以肺部感染、血淀粉酶升高为表现的多发性骨髓瘤误诊一例

熊瑶，韦宏成，冯淑芬

(暨南大学附属第一医院消化科，广东广州510632)

以肺部感染、血淀粉酶升高为表现的多发性骨髓瘤误诊一例

熊瑶，韦宏成，冯淑芬

(暨南大学附属第一医院消化科，广东广州510632)

感染；血淀粉酶升高；多发性骨髓瘤；误诊

多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是来源于终末分化的B淋巴细胞的恶性肿瘤，其特征是骨髓被恶性浆细胞取代，骨质被破坏和异常免疫球蛋白大量生成。常见的临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等[1]。由于骨髓瘤细胞增生程度和浸润部位不同以及其分泌的异常免疫球蛋白的种类和多少不一致而致临床表现多样，易误诊和漏诊，而以肺部感染、血淀粉酶升高为首发表现的多发性骨髓瘤更为少见，极易误诊和漏诊，现将我院1例以肺部感染、血淀粉酶升高为首发表现的多发性骨髓瘤报道如下：

1 病例简介

患者，男，69岁，农民，因“反复咳嗽、咳痰1个月余，左侧胸痛1 d”于2016年1月8日入我院。患者1月余前无明显诱因反复出现咳嗽、咳痰，无畏寒、发热，无胸闷、胸痛，1 d前体力劳动后出现左侧胸痛，咳嗽时疼痛加重，无肩背部放射性痛，无夜间阵发性呼吸困难，拟“左侧胸痛”，查因：“胸膜炎？肺炎”收入我院呼吸科，查体：体温(T)36℃，心率(P)70次/min，呼吸(R)18次/min，血压(Bp)121/62 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)，神清，全身皮肤、黏膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音粗，左下肺呼吸音较右侧减弱，未闻及干湿啰音，左侧季肋部轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音稍弱，双下肢不肿。辅助检查，血常规：白细胞(WBC)8.81×1012/L，嗜中性粒细胞百分比81.1%，红细胞计数、血红蛋白、血小板计数未见异常；生化全套：淀粉酶1 754 U/L，超敏C反应蛋白62.59 mg/L，余生化未见异常，肌钙蛋白I、血气分析、肿瘤三项未见异常。诊断为：(1)急性胰腺炎；(2)肺炎。遂转入我科治疗，予禁食、抑酸、生长抑素、抗感染、营养支持等治疗，2 d后复查血清淀粉酶3 232 U/L；尿淀粉酶1 609 U/L；免疫球蛋白+补体7项：免疫球蛋白IgG 22.13 g/L，补体C4 402 mg/L，λ-免疫球蛋白轻链9.19 g/L；风湿十二项未见异常。胸腹部CT：(1)未见明确急性胰腺炎影像学征像；(2)肝脏多发囊肿；(3)双肺下叶右肺中叶渗出性改变，左侧胸腔少量积液。心脏彩超：左心房增大，主动脉瓣退行性改变，三尖瓣反流(轻)。胃镜：十二指肠球部溃疡(S1)，慢性浅表性胃炎并糜烂。考虑患者血、尿淀粉酶增高与胰腺疾病不相关，予停用生长抑素，同时加强抗感染治疗，患者自觉症状好转出院。1周后门诊复诊，患者无诉不适，复查生化全套：淀粉酶1 793 U/L，白蛋白38.9 g/L，球蛋白48.8 g/L，A/G 0.84，余生化未见异常。

2016年4 月20日患者再次因“咳嗽、咳痰伴躯体疼痛1个月，加重3 d”入院，患者1个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，伴躯体疼痛，性质同前，3 d前自觉症状加重，以腰骶部疼痛明显，无法翻身，夜间难以入睡，伴畏寒、发热，自测体温38.2℃，夜尿增多，约7次/晚，大便4 d未解。体查：T 36.7℃，P 82次/min，R 19次/min，Bp 126/ 72 mmHg，神清，全身浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音，腰骶部压痛，心、腹查体无异常。辅助检查，生化全套：淀粉酶1 252 U/L，白蛋白29.8 g/L，球蛋白54.1 g/L，A/G 0.55，甘油三酯2.17 mmol/L，余生化未见异常；免疫球蛋白+补体7项：免疫球蛋白IgG 18.77 g/L，补体C4 519 mg/L，λ-免疫球蛋白轻链10.24 g/L；血小板(PCT)7.53 ng/mL，三大常规未见异常。胸部CT：(1)扫描所见双侧肩胛骨、多发肋骨、椎体穿凿样骨质破坏，考虑多发性骨髓瘤可能，T5～6压缩改变，可疑病理性骨折；(2)双肺炎症，对比2016年1月16日病灶较前明显增多；双侧少量胸腔积液，胸膜不均匀增厚，心包少许积液；(3)甲状腺左叶结节，考虑结节性甲状腺肿；(4)肝脏多发囊肿。入院诊断：(1)多发性骨髓瘤；(2)高淀粉酶血症；(3)肺炎；(4)肝脏多发囊肿；(5)结节性甲状腺肿。予转血液科，查血β2-微球蛋白4.76 mg/L；生化八项Ca2+3.26 mmol/L，余生化未见异常；血沉＞120 mm/L；尿本周氏蛋白(-)。骨髓涂片：骨髓瘤细胞占73.5%，可见双核及多核骨髓瘤细胞，符合MM的诊断。骨髓活检：符合浆细胞骨髓瘤(瘤细胞占90%)。免疫分析：浆细胞占有核细胞总数约5.8%，免疫表型为CD38+、CD138+、部分CD56+，包内免疫球蛋白Lambda轻链限制性表达，提示单克隆浆细胞。予VDT化疗方案(万科1.7 mg，d1、4、8、11；地塞米松15 mg/bid，d1～4、d8～11；沙利度胺200 mg/qn，d1～28)化疗第14天复查血清淀粉酶153 U/L。

