1例真性红细胞增多症并急性心肌梗死案例分析与治疗体会

张小梅，李炎坤，邓士兵

(1.荆州市第一人民医院心内科，湖北 荆州434000；2.湖北科技学院药学院药理学教研室)

1例真性红细胞增多症并急性心肌梗死案例分析与治疗体会

张小梅1，李炎坤2，邓士兵1

(1.荆州市第一人民医院心内科，湖北 荆州434000；2.湖北科技学院药学院药理学教研室)

真性红细胞；心肌梗死

1 病例介绍

患者，男，58岁，于2002年初无明显诱因逐渐出现颜面、唇色发紫，伴头晕、乏力，无胸闷、胸痛，就诊于我院血液科，查血常规示红细胞明显增多，诊断考虑真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)，间断予以羟基脲治疗半月余，症状无明显改善。随后就诊于北京协和医院，行相关检查：JAK2基因、V617F突变型阳性，骨髓细胞学示粒系比值增高，成熟阶段粒细胞比值偏高，余未见明显异常，确诊为PV，予以干扰素治疗，头晕、乏力改善，后不规律使用羟基脲治疗。多次复查血常规示红细胞升高。自2011年起患者每于红细胞明显升高时，在我院予以红细胞单采术治疗，间断头昏、乏力，偶胸闷、胸痛。2014年3月11日患者因“持续胸痛1h余”入我院。血常规示:红细胞5.59 ×109/L，血红蛋白173g/L，白细胞14.18×109/L，血小板630×109/L，心电图示下壁导联ST段下移0.2mv，心肌酶:肌酸激酶 560U/L、肌酸激酶同工酶68U/L，诊断为“①冠心病，②急性下壁心肌梗死，③PV”。入院时给予拜阿司匹林片300mg，嚼服，替格瑞洛片180mg嚼服，后继续经抗血小板聚集(拜阿司匹林肠溶片100mg/片，1次/d；替格瑞洛片90mg/片，2次/d，1片/次)、稳定斑块(瑞舒伐他汀钙片 10mg，每晚1次)及抑制骨髓过度增生治疗(羟基脲1次/d，2片/次)等处理后，患者症状缓解，一周后在局麻下行冠脉造影术，示前降支中段弥漫狭窄最重90%，回旋支无明显狭窄，右冠中段约60%狭窄，远段管状狭窄最重约80%，TIMI血流均Ⅲ级。考虑患者血小板高，支架内血栓形成风险大，未行支架置入术。出院后继续口服拜阿司匹林肠溶片、替格瑞洛片及羟基脲治疗，期间偶有劳力性胸痛。两个月后复查血常规：红细胞 4.59×109/L，血红蛋白153g/L，白细胞10.18×109/L，血小板350×109/L。再次行冠脉造影(病变血管较前无明显变化)，于前降支串联植入2枚支架(BUMA 2.5×35mm、BUMA 3.0×15mm)，右冠状动脉远段植入一枚支架(BUMA 2.75×30mm)。后一直服用：拜阿司匹林肠溶片，1次/d，1片/次；替格瑞洛片，2次/d，1片/次，1年后停用；瑞舒伐他汀钙片10mg，每晚1片；羟基脲1次/d，0.5～1片/次。支架植入后半年复查冠脉造影无支架内血栓形成，随访至今，患者无胸闷胸痛出现，定期复查血常规：红细胞、血小板等均在正常范围内。

2 讨 论

PV是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加，通常伴有粒细胞和血小板增多，血液黏滞性增高；由于血容量增多、血液黏滞性增高，可致全身各脏器血流缓慢和组织缺血，甚至血栓形成和梗死[1]。在PV患者中，27%～45%的人在冠状动脉、外周动脉、脑、肺、肝和深静脉存在血栓栓塞事件[2]。ROSSI等[3]随访149例确诊为PV的患者10年，发现11.4%例有心肌梗塞；由于血栓形成引起的冠脉事件占比例较高，因此提高PV合并心血管事件的认识，早期诊断，合理治疗具有重要意义。

据文献报道[4]，PV引发急性心肌梗死(AMI)的可能机制为：①血液黏滞度增高：红细胞数量增多，血液黏滞度增高，激活血小板，启动内源性凝血途径，释放ADP，引起血小板聚集。②合并血小板增多易形成血栓。③合并白细胞增多：如该患者胸痛入院时白细胞为14.18×109/L。有研究[4-5]证实白细胞增多不仅是PV患者血栓形成高危因素，而且是动脉血栓复发的一个独立危险因素，其机制为白细胞相互聚集，黏附于血管壁，释放趋化因子和超氧化物，造成内皮细胞损害，引发血栓。

结合PV的发病机制，总结本病例有如下治疗体会：

(1) 积极治疗基础性的PV，减少血栓形成与复发：AMI多在PV控制不佳，血红蛋白及红细胞明显升高时出现，且其治疗效果与 PV得到控制关系密切。故合并AMI后，积极规律应用抑制骨髓增生药物，改善血液黏稠状态，治疗原发病是关键。

(2) 经皮冠状动脉介入治疗(PCI)是改善心肌血流灌注的有效治疗方法[6]，但需注意PV引发的AMI患者血液黏滞度增加，反复血栓形成的可能性大，因此支架内再狭窄问题需慎重考虑，不可以盲目介入干预。该患者第一次行冠脉造影后，血管远段TIMI，考虑患者无心肌缺血症状，PV未得到很好控制，未行支架植入，仍继续以药物治疗为主；当PV控制后，采取了支架植入，这样降低了支架内血栓形成的风险，为远期预后提供了保障。

(3) 抗血小板聚集药物的选择：PV患者易反复形成血栓，合并急性冠状动脉血栓事件后，病程进展快，尽早及长期抑制血小板聚集可降低心血管恶性事件的发生[7]。替格瑞洛为新型P2Y12受体抑制剂，不受基因型控制，它相对氯吡格雷起效时间更快，30min血小板抑制率达到41%，为急性心梗的患者赢得黄金治疗时间[8]。替格瑞洛相对氯吡格雷会降低心血管死亡率，心肌梗死率，降低支架内再血栓率[9]。长期口服阿司匹林片可降低血栓复发率[10]。该类患者治疗的成功与合理选择抗血小板聚集药物密不可分。

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B

10.16751/j.cnki.2095-4646.2016.06.0536

2016-06-15)

*通讯作者，E-mail：fantasylele1@163.com