耳液加激素滴耳或外耳道扩张可取得满意疗效。本组患者中5耳出现外耳道狭窄，经换药和外耳道扩张后好转。

综上所述，EACC是临床上常见外耳道良性疾病，早期症状、体征不明显，对其正确认识有助于避免误诊误治，根据术前CT进行正确临床分期、选择合适手术方式可获良好治疗效果。

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(2015-06-15收稿)

(本文编辑李翠娥)

Clinical Characteristics and Treatment of External Auditory Canal Cholesteatoma

Qian Minfei， Zhang Hua， Liu Jun， Wang Yiting, Li Jiping

(Department of Otolaryngology, Renji Hospital, School of Medicine,Shanghai Jiaotong University, Shanghai,200127,China)

【Abstract】ObjectiveTo investigate the clinical characteristics and treatment of external auditory canal cholesteatoma (EACC)．MethodsThe clinical data of 38 cases(39 ears)with external auditory canal cholesteatoma from August 2006 to December 2014 were retrospectively analyzed．ResultsAll the cases of EACC in this study had the external ear canal full of impacted squamous material or granulation tissue. The Holt and CT imaging examinations disclosed that 10 ears were phase I, lesions were confined to the external auditory with no bone destruction. There were 23 ears were phase II, the lesions were located in external auditory meatus with destruction of bone, but with no involvement of the middle ear. There were 6 ears were phase III, showing the lesions with disrupt external auditory meatus and involvement of the middle ear ( mastoid and/or tympanic sinus). Hearing impairment and aural fullness were the most common symptoms. The phase I cases were treated by removing cholesteatomas from the external auditory canal. Canaloplasty and/or tympanoplasty were performed in phase II cases. The phase III cases were successfully managed by modified radical mastoidectomy and/or tympanoplasty. There were 30 ears of tympanic membrane were perfect and invaginate. There were 4 ears of ossicular chain were disrupted with one ear of facial nerve exposed. All surgeries were performed at once. No recurrence except in one patient was found during the follow-up period.ConclusionThe clinical stages can help identify the primary lesions and determine the choice of the best surgical approach．

【Key words】External auditory canal cholesteatoma； Diagnosis；Treatmen

【中图分类号】R764.1

【文献标识码】A

【文章编号】1006-7299(2016)02-0149-04

DOI：10.3969/j.issn.1006-7299.2016.02.010

通讯作者：张华(Emali:doczhent@163.com)

作者简介：钱敏飞，女，江苏人，主治医师，主要研究方向为耳显微外科。

网络出版时间：2016-2-116:19

网络出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/42.1391.R.20160201.1619.030.html

1上海交通大学医学院附属仁济医院耳鼻咽喉科(上海200127)