先天性血管环发生机制及诊治现状

张　新综述 吴晓云审校（重庆医科大学附属儿童医院心血管内科，重庆400014）

先天性血管环发生机制及诊治现状

张新综述 吴晓云△审校（重庆医科大学附属儿童医院心血管内科，重庆400014）

心血管畸形；主动脉，胸/畸形；心脏缺损，先天性；综述

先天性血管环（congenital vascular rings，CVR）是一种罕见的先天性心脏病，发病率占先天性心血管畸形的1%～2%［1］。CVR是一种先天性心血管畸形，胚胎期由于原始动脉弓系统发育异常，主动脉弓及其相关血管相连接而形成异常的血管环样结构，其围绕、挤压气管和食管可引起相关的压迫症状。CVR往往不是单一的心血管畸形，患儿常同时伴其他畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、完全性大动脉转位［2］、气管及食管狭窄等。有研究证明，CVR伴染色体异常［3］也较常见，应早期对该病进行诊断及积极干预以取得良好的预后。本文对CVR的发生机制及诊治现状作一综述。

1　胚胎学发生机制

对动物的早期胚胎研究证实，神经嵴细胞参与了心管流出道的形成，正常胚胎期其经环咽区迁移到达尾端的咽弓，而异常的迁移和分布将影响心管流出道的发育，导致血管环的形成［2，4］。

胚胎发育最初共有6对主动脉弓与2对原始主动脉相连。胚胎发育异常时应退化的主动脉弓仍持续存在或应留存部分却退化，引起了CVR及其他心血管发育异常。基于病理解剖及胚胎发育，CVR常分为4种类型：（1）Ⅰ型为双主动脉弓。由于第4对主动脉弓持续存在而形成，据报道该型最常见［5］，其可进一步分为右主动脉弓优势型、左主动脉弓优势型及左、右主动脉弓平衡型。（2）Ⅱ型为迷走左肺动脉（肺动脉吊带）。胚胎期左、右肺动脉从肺侧发出，逐渐与第6对主动脉弓连接；若左肺动脉发育落后于气管、支气管发育，不能与左侧第6对主动脉弓相连则形成左肺动脉从右肺动脉起源，走行于气管、食管之间气管、主支气管连接处形成肺动脉吊带［6］。（3）Ⅲ型为右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉、左位动脉导管未闭或动脉韧带。因胚胎时期左侧第4对主动脉弓退化，而退化点位于左迷走锁骨下动脉及左颈总动脉之间或左动脉导管间而形成。（4）Ⅳ型为左位主动脉弓合并右迷走锁骨下动脉、右位动脉导管未闭。由于胚胎时期右侧第4对主动脉弓退化点异常，于右锁骨下动脉与右动脉导管之间形成［1，7］。

2　临床表现

CVR可分为完全性血管环和不完全性血管环，通常前者临床症状较后者重。完全性血管环主要为Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型，相互连接的血管形成完整的环状结构，围绕气管、食管走行；不完全性血管环主要为肺动脉吊带，相关血管形成半环形结构包绕、压迫气管和食管。

CVR多无特异性临床表现，由气管、食管受压和狭窄程度所决定，最常表现为气道不完全梗阻导致肺通气功能障碍，进一步引起肺不张、肺炎等。多数患儿1岁内发病，因反复咳嗽、吼喘、呼吸困难、吞咽困难和呕吐［8］就诊，少部分患儿因吞咽困难、呕吐就诊。如未及时确诊给予手术治疗，临床症状会随年龄增长而加重，病死率高达90%［9］。早期往往难以发现，容易被误诊或漏诊，因此，早期确诊和及时治疗是患儿生存的关键［10］。

CVR患儿伴气管狭窄发生率高，大部分是因大血管压迫气管所致，还可能是气管本身发育异常，如气管软化、气管憩室和肺叶发育不良［11］。多数CVR患儿伴心内畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。CVR还可伴其他畸形，如食管狭窄、多指、肾发育不良和21-三体综合征［12］，也可压迫迷走神经和喉返神经而引起相应临床症状。

3　诊断方法

近年来，随着对CVR认识水平的提高及诊断方法的进步，相关研究逐渐增多，检测手段也越来越多，如超声心动图、多层螺旋CT血管及气道重建、纤维支气管镜、钡剂食管造影、胸部X线片、磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）、数字剪影血管造影（angiographie subtraction digitale，DSA）等，其各有优缺点。超声心动图及多层螺旋CT血管及气道重建是目前主要的检查手段。

