典型Ramsay-Hunt综合征并发脑干脑炎1例



典型Ramsay-Hunt综合征并发脑干脑炎1例

Classic Ramsay Hunt Syndrome Complicated by

Brainstem Encephalitis:A Case Report

李俊娜1，兰春伟2，栗延伟2，殷闯2，谭军2

关键词：Ramsay-Hunt综合征；脑干脑炎；面瘫；水痘带状疱疹病毒

作者单位：1.中国人民解放军第152医院，河南平顶山 467000

2.新乡医学院第三附属医院，河南新乡 453003

Ramsay-Hunt综合征(Ramsay Hunt syndrome，RHS)又称带状疱疹膝状神经节综合征，典型的三联征即耳痛、耳部疱疹及同侧周围性面瘫，近年来文献报道渐多，但合并脑干脑炎者少有报道，本文报道1例如下。

1病例报告

患者，男，48岁，因“头晕2周，左耳疱疹伴口眼歪斜10 d”入院。2周前受凉后出现头晕伴视物旋转、醉酒样站立不稳、恶心、呕吐，呈阵发性，每次持续数十秒，体位变化时即有发作，当地治疗效果差。10 d前出现左耳散在疱疹、流液及耳鸣、耳痛，继之发生左侧口眼歪斜、流涎。既往体健。查体：左外耳道及耳廓可见散在结痂疱疹，神经系统阳性体征：双眼左凝视时有水平眼震，左侧周围性面瘫，Romberg征阳性，双侧Babinski征阳性。辅助检查：头颅MRI脑实质及MRA未见异常。血常规、肝肾功、血糖、血沉、C反应蛋白、心电图、胸片均未见异常；总胆固醇6.52 mmol·L-1，低密度胆固醇4.50 mmol·L-1；带状疱疹病毒IgG阳性(++)、IgM阴性；入院后第1、25、37天腰穿脑脊液结果分别为：压力170、145、135 mmoH2O(1 mmoH2O=0.00981 kPa)，有核细胞数103×106·L-1、46×106·L-1、21×106·L-1，蛋白511.34 mg·L-1、356.45 mg·L-1、302.03 mg·L-1。诊断：RHS并脑干脑炎。治疗：更昔洛韦抗病毒，维生素B1、腺苷钴胺营养神经、盐酸川芎嗪改善循环等药物静脉应用。治疗后患者疱疹消退，头晕耳鸣耳痛逐步缓解，面瘫基本恢复，双侧病理征消失，住院45 d后出院，1月后随访未有复发。

2讨论

RHS是由水痘—带状疱疹病毒(varicella zoter virus,VZV)感染引起的以累及面神经为主的多发性颅神经炎综合征[1]。VZV病毒具有嗜神经特性，感染机体后可潜伏在多个神经节的神经细胞内。当机体抵抗力下降时，激活的VZV沿神经轴突到达神经支配区域，从而引起多组颅神经损害。当病毒通过逆向轴浆运输时可进入颅内可引起脑实质损害。国内外已先后有RHS合并Ⅲ～Ⅻ对颅神经及脑膜炎、脑炎、小脑、脊髓受累相关病例报道，而有关RHS合并脑干脑炎者则国内仅检索到1篇报道[2]。

本例患者起病后出现头晕、左耳持续性耳鸣、双眼左凝视时水平眼震，提示左位听神经受累；左侧周围性面瘫，提示面神经受损；患者双侧病理征阳性提示锥体束受损，由上所述，定位于左侧Ⅶ、Ⅷ对颅神经受损，伴脑干损害。患者发病前有感冒受凉史，脑脊液细胞数及蛋白增高而MRI未见脑实质异常改变，应为非弥漫性炎性损害，诊断考虑为脑干脑炎。患者发病第5天左耳道、耳廓出现疱疹、左耳疼痛及左侧周围性面瘫，为典型RHS表现，患者VZV-IgG阳性则从病原学上支持RHS诊断。因此，该病人最终确立诊断RHS并发脑干脑炎。本例患者由于确诊之前病程延误，加之合并脑干脑炎，治疗周期相对较长。经确诊抗病毒、糖皮质激素及神经营养药物等治疗，其症状逐步缓解，脑脊液炎性指标逐步恢复，病理征也逐渐消失，也从治疗上验证了本病的诊治。

参考文献：

[1]Wagner G,Klinge H,Sachse MM.Ramsay Hunt syndrome[J].Dtsch Dermatol Ges,2012,10(4):238-244.

[2]陈丽颖,肖岚,杨晓苏.Ramsay-Hunt综合征继发脑干脑炎一例[J].中华全科医学杂志，2013，12(3)：235-236.

通信作者：谭军，男，主任医师，教授，硕士生导师，E-mail：tanjun1997@126.com

作者简介：李俊娜(1981-)，女，河南汝州人，主管护师，从事内科护理及心理咨询工作。

收稿日期：2014-11-16

中图分类号：R745.7

文献标志码：B

DOI：10.15926/j.cnki.issn1672-688x.2016.01.020

文章编号：1672-688X(2016)01-0055-01