一例大疱性表皮松解症伴食管破裂患者的护理

朱小梅 周蓉珏

(第二军医大学长海医院耳鼻咽喉头颈外科，上海 200433)



·个案护理·

一例大疱性表皮松解症伴食管破裂患者的护理

朱小梅 周蓉珏

(第二军医大学长海医院耳鼻咽喉头颈外科，上海 200433)

大疱性表皮松解症； 食管破裂； 护理

Epidermolysis bullosa disease; Esophageal rupture; Nursing

大疱性表皮松解症表现为皮肤及黏膜损伤，呈松弛性大疱。大疱容易破裂，全身出现类似烫伤的外观，皮肤表皮大面积剥离，严重时患者内脏也可受到侵犯，常累及口腔、咽、食管及肛门、外生殖器黏膜等，以食管复发性大疱最为常见，吞咽困难是主要的食管症状[1]。我科于2014年1月收治1例大疱性表皮松解症伴食管黏膜剥脱致食管破裂的患者，现将护理体会总结如下。

1 病例介绍

患者，女，19岁，因“咽喉异物感伴恶心、呕吐、呼吸困难21 h”人院。患者自幼有大疱性表皮松解症病史，间断口服中药治疗。此次起病后在当地医院行电子胃镜检查示：食管上段黏膜剥脱，无法进镜。转至我院后行胸部C丁检查示：食管上段高密度影，纵膈、双侧颈胸部、背部软组织皮下可见气体影。查体见颈前、胸前、背部、双侧下肢大面积疱疹，大小不一，大部分已破溃、结痂。入院完善相关检查后行颈段食管探查术，术中见颈段食管黏膜呈剥脱样，局部穿孔破裂，予缝合并留置胃管。术后诊断为：1.食管黏膜剥脱；2.食管破裂；3.大疱性表皮松解症；4.纵膈双侧颈胸部气肿。术后予抗炎、止血、营养支持治疗，同时特别注意皮肤病变的护理。患者术后恢复可，无并发症发生，于入院18d后好转出院。

2 护理

2.1 一般护理 术后患者取平卧位，注意保暖。密切观察其生命体征变化，床边监护仪监测血压、呼吸、脉搏、血氧饱和度。持续高浓度面罩给氧(6～8 L/min)，记录24 h出入量，维持水和电解质平衡。观察切口敷料有无渗血。如发现异常，及时汇报。

2.2 预防感染 患者住单人病房，温湿度适宜；保持病房整洁.每日用紫外线照射消毒2次，每次30 min，严格限制陪客数量。患者的床单、被套、衣服必须经过高压灭菌消毒后方可使用、每日更换。予患者穿全棉内衣，每次更换衣物时动作轻柔，防止与皮肤摩擦。医务人员进行各种检查和操作时要严格洗手，严格执行无菌操作[2]。

2.3 创面护理 积极处理水疱，创面每天用生理盐水冲洗，将坏死组织和血痂尽量冲洗干净，小疱注意保护，避免破损.让其自行吸牧；大疱应在严格消毒后用无菌注射器低位穿刺，抽出疱内液体，减轻疱壁张力，避免其破溃增加皮损面积[3]。创面渗液较多时，每日换药。换药时先用生理盐水冲净皮肤药膏。修剪坏死组织，切忌过度用力或将痂皮强行撕脱。所有操作必须严格遵守无菌操作原则。之后，根据渗出情况每2～3 d换药1次。为避免床单与创面粘连，皮肤破损处敷盖无菌凡士林纱布。

2.4 营养支持 肠外营养与肠内营养相结合，予中心静脉置管(PICC)。根据计划用持续输入或循环输入的方法，按时按量均匀完成输液量，防止过快或过慢，及时调节输液速度，并密切观察患者的反应。注意保持鼻饲管通畅，鼻饲时从生理盐水开始，如患者无腹胀、腹痛，遵医嘱予肠内营养溶液缓慢泵入，最初滴速80 mL/h，逐步加大到150 mL/h。输注营养液过程中，要密切观察患者有无不适，如患者出现腹痛、腹泻以及恶心、呕吐时，可以减缓滴速。

2.5 心理护理 由于患者为青年女性，皮损较严重且伴有疼痛，一度出现焦虑、失眠、易怒，予以心理护理。医务人员态度和蔼，体贴患者，以取得患者的信任，让相对固定的护士进行连续护理。多与患者交流和沟通，耐心讲解疾病相关知识、治疗措施、护理要点、疾病预后等内容，使患者对疾病有了正确的认识，积极配合治疗和护理[4]。同时鼓励家属多陪伴患者，使患者始终充满康复的信心。

3 讨论

大疱性表皮松解症分为先天性和获得性，临床上不多见，并发食管破裂的更为罕见，目前尚无有效的治疗方法[5]。护理工作者应有明确的认识，对并发症采取提前干预，如可能发生的严重皮肤感染、口腔感染、局部渗出液增多可能引起的低蛋白血症、肺部感染、尿道感染等；根据病情制订出护理计划，并切实按照护理计划执行，以预防并发症的发生。

[1] 李伯埙.现代实用皮肤病学[M].西安，世界图书出版社，2007：732.

[2] 彭玉彬.一例大疱性表皮松解症的护理[J].成都医学院学报，2012，7(1)：123.

[3] 郭红艳，曹书艳，厉婷.卡马西平过敏致重症型多形红斑1例的护理[J].中国误诊学杂志,2010,10(26):6512-6513.

[4] 刘锦尚，吴凌云.1例卡马西平致大疱性表皮坏死松解型药疹的护理体会[J].国际医药卫生导报，2010,16(1)：90-91.

[5] 张学军.皮肤性病学[M].6版.北京：人民卫生出版社，2003：150.

朱小梅(1982-)，女，江苏南通，本科，护师，从事临床护理工作

周蓉珏，E-mail：zhourongjue2013@163.com

R473.75

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10.16821/j.cnki.hsjx.2016.05.033

2015-04-12)