3.1超声心动图超声心动图可通过探查主动脉弓及肺动脉等血管位置、走行明确有无血管环，并可检测是否伴心内畸形，具有经济、快捷、无创、安全等优点，是CVR的首选检查方法［13］。产前超声检查即可发现部分血管畸形［14］。但主观性较强，容易受各切面的局限性和解剖结构的影响，对心外大血管的探查效果差，导致漏、误诊，因此，需结合其他检查确诊。

3.2多层螺旋CT血管及气道重建多层螺旋CT血管及气道重建能直观显示大血管位置、走行，明确血管环对气管、食管是否造成压迫，能更好地显示血管环解剖改变，有利于血管环的诊断及分型［15］。另外，还具有扫描速度快、图像分辨率高、受外界因素影响小等优点，但CT检查对支气管开口狭窄及气管壁病变等的判断并不敏感，有漏、误诊的可能。

3.3纤维支气管镜纤维支气管镜对明确气管畸形位置、性质与程度具有重要作用，有助于辨别气管狭窄是受血管环压迫还是本身病变所致，对治疗方案的选择和预后评估具有指导作用［16］。但该检查有一定局限性，不能显示严重狭窄部位远端气道情况，同时，有使气道阻塞程度加重的风险，并不是必须采取的检查手段。

3.4钡剂食管造影钡剂食管造影可显示食道有无扭曲，双侧及背侧有无受压改变，早期是最可靠的初步诊断血管环的方法，但由于不能确定血管环的分型及气管受压情况，且需与其他病变鉴别，目前已渐趋于少用［17］。

3.5其他胸部X线片对CVR具体畸形的判断无诊断意义，可作为心、肺疾病的常规检查。MRI多平面扫描能清晰显示心脏及周围大血管位置、走行情况，同时可了解气管、食管受压情况及与血管环结构的相互关系［18］；但其噪声大、成像时间长、费用高，故应用较少。DSA可明确心脏大血管内腔结构、获得血流动力学数据，但无法直观了解大血管解剖结构，同时，由于检查要求高、费用高、风险较大，故不作为必要检查项目［19］。

4　外科治疗

CVR一旦确诊则应及时给予手术治疗［20］。治疗原则是离断异常血管环结构或离断异常走行血管，连接到相应位置，从而松解其压迫作用。手术效果与解除压迫程度及气管本身病变有关，还与术后并发症类型、治疗情况有关。

患儿均在全身麻醉体外循环或非体外循环下采取相应手术方式［21］：（1）如为单纯双主动脉弓，左、右弓有优势弓和非优势弓的区别，选择离断后者；（2）如为单纯肺动脉吊带，先后离断动脉导管或动脉韧带及左肺动脉开口，将左肺动脉移至气管前方走行，吻合于主肺动脉；（3）如为迷走锁骨下动脉则将锁骨下动脉开口与同侧颈内动脉或头臂干吻合；（4）若需同时处理合并的其他畸形则根据情况决定是否进行畸形的矫治［22］。李小兵等［23］报道，心内畸形并不需要同时纠治。由于气管狭窄的手术处理经验不足，术后并发症较多，关于CVR伴气管狭窄患儿是否需同期行气管狭窄纠治术［24］尚无大量文献报道。有学者认为，患儿有严重气管狭窄及临床表现则需给予手术治疗［25］。但有研究发现，早期解除气管压迫可改善预后，并不一定需同期行气管狭窄纠治术，伴随年龄的增长，狭窄气管可同时生长，甚至达到正常水平［26］。

术后转为重症监护治疗，需呼吸机辅助呼吸，但需尽早拔除气管插管［27］，同时，需给予抗生素抗感染，常规给予强心、利尿、改善心功能治疗，保持呼吸道通畅及合理膳食［8］。

5　预　后

CVR的预后不仅取决于压迫食管和气管程度，还取决于是否并发其他严重畸形。部分患儿术前无明显症状，但在纠正术后气管受压迫程度加重，导致术后出现呼吸困难表现，如不能及时缓解，甚至死亡［1］。由于患儿术后压迫虽被解除，但气管环本身恢复需较长时间，加上术后残存的肺部感染、呼吸机应用、气管内肉芽肿和隔膜形成等因素，多数患儿术后早期呼吸道症状仍然存在，需给予相应内科治疗和护理辅助恢复，有研究表明，术后恢复常持续1年［28］。

综上所述，CVR是一种罕见的先天性心脏病，随着现代检测手段的提高，对血管环的认识及相关研究越来越多。其胚胎学发生机制基本明确，临床表现无特异性，早期进行超声心动图及多层螺旋CT血管及气道重建可确诊。一经确诊，完善术前检查排除手术禁忌证，及早给予手术治疗，术后加强呼吸道护理及饮食管理，提高患儿远期预后。但血管环伴复杂心脏畸形者术中及术后极易发生危险，需慎重选择手术方式。

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