PBC命名的演变：从肝硬化到胆管炎

吴灵芝　段维佳　贾继东　编译



PBC命名的演变：从肝硬化到胆管炎

吴灵芝段维佳贾继东编译

100050首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心

早在19世纪中后期西方学者就描述了以胆汁淤积为主要特征的肝硬化。1950年代早期Ahrens等提出“原发性胆汁性肝硬化”(PBC)这一命名,并被广泛接受。但在随后的1959年， 著名肝病学者Sherlock对此命名提出了异议；1965年，Rubin、Schaffner 、Popper等学者建议更名为“慢性非化脓性破坏性胆管炎”，但由于这一命名太过复杂，并没有得到广泛认可。因此，尽管并不能反映大多数患者的疾病自然史，但欧美有关临床指南仍一直沿用“原发性胆汁性肝硬化”这一命名。

过去十几年来，由于早期诊断、药物治疗及肝移植技术的进步，PBC患者的预后得到了明显改善。在早期诊断且应用熊去氧胆酸治疗的患者中，约2/3与健康人群预期寿命相同，仅有少部分患者进展为肝硬化。有鉴于此，2014年4月在伦敦举行EASL会议期间，讨论更改PBC命名，并获得患者的广泛支持。在2014年5月23—24日EASL第二届原发性胆汁性肝硬化主题会议上，来自英国和德国的患者代表再次倡议更改“原发性胆汁性肝硬化”命名。

经过EASL主题会议前后各国专家的邮件交流以及会议中的激烈讨论，各国专家得到以下共识：(1)“原发性胆汁性肝硬化”这一命名的更改是必要的；(2)如果可能，“PBC”这一缩写将继续保留；(3)只要原发性胆汁性肝硬化的发病机制不能明确，就不会有理想的代替名称，因此新的名称应该简短而且即便有些缺陷也可以接受。

除了患者支持更名外，在国际肝病领域内开展的调查也支持更名。AASLD、APASL及EASL的国际专家大部分都同意更名但沿用“PBC”的缩写，并倾向于改为“原发性胆汁性胆管炎”。此后“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎”的提议分别于2014年11月、2015年4月、2015年7月被EASL理事会、AASLD理事会、美国胃肠病学学会(AGA)理事会批准。下一步，负责“PBC更名提案”的医学代表，将向世界卫生组织提交更名为“原发性胆汁性胆管炎”的提案。

我们意识到这个新的简单的名字并不完美，而其他名称如原发性小胆管炎、原发性肝内胆管炎、原发性小胆管病、原发性胆汁性/外周(破坏性)胆管炎及原发性胆管肝炎可能更接近这个炎症性肝脏疾病的特质。但历史的经验证明，过分复杂的名字很难得到广泛支持。

一些批评者认为“原发性胆汁性胆管炎”中的“胆汁性”和“胆管炎”是同意重复。但 “胆管炎”能够充分描述轻度损伤的小叶间胆管的炎症浸润，而胆汁内主要的有机溶质即疏水性胆汁酸可能在PBC的症状启动中起重要作用。这个名字究竟是否简单、合理，还需进一步研究验证。

另有一些学者认为，“原发性胆汁性胆管炎”这一新的术语会与其他免疫介导的胆管炎如原发性硬化性胆管炎(PSC)造成混淆。的确，“胆管炎”是肝内外胆管炎症的统称。但是，这次更名提供了让医务工作者和患者重新认识此病的一个独特机会，使得人们更加关注包括PBC和PSC在内的免疫介导性胆管炎，并更关注其早期确诊和治疗。

从“肝硬化”到“胆管炎”的转变对患者来说具有重要的意义。其去除了与肝硬化有关标签和与酗酒有关的暗示，也去掉了预后不良的标签。它提醒患者只是带着这个综合征生活，但并不一定会死于该病；同时减少了本病患者在职场和社交生活中的不便。因此，呼吁全世界所有的医务工作人员、患者及其家人朋友，从现在开始应用“原发性胆汁性胆管炎”及其缩写PBC。

(主要信息来源：Hepatology2015年第62卷第5期)

(本文编辑：张苗)

(收稿日期：2016-03-02)