负压和低压性脑积水

周良辅

·述评·

负压和低压性脑积水

周良辅

周良辅，男，福建莆田人，1941年出生，1965年毕业于上海第一医学院医学系，先后在上海华山医院普外科、手术科和神经外科任住院医生、主治医生，1984年起任该院神经外科主任至今。1986年在美国明尼苏达大学医院神经外科任荣誉研究员。1989年晋升上海医科大学神经外科教授、博士研究生导师。目前是复旦大学附属华山医院神经外科主任、教授、博士生导师、享有国家特殊贡献津贴专家、上海市神经外科临床医学中心主任、上海市神经外科急救中心主任、上海市华山神经外科(集团)研究所所长、华山医院神经外科主任、复旦大学神经病学研究所副所长、WHO神经研究和培训中心副主任、上海医科大学神经病学教研组主任。全国政协委员(九、十届)、复旦大学和上海市卫生局专科学术委员，美国Neurosurgery、Surgical Neurology杂志国际编委，日本Neurologia Medico-chirurgica杂志国际编委、欧洲Neurosurgical Review杂志国际编委、《中国临床神经科学》、《微侵袭神经外科杂志》等副主编、《中华外科杂志》《中华显微外科杂志》、《中华神经外科杂志》、《中华创伤外科杂志》、《上海医学》、《肿瘤和颅底与五官科杂志》等编委。擅长神经显微外科治疗脑瘤、脑血管病、先天性疾病、脊髓肿瘤、颅底肿瘤。1998年荣获“光华医学奖”，2009年当选中国工程院院士。

颅脑外伤；低压性脑积水；大骨瓣减压

首先给大家介绍两个病例。这是一例脑外伤患者，男性，成人，颅脑外伤后脑积水分流史。近因昏迷，经多次分流管调整、更换无效后转至华山医院神经外科。CT见脑室扩大，阀门有弹性，经储液囊测得压力小于0，上颈围治疗后脑室变小，但意识未改善，颈围拿掉脑室就重新扩大（图1），意识不清。这是什么病？

另外一例是国外患者，男性，骑自行车与汽车相撞，重度外伤性脑损伤行右大骨瓣减压，清除血肿，伤后3个月后补颅骨，因感染去除颅骨。伤后1年，患者因发热入院，意识清醒，轻瘫，CT显示脑室大，但压力不是很高。因之前感染所以行腰椎穿刺术，检查结果呈阴性，但第2天出现脑疝，CT显示中线朝对侧移位，而且骨窗处组织塌陷更加严重（图2）。这是什么病？

一、低颅压脑积水的定义及发病率

上述两个病例是负压和低压性脑积水。负压和低压性脑积水并不少见，人们对它的重视程度也在逐渐增加。如果能做到早期发现、早期诊断，其预后就会很好；延误诊断及不正确的处理，预后则会较差。定义一般是指有头痛等症状和体征，且脑室扩大伴脑室压力低或负压[＜6 mmH2O（1 mmH2O=0.0098 kPa）]的情况[1]。例如头痛，似乎是有低压的表现，但患者躺平之后又不像低压的表现。这与常见的大骨瓣减压综合征有些类似，特别是大骨瓣减压以后的头皮切口陷入综合征，应该也属于该类范畴。

低颅压脑积水的发病率不详，且易出现漏诊或误诊的情况，因为最近大家才对该类疾病重视起来。有报道显示脑积水分流患者中约有0.3%，蛛网膜下腔出血患者中约有0.3%[2]。澳大利亚也有一个社区曾做过统计，约有1/380的发病率[3]。当然这些都是一些回顾性的统计分析，发病率也并不算高。

二、常见病因

随着人们对低颅压脑积水的重视加深，会发现引起低颅压脑积水的病因有很多，颅脑外伤后、蛛网膜下腔或脑室出血后、脑膜炎后、开颅术后、大脑半球切除术后和全脑放疗后都有可能引起低颅压脑积水。

