伴有假腺样特征的神经鞘瘤临床病理研究

邵 畅，齐广伟，过华蕾

伴有假腺样特征的神经鞘瘤临床病理研究

邵 畅，齐广伟，过华蕾

目的 观察和分析伴有假腺样特征的神经鞘瘤临床病理特征和鉴别诊断要点。方法 收集3例伴有假腺样特征的神经鞘瘤，对其临床病理特征、免疫组化特点、鉴别诊断和预后进行分析。结果 3例患者2例男性，1例女性；年龄43～51岁；2例起源于脊神经根，1例发生于髋部深部软组织。肿瘤直径2.9～3.7 cm，镜下肿瘤由编织状梭形细胞构成，局灶可见栅栏状核和Verocay小体形成，其内可见大小和形状不规则的微囊、腺管和囊腔样结构，被覆单层或多层平坦、立方至柱状型细胞；2例可见核分裂像分别为1个和2个/10个高倍镜视野。免疫组化染色：梭形细胞和囊腔被覆细胞均弥漫强表达S100，少部分表达GFAP和CD34，不表达EMA、CK、SMA、Desmin、CD117，Ki67增殖指数均小于3%。3例肿瘤术后分别随访17、29及41个月未见肿瘤复发和转移。结论伴有假腺样特征的神经鞘瘤是一种罕见的神经鞘瘤变异型，好发于脊神经根，形态学上容易与具有双相分化的软组织肿瘤混淆，免疫组化染色可帮助区分。

软组织肿瘤；神经鞘瘤；假腺样特征；双向分化；鉴别诊断

神经鞘瘤是最常见的周围神经系统起源的良性软组织肿瘤，组织形态亚型包括富于细胞型、丛状型、上皮样型、腺体型及退变型等，伴有假腺样特征的神经鞘瘤比较罕见，容易在形态学上与其他良恶性软组织肿瘤造成混淆[1]。本文收集报道3例伴有假腺样特征的神经鞘瘤，对其临床病理特征和鉴别诊断要点进行探讨并结合文献进行分析。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2002年6月至2015年6月杭州市第一人民医院收治和诊断的伴有假腺样特征的神经鞘瘤3例，回顾分析HE染色切片和免疫组化染色切片，依据2013年版世界卫生组织（WHO）骨和软组织肿瘤分类标准而再次明确诊断[1]。

1.2 方法 标本经4%甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋，4 m切片，HE染色。复习3例肿瘤的临床病理资料，记录临床数据包括患者年龄、性别、临床表现、肿瘤部位、大小及与周围神经的关系。镜下观察肿瘤的组织学构型和细胞以及间质特征。免疫组化染色采用 EnVision两步法，EMA、CK、S100、GFAP、SMA、Desmin、CD117、CD34、Ki67等一抗及二抗均购自福州迈新公司。在免疫染色过程中均进行阳性和阴性对照。随访采用电话询问，随访时间从初次手术至2015年12月。

2 结果

2.1 临床特征 3例患者2例男性，1例女性；发病年龄43～51岁。1例表现为腰椎旁肿块伴下肢压迫性疼痛，1例表现为髋部缓慢增大的无痛性肿物，1例表现为颈椎压迫症状；持续时间分别为2个月、1.5年以及4个月。术前2例诊断为神经源性肿瘤，1例考虑为深部良性软组织肿瘤；1例既往3年前患结肠癌，2例既往无肿瘤史。3例均行肿瘤切除术，术中证实2例肿瘤与脊椎旁神经根相关。

2.2 病理特征 3例肿瘤大小2.9～3.7cm，大体上均可见完整包膜，切面灰白淡黄色，有黏质感，实性为主均可见大小不等散在的囊腔，2例局灶可见出血，均未见坏死。镜下：3例肿瘤均界限清楚，包膜厚而完整（封四彩图1），由编织状梭形细胞构成，局灶可见栅栏状核和Verocay小体形成，其内可见大小和形状不规则的微囊、腺管和囊腔样结构（封四彩图2），被覆单层或多层平坦、立方至柱状型细胞（封四彩图3），2例可见局灶黏液样间质和血管壁玻璃样变，1例可见局部出血伴含铁血黄素和泡沫样组织细胞聚集。瘤细胞形态温和，核仁不明显，2例可见核分裂像分别为1个和2个/10个高倍镜视野，未见非典型核分裂像和坏死。

