4例Sezary综合征患者的护理

赵晓茜

4例Sezary综合征患者的护理

赵晓茜

210029南京市南京医科大学第一附属医院血液科

Sezary综合征是原发于皮肤的T细胞非霍奇金淋巴瘤，临床多以全身广泛皮肤损伤为主要表现，并且呈现高度侵袭性，故又称为T细胞淋巴瘤性红皮病。Sezary综合诊断的三要素是红皮病、全身广泛淋巴结肿大以及克隆性脑回样细胞[1]。Sezary综合征临床发病率低，约占皮肤T细胞淋巴瘤发病率的2.5%[2]，临床预后极差，5年生存率只有10%～20%[2]，但是大多数患者并非直接死于本病进展，而是由于广泛皮肤损伤导致的机会性皮肤感染。此类患者的临床护理和治疗涉及血液和皮肤两个临床科室，存在较多的学科交叉，因此必须引起更多临床关注。我院血液科病房2009年1月～2014年8月共收治4例Sezary综合征的患者，采取积极有效临床护理措施以降低皮肤感染发生，并选择合适的化疗方案，较好控制了病情，现报道如下。

1病例介绍

本组Sezary综合征患者4例，其中男2例,女2例。中位年龄56岁。均为无明显诱因下出现全身皮肤发红、瘙痒伴糠状脱屑多年，因病情加重入院。患者起病初期多至当地皮肤科就诊，采用局部激素和维甲酸类软膏涂抹，后皮肤病变累及范围增大，泛红、瘙痒和脱屑现象加重，并且伴有全身多发淋巴结肿大和器官损伤。入我院查血常规示外周血淋巴细胞增多，骨髓和外周血形态学提示存在大量脑回样细胞，考虑Sezary综合征；增强CT提示全身多处淋巴结明显肿大，考虑淋巴瘤浸润；同时多参数流式细胞仪示外周血和骨髓存在大量CD3+CD4+T淋巴细胞同时伴有CD7的抗原表达缺失，提示存在克隆性T细胞。综合以上检查结果并参考WHO2008标准，Sezary综合征诊断明确。考虑此病应用强烈联合化疗效果不佳，我科对于此类患者多采用低强度长疗程的小剂量化疗为主要治疗策略，化疗方案多为环磷酰胺、长春新碱和泼尼松(COP方案)诱导治疗方案序贯甲氨蝶呤、激素等口服化疗维持，住院期间加强临床护理，防止疾病本身所致皮肤感染和化疗后由于骨髓抑制造成的全身系统性感染。本组4例Sezary综合征患者，1例女性患者2007年2月发病，2009年1月于我院确诊并治疗，于2010年3月死于本病进展所致的多器官功能衰竭，另外3例患者经过我科治疗目前疾病较为平稳，处于治疗间歇期，仍定期随访。

2护理

2.1皮肤护理皮肤损伤是Sezary综合征的主要临床表现，尤其表现为瘙痒和脱屑，患者常表现为不自觉的挠抓皮肤，造成局部皮肤破溃、出血、色素沉着和继发感染，而严重的脱屑也会导致局部皮肤保护屏障的缺失和大量蛋白质的丢失。所以临床护理工作中如何减轻Sezary综合征患者瘙痒和脱屑是首要问题，充分告知和积极宣教是最为重要的一步，首先需要告知患者过度挠抓引起严重皮肤感染的危害性以及如何正确对待不断出现的皮肤损伤，从思想上保持高度警惕性，同时告知患者保持全身皮肤及床单元干净清洁，需要适当洗浴，勤更换衣裤，洗澡时水温保持和体温基本相同或略低(33～38 ℃)，避免过热水温加重对皮肤的刺激，洗浴用品建议使用偏中性洗剂，避免使用碱性洗剂对皮肤角质层造成损伤，使皮肤水分丢失，加重皮肤干燥和瘙痒，洗浴结束建议保持皮肤水分并适当使用具有保湿功能的中性润肤露减轻皮肤由于干燥所致的瘙痒和脱屑，对于局部皮肤瘙痒严重的患者可用高锰酸钾稀释液清洗皮肤，以免过度挠抓引起皮肤感染。部分患者由于夜间注意力相对集中和迷走神经兴奋等原因，瘙痒和脱屑症状会有所加重，在积极加强心理疏导的同时，适当使用催眠镇静药物可以显著提高患者睡眠质量，减少夜间挠抓而有利于局部皮肤和系统性疾病的早日恢复。