图1 一例脑外伤后脑积水患者CT资料

图2 重度外伤性脑损伤患者1年后入院CT资料

图3示华山医院收治的一例患者的影像资料。该患者在其他医院接受过两次手术进行双侧大骨瓣减压，在后来的康复过程中出现硬膜下积液。当时医院的第一反应是引流，但是效果越来越差，患者昏迷后转至华山医院。入院后CT资料显示有硬膜下积液和分流管道，脑室向对侧偏移，两侧呈低压，测压结果小于0，小于0是指低于外耳道水平的压力。按照低颅压处理：把分流管道关闭及补液后脑室会小一点，但患者仍然意识不清。随后按低于外耳道压力水平脑室外引流，脑脊液引流出来后，患者意识逐渐好转，等到形成一定的压力梯度可以支持脑室腹腔分流后改成内引流，然后再进行颅骨修补。

图4是一例国外患者，进行常规大骨瓣减压术和脑积水分流3个月之后发现患者意识状态较差，中线向对侧移位，出现塌陷。因患者装了可调压分流管道，调高压力后人逐渐清楚。因患者分流后时间较短，只有3个月，好转后压力逐渐调高。

图5示一例脑动脉瘤出血后患者资料，56岁，女性，术后脑积水分流，14个月后出现头痛且意识变差。CT示脑室变大，经储液囊测试压力为0，同时发现颅内有空气，进一步检查发现额窦开放。修补额窦之后上颈围，患者状态仍不好，颈围拿掉后脑室变大，再次上颈围之后状况又有改善，最后脑室-腹腔分流术后状态仍不理想，脑室-腹腔分流远端安装了负压泵之后才获得改善。

图6示一例急诊患者资料，因头痛昏迷入院。追问病史，6年前做过第四脑室室管膜瘤切除手术，并放置了无阀门分流管，MR显示脑室扩大，测压为0，按照低颅压脑积水处理后逐渐好转。

图7示一例原因不明的急性脑积水患者资料，65岁，女性，脑室扩大，意志不清，给予脑室引流治疗。但引流速度为5 ml/h时患者仍是昏迷状态，改为35 ml/h后意识清醒。形成压力梯度后，给予脑室-腹腔分流术。

图3 一例外伤后负压性脑积水患者的CT资料

图4 一例国外患者CT资料

图8示一例脑脊液鼻漏急诊患者，男性，30岁，意识较差，幼时偏瘫癫痫半球切除史，但修补鼻漏后意识未改善，且需插管辅助呼吸。CT显示脑室大，颅内压小于0，后按负压脑积水处理后，意识改善，拔除插管，改行脑室-腹腔分流术。

三、临床表现

低颅压脑积水的发生发展都很隐蔽，有头痛、呕吐等症状(与体位无关)，与高颅压接近，但并不是高颅压。也会出现运动或感觉功能障碍、意识改变，甚至脑疝。正常脑脊液压力为60～180 mmH2O，而低颅压脑积水时颅压低于6 mmH2O，甚至低于0。

四、鉴别诊断

首先是椎管脑脊液漏性低颅压。因为瘘在椎管，可以双侧硬膜下积液或（和）积血，但是它有典型的全脑膜增强，也可以看到脑干下移，且静脉窦很充盈，在腰椎、颈椎和胸腰椎都可以看到有栓塞，造影可见瘘。椎管脑脊液漏性低颅压用椎管打自体血都可以治好。鉴别也比较容易，通过核共振增强即可鉴别。

图5 脑动脉瘤出血后负压性脑积水患者CT资料

图6 一例脑肿瘤术后负压性脑积水患者MR资料

其次是小脑室综合征，也比较容易鉴别，因为患者多数是儿童，腹腔分流后有高颅压或低颅压，但脑室小，所以较易鉴别。

还有一种疾病是比较容易被忽略的是过度引流侧脑室-腹腔导致颈髓压迫症，也叫Miyazaki综合征[4]。患者就诊时四肢瘫痪，是上运动神经元瘫痪，追问病史有脑室-腹腔分流术或蛛网膜下腔-脑室-腹腔分流术。通过患者既往病史决定是否进一步进行检查，CT显示在椎管有软组织阴影，磁共振可见静脉充盈，那么就解决了低颅压和过度引流的鉴别。