2 讨论

2.1 产生机制淀粉酶主要由胰腺和唾液腺产生，在肝脏代谢，约25%仍完整从肾脏排出。其有两种同工酶，即唾液型淀粉酶(S-AMS)和胰型淀粉酶(P-AMS)。有资料认为P-AMS的升高对胰腺疾病有一定的特异性，而S-AMS缺乏组织特异性使得很多疾病可造成S-AMS增高，如腮腺炎、肺炎、异位妊娠破裂、恶性肿瘤等。多发性骨髓瘤所致的高淀粉酶血症可能与以下两个因素相关：(1)合成增多：吴东等[2]认为很多恶性肿瘤可合成并分泌S-AMS，且其淀粉酶增高多＞1 000 U/L，S-AMS升高的多发性骨髓瘤患者往往瘤负荷更大，病情进展更快，预后更差。周丽雅等[3]认为该值的变化可能有提示病情变化和预后的作用。(2)排泄障碍：有资料认为血清中异常合成的免疫球蛋白可与淀粉酶结合形成复合物，由于该复合物巨大，无法通过肾小球的滤过作用，难以从体内清除，从而导致血淀粉酶升高。而MM引起感染的原因则认为是MM使正常白细胞生长受抑制，正常免疫球蛋白合成受限，致患者免疫缺陷，从而出现各种感染[4]。

2.2 本例误诊原因(1)本例以咳嗽、咳痰、胸痛为主诉，转诊于多个科室，入院查血、尿淀粉酶升高，而腹部CT未见明显胰腺疾病征像，且患者无任何急性胰腺炎临床表现，导致临床症状与检查结果相矛盾，而临床医生把较多的注意力集中于对症治疗，而忽略了疾病的病因诊断；(2)对多发性骨髓瘤缺乏深刻认识。患者为中老年男性，以感染、血淀粉酶升高起病，实验室检查提示免疫球蛋白IgG、补体C4、λ-免疫球蛋白轻链增高，虽无多发性骨髓瘤常见临床表现，也应考虑多发性骨髓瘤可能。

2.3 经验教训(1)对于出现以下情况，虽无肾功能损害、贫血、骨质破坏、高钙血症等MM常见表现，也应考虑多发性骨髓瘤可能：①中老年男性；②血、尿淀粉酶增高而针对急性胰腺炎治疗效果欠佳；③反复出现的感染，而抗感染治疗效果欠佳；④骨痛；⑤血清白蛋白降低、球蛋白升高，球百比例倒置；⑥免疫球蛋白+补体检查有异常升高值。(2)当出现血淀粉酶升高而难以用胰腺疾病解释时，应进行淀粉酶同工酶检测，对高淀粉酶血症的病因鉴别诊断有重要价值。

[1]陈灏珠,林果为.多发性骨髓瘤[M]//徐建民.实用内科学.14版.北京:人民卫生出版社,2013:2443-2444.

[2]吴东,刘晓红.慢性高淀粉酶血症[J].中国实用内科杂志,2007,27 (19):1552-1553.

[3]周丽雅,李柯.急性胰腺炎的诊治要点-高淀粉血症[J].医师进修杂志,2004,27(9):1-3.

[4]白玉晓,王贵锋,等.表现特殊的多发性骨髓瘤4例误诊分析[J].中国医学创新,2013,10(26):163-164.

R733.3

D

1003—6350（2016）21—3594—02

2016-06-18)

熊瑶。E-mail：946807806@qq.com

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.21.053