2.3 免疫组化特征 3例肿瘤细胞包括腺体和囊腔衬里的细胞均弥漫强表达S100（封四彩图4），少部分表达GFAP和CD34，其他标志物包括上皮性标志物均阴性（封四彩图5），Ki67增殖指数均小于3%。

2.4 随访 3例肿瘤术后分别随访17个月、29个月及41个月未见肿瘤复发和转移。

3 讨论

神经鞘瘤偶尔可表现为腺体和良性上皮样分化结构，其中可表现为肠型、呼吸型真性上皮结构，偶尔可表现为室管膜上皮的分化。伴有假腺样特征的神经鞘瘤与之不同，其中腺管或囊肿被覆的非真性上皮成分而是施万细胞，免疫组化染色不表达上皮标志物（EMA和CK）而表达S100和GFAP也能予以证实其施万细胞属性并除外上皮和室管膜分化的可能。伴有假腺样特征的神经鞘瘤非常罕见，Chan等[2]在1996年报道了3例，此后Robinson等[3]在202例神经鞘瘤中仅发现16例伴有假腺样特征，比例约为8%。伴有假腺样特征的神经鞘瘤发病部分比较广泛，报道的部位包括皮肤、躯体软组织、腮腺及颌下腺等[4]，本文3例肿瘤均发生于躯体深部软组织，其中2例（67%）与脊神经根相关，这与Robinson等[3]报道的结果相一致，在他们的系列报道中16例伴有假腺样特征的神经鞘瘤13例（81%）起源于颅神经或脊神经根。因此，这一特殊类型的神经鞘瘤似乎有好发于神经根的倾向。

组织学上，伴有假腺样特征的神经鞘瘤为在典型的神经鞘瘤背景中出现大小不等、形状不规则的腺管或囊腔结构，被覆为肿瘤性的施万细胞，在组织学上除了需要与真性腺体分化的神经鞘膜肿瘤区别之外，还需要与伴有双相分化的良恶性软组织区别，其中包括双相型滑膜肉瘤，肿瘤好发于年轻人关节附近，梭形细胞成分更致密，常见核分裂像和细胞间胶原沉积，腺体成分具有真性的上皮分化表达CK、EMA。梭形细胞表达CD99以及Bcl-2等，较少表达S100，一般不表达CD34，分子遗传学上表现为特征性的SYT融合基因过表达；其次为恶性外周神经鞘膜瘤伴有恶性腺体成分，瘤细胞更丰富，分裂像更多见，免疫组化S100通常局灶阳性，Ki67增殖指数更高，腺样成分具有明显的异型性包括核深染和核分裂像增多。

综述所述，伴有假腺样特征的神经鞘瘤是神经鞘瘤的一种罕见的组织学变异型，肿瘤具有良性属性，好发于脊神经根，形态学上容易与具有双相分化的软组织肿瘤混淆，免疫组化染色可有助于其诊断和鉴别诊断。

[1]Fletcher CD, Bridge JA, Hogondoorn PC, et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone[M]. Lyon: IRAC, 2013:170-172.

[2]Chan JKC, Fok KO. Pseudoglandular schwannoma [J]. Histopathology, 1996, 29:481-483.

[3]Robinson CA, Curry B, Rewcastle NB. Pseu doglandular elements in schwannoma [J]. Arch Pathol Lab Med,2005,129:1106-1112.

[4]Lisle A, Jokinen C, Argenyi Z. Cutaneous pseudoglandular schwannoma: a case report of an unusual histopathologic variant[J]. Am J Dermatopathol,2011,33:63-65.

（本文编辑：陈志翔）

10.3969/j.issn.1671-0800.2012.06.057

R365

A

1671-0800(2012)06-0802-02

310006杭州，杭州市第一人民医院（邵畅）；杭州市儿童医院（齐广伟）；杭州市妇产科医院（过华蕾）

邵畅，Email：hzsysc@126.com