五、脑组织特性

Monro-Kellie定律有100多年的历史，但至今仍适用于神经外科[5]。大脑是个相对密闭的容腔，有脑脊液、动静脉血、细胞外液三种成分，维持颅内一定的压力保持内环境的稳定。当某种组织增加，另两种组织减少才能取得稳定。但大脑有种特性，脑组织是黏弹性的，且顺应性好。顺应性不好的压下去就会弹不起来。但脑组织又是相对不可压缩。如果颅内压增高，首先排到颅腔外的是脑脊液，然后是静脉血、细胞外液，最后是动脉血，是越来越重要的。如果动脉血没有了，大脑功能基本就丧失了。大脑颅腔内的保护机制也就是这样形成的。

图7 一例原因不明的急性脑积水患者CT资料

图8 一例脑脊液鼻漏伴负压性脑积水患者影像资料

六、发生机制

脑室压力和蛛网膜下腔的压力是接近的，所以维持了脑室蛛网膜下腔一定的容积大小。传统观点认为脑脊液是由侧脑室、第三脑室、第四脑室的脉络丛产生的，经过脑室系统到蛛网膜下腔，然后回流到大脑凸面由蛛网膜颗粒吸收。以上观点没有变，还是适用，现在有新的观点认为脑实质和脊髓的毛细血管也是产生脑脊液的主要场所[6]。毛细血管两侧内皮细胞之间有很紧密的纤维膜，加上星形细胞的足板就构成了血脑屏障。血管屏障对维持大脑内环境很重要，它可以选择性地进行物质交换。水虽然可以自由地经过血管屏障，但它受水通道蛋白的调节。在静水压的影响下，靠近动脉这侧的毛细血管会产生脑脊液，而靠近静脉端的毛细血管会吸收脑脊液。那么正常情况下，脑脊液被吸收以后再通过细胞间液以及毛细血管周边的微小间隙到蛛网膜下腔，所以说细胞间液实际上就是脑脊液，细胞间液300 ml，脑脊液才150 ml，所以大家对细胞间液很重视。

除此之外，有新的观点认为淋巴系统对于大脑也很重要，这是过去不曾发现的。在动物实验中，把一些示踪剂打到脑实质里面，可以在颈部淋巴结找到。去年国外一个解剖发现，在静脉窦边上有淋巴管[7]，这是一个重大发现，证实了脑子有淋巴系统，这个淋巴系统也是脑脊液回流一个很重要的证据。

为什么会产生负压性脑积水呢？首先是因为蛛网膜下腔有瘘，脑脊液漏了以后造成蛛网膜下腔压力低于脑室压力。第二是因为蛛网膜下腔有广泛的阻塞，术后感染、脑膜炎、脑出血以后的蛛血都会引起蛛网膜下腔阻塞，阻塞以后脑脊液不通，脑室扩大，造成压力梯度[8]。

图9为示意图。正常情况下，脑室和蛛网膜下腔的压力是一样的。脑脊液漏以后蛛网膜下腔压力变低，脑室就会扩大。蛛网膜下腔阻塞或脑室系统阻塞都会引起脑室大，造成压力梯度。上文中讲到脑组织有顺应性，如果压力增高，脑室扩大，及时解除压力，脑室就会缩小，因为顺应性好，有弹性。但如果长期高压缺血，造成脑室不可逆损害，即使脑室松绑，压力解决了，它还是大的，不会缩小。这时脑组织的顺应性就下降了，是造成低压性脑积水的物质基础。

图9 脑脊液循环示意图

七、治疗机制

治疗其实是要恢复脑室和蛛网膜下腔压力，如果有瘘，就要想办法关闭它。寻找瘘口很难，因为有时很小很隐蔽，但做脑室引流却很方便。脑室引流要造成梯度压力，就是脑室要比蛛网膜下腔压力低，瘘口才能关闭。做脑室引流是对的，但一定不能做蛛网膜下腔引流，因为蛛网膜下腔本身漏了。

其次是要补液，上颈围，头低脚高，增加静脉压，让脑组织鼓起来。脑室外引流是治疗低压性脑积水一项很重要的技术，许多医生都会做，但做的规范与否却不一定。引流高度须由脑脊液流出而定，位于或低于外耳道水平。先测压，如果压力低于外耳道，引流要比它低，才能让瘘关闭。通常在低压性脑积水引流到脑脊液出来后，患者意识就会改善，这是第一个客观指标，第二个指标是脑室缩小。这两项指征下，引流数天后抬高引流高度，如果患者状况变差，就还要放低；如果抬高后患者状况良好，维持几天后可以逐渐抬高。CT证实脑室缩小意识改善，产生脑室和腹腔的压力梯度后才能改成内引流。外引流时间长可能会引起感染，所以一定要做到规范化的低压性脑积水的脑室引流，恢复脑膨胀性平均需22.2 d。另外就是做第三脑室造瘘。上颈围腹围很方便，或者是在低压的脑室腹腔远端放低压管，加粗，加泵。脑室胸腔分流也是一种方法，因为胸腔是负压的，但是这个是放在最后一步的。颈围腹围大家都会做，但做不做得好还是有一定技巧的，可以在临床上逐渐摸索。