2.2导管的护理Sezary综合征患者由于肿瘤性T细胞广泛的皮肤浸润，导致患者血管易受刺激，而患者严重的皮肤损伤和脱屑会导致血管难以辨别和定位，都会增加静脉穿刺困难，大多数Sezary综合征患者需要多次静脉诱导化疗和频繁抽血化验监测病情，因此积极有效的静脉通路护理对于降低患者穿刺痛苦，减少穿刺和导管相关感染显得尤为重要。考虑患者特殊的自身皮肤及血管情况，以及潜在的药物外渗加重患者皮肤损伤的可能，对需要静脉化疗的Sezary综合征患者建议使用PICC深静脉置管。本组4例患者均采用PICC置管，置管后患者外周血管可以得到有效保护，同时Sezary综合征的患者皮肤很薄且脱屑严重，一般敷料覆盖后撕下会造成局部大片皮肤受损而导致医源性皮肤损伤和感染，因此导管及周围病变皮肤的日常维护尤为重要，安普贴是一种半渗透水胶体敷料，其含有的凝胶成分可以有效保持局部皮肤湿润和加快血液循环，加快局部皮损的修复，临床上广泛用于压疮的预防和治疗[3]，而Sezary综合征患者的皮损和压疮患者存在一定相似性，因此将安普贴用于Sezary综合征患者PICC处可有效预防和治疗局部皮损。本组4例患者都常规使用安普贴覆盖于导管处皮肤，在保证局部皮肤湿润的同时，加速局部血液循环，促进皮损修复，所有患者均未发生医源性皮肤损伤和导管相关性感染；其次PICC导管的固定也尤为重要，Sezary综合征患者由于皮肤干燥，脱屑明显，易造成导管滑脱，建议除覆盖敷料外，适当加用弹力绷带固定以减少导管滑脱的发生。此外，患者静脉穿刺抽血时，应尽量选择皮肤完整无红斑处，扎止血带时尽量避免直接扎于皮肤上，而建议用内衬衣相隔或用纱布包裹上方并扎于纱布外面，以免皮肤进一步受到损伤，穿刺时宜选用较细的针头减轻患者穿刺疼痛。

2.3用药的观察及护理本组4例患者的治疗方案均采用环磷酰胺、长春新碱和泼尼松(COP方案)诱导化疗方案序贯甲氨蝶呤、激素等口服化疗维持，住院静脉化疗期间需向患者说明所用药物可能出现的副作用、预防方法及注意事项，如环磷酰胺会引起出血性膀胱炎，指导患者多饮水，保证每日摄入1500～2000 ml的水，勤排尿，并注意观察尿液的颜色，如有异常及时汇报医务人员；甲氨蝶呤会引起口腔溃疡，指导患者三餐后、晨起和睡前用银离子及亚叶酸钙稀释液漱口，护理人员每日检查患者口腔，必要时行口腔护理；长春新碱会引起末梢神经麻痹，指导患者注意远端小关节的活动，必要时遵医嘱输注营养神经的药物；长期服用泼尼松会引起骨质疏松，血压、血糖升高，建议患者每日服用钙片，勿剧烈活动，定期监测血压、血糖，注意饮食控制。患者在用药期间会引起胃肠道不适，如恶心、呕吐，向患者宣教该反应属化疗正常反应，反应期间可少量多次进食，适当使用镇吐药物。

2.4饮食护理由于皮肤损伤和过敏是Sezary综合征的主要表现，因此均衡合理的饮食结构对于患者疾病的长期恢复具有非常积极的作用。对于疾病进展期的患者应尽量避免食用辣椒、烧烤、油炸等辛辣刺激性食物和海鲜、加工类食品等容易导致过敏的食物，以减少对皮肤的刺激，减轻瘙痒和脱屑症状；由于维生素C可以在抗过敏治疗中发挥辅助治疗的作用，因此建议患者多食用富含维生素C的蔬菜和水果。此外Sezary综合症的患者由于长期、大量皮肤脱屑，大多数存在不同程度的低蛋白血症，建议患者多进食高蛋白及优质蛋白质的食物，及时补充流失的蛋白质，必要时遵医嘱间断输注白蛋白。

2.5心理护理Sezary综合征的患者从起病到死亡往往延续十余年甚至更长，并且期间存在疾病的反复，因此诊疗和康复都是一个极为漫长的过程，患者的身体、心理均承受着巨大的压力，表现为敏感、焦虑、烦躁、忧郁和对于疾病预后及治疗副作用的担心[4]。住院期间护理人员应加强与患者的沟通，以热情的态度、温和的语言、高度的责任心和同情心关心患者，取得患者的信任，给予患者安全感。告知患者Sezary综合征的疾病特点、临床表现、治疗和护理方法以及在治疗过程中可能出现的情况，使患者对疾病有充分和正确的认识，鼓励患者说出内心的疑问，并予以正确的引导，消除患者内心的恐惧和焦虑状态，增加患者战胜疾病的信心。由于该病病程较长的特点，家庭基础护理也发挥重要作用，因此除患者本人外还需要和患者家属充分交代疾病特点和可能出现的问题，充分理解患者，避免出现歧视甚至遗弃患者情况发生，减少患者自卑情绪的出现，同时密切监测患者皮肤表现和病情变化，强调定期随访的重要性，如有病情变化需随时就诊。

3小结

Sezary综合征除了在针对本病的内科治疗基础上，护理也极其重要，主要在于积极的健康宣教、有效的全身和局部皮肤护理、深静脉置管和静脉穿刺管理，以及饮食和生活方式调整和心理支持等。我科4例患者经过医护人员周密的治疗和护理，除1例死于本病进展，其余3例在院治疗期间积极配合治疗，疾病控制良好，未发生严重皮肤感染，病情稳定出院。

参考文献

[1]高红.红皮病56例回顾分析[J].中国实用医药，2014，9(36)：170-171.

[2]肖月园，徐佳，姜希，等.同时表现为色素异常、鱼鳞病样损害的蕈样肉芽肿一例[J].实用皮肤学杂志，2012，5(6):368-371.

[3]李燕，李思为.银离子敷料联合安普贴治疗PICC穿刺点感染的效果[J].中华现代护理,2012，18(34):4202-4204.

[4]王珊珊，刘彦慧，杨金花.专业护理实践环境、心理授权和护士工作投入关系模型的建立[J].中华护理杂志,2012，47(9):834-836.

(本文编辑崔兰英)

doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.01.075

(收稿日期：2014-12-06)

赵晓茜：女,本科,主管护师