有文献报道1例典型神经纤维瘤病Ⅰ型伴导水管狭窄脑积水患者，2岁时由于神经纤维瘤病Ⅰ型导致脑积水行腹腔分流，17岁时状况变差，反复换分流管，状况越来越差，最后出现昏迷。测压小于0，按照低颅压进行处理，自2009年4月至2010年3月近1年时间才得以改善。长时间的反复脑室低压性脑积水、分流管阻塞、感染，行抗虹吸+无阀门分流管+加粗腹腔管。为什么这样做呢？因为必须产生脑室和腹腔的压力梯度才能改为内引流，就需要很长时间。但产生压力梯度以后，远端引流不够，患者仍昏迷不醒，所以在远端加粗才解决问题，因为患者要坐起来，所以要加抗虹吸。

对于动脉瘤出血后的负压性脑积水患者，补了瘘口之后仍然未能改善，加了颈围脑室小，去掉颈围脑室大，就在脑室-腹腔分流管在胸腹壁加了泵，每天晚上15次/h按压，以后逐渐延长时间，也说明脑室-腹腔分流以后有压力梯度了，但大脑顺应性还不行，所以需要时间恢复，不能做腰穿。虽然脑室引流将蛛网膜下腔瘘关闭与腰穿引流的原理是一样的，但该类患者的脑室顺应性不好，腰穿引流加重蛛网膜下腔负压，所以一定不能做腰穿，更不能做腰穿引流。

大骨瓣减压综合征有一部分属于低颅压的范畴，大气压是1 033 cmH2O，一旦低于大气压肯定低颅压。一般患者进行颅骨修补，脑室的灌注会改善，意识也变好。但是低压性脑积水的患者不能过早修补颅骨。国外报道一例患者，大骨瓣减压手术非常顺利，但是修补术之后出现同侧大面积梗死。为什么呢？作者怀疑是负压吸引。国外的这种颅骨修补常规放负压吸引，与国内不同，国外是完全建了一个机械泵抽吸，而且国外强调缝得很密，这种情况抽吸，顺应性好大脑会鼓起来，顺应性不好就鼓不起来，反而造成了一个静脉性回流伤害。所以这不仅是负压吸引问题，是一个脑弹性问题，因为大脑顺应性不好，抽弹不起来而造成了静脉回流不顺，形成了静脉性的梗塞、出血。所以一定要先解决顺应性问题，才能做颅骨修补，同时千万不要放机械的负压吸引。

图10是华山医院的诊疗常规：患者常规CT、磁共振检查，测颅内压，如果测压是低压性脑积水，排除椎管、脑脊液漏、小脑室、枕骨大孔区的静脉充盈等原因。治疗方面，寻找和修补瘘口理论上可以，但实际上很困难，寻找和打通阻塞部位也是很困难，关键是恢复脑膨胀、顺应性，常用脑室外引流，颈围，第三脑室造瘘，到形成脑室腹腔梯度以后，再做腹腔分流，再颅骨修补。

图10 低颅压性脑积水诊疗常规

八、小结

早期发现，早期治疗，正规治疗，规范治疗预后好，延误诊断、不正规治疗预后差。负压低压脑积水虽少见，但是危害性大，开展对它发病机制的研究，提高对它的识别，及时正确地诊断治疗还是是现今面临的挑战。笔者会诊的患者中，还有地方处理得不好，还需要给予重视，普及正规治疗。

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2016-06-15）

（本文编辑：张丽）

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2016.06.001

200031上海，复旦大学附属华山医院神经外科

周良辅，Email：lfzhouc@126.com

周良辅.负压和低压性脑积水[J/CD].中华神经创伤外科电子杂志,2016,2(6):321-327.