May-Thurner综合征的诊治进展

靳 松孙自强金 星

1山东省济宁医学院附属医院血管外科，济宁 2720292山东大学附属省立医院血管外科，济南 250021



May-Thurner综合征的诊治进展

靳 松1孙自强1金 星2*

1山东省济宁医学院附属医院血管外科，济宁 2720292山东大学附属省立医院血管外科，济南 250021

摘要：May-Thurner综合征（May-Thurner syndrome，MTS）的发病与左侧髂总静脉长期受压进而导致管腔的狭窄或者闭塞有关，但是目前仍然不知道产生这些病变的全部机制。过去对MTS的认识不足，因此诊断率较低。随着诊疗技术的不断提高和外科医生对这种疾病认识的增加，MTS的诊断率也逐渐提高。目前，一线治疗的血管腔内治疗远期通畅率不能确定，所以正确的诊断对治疗有重要的指导意义。本文对MTS的病因、诊断与治疗进展进行系统的阐述。

关键词：May-Thurner综合征；髂静脉受压综合征；诊断；治疗

MTS又称髂静脉受压综合征（iliac vein compression syndrome，IVCS）或者Cockett综合征（Cockett syndrome），是髂静脉长期受到前方髂动脉和后方第5腰椎的压迫，逐渐出现管腔的狭窄或者闭塞，进而导致髂静脉及其以远静脉的回流障碍，并且由此引起一系列临床症状的综合征。常见的临床表现是急性下肢深静脉血栓形成（deep vein thrombosis，DVT）和下肢慢性静脉功能不全（chronic venous insuffciency，CVI）。由于过去对MTS认识不足，这种疾病的诊断率较低。随着诊疗手段的日益丰富和外科医生对这种疾病认识的提高，MTS的诊断率逐渐地增加［1，2，4］。

血管腔内治疗在MTS患者的治疗中取得了良好的近期治疗效果，并且具有更小的创伤和手术风险，因此目前作为MTS的首选治疗方案。近年，MTS的发病逐渐年轻化，血管腔内治疗的远期通畅率仍然存在争议，因此正确诊断对疾病治疗具有重要的指导意义［3，4］。为了对MTS做出恰当的诊断与治疗，现对MTS的病因及诊治进展进行系统的阐述。

1　MTS的病因

1.1解剖学因素

1851年Virchow首次报道了由于左侧髂总静脉受到其前方右侧髂总动脉的压迫。报道提出左侧下肢深静脉血栓的发生率＞右侧下肢［5，6］。

1906至1908年McMurrich在107例尸体解剖中发现，左侧髂总静脉阻塞的发生率为29.9%，而右侧髂总静脉仅为2.8%［7］，同时指出阻塞的原因为静脉管腔内存在粘连样结构。

1957年May等［8］在430例（包括88例胎儿）的尸体解剖中发现右侧髂总动脉从左侧髂总静脉前方跨过，并且对其造成压迫。同时发现约22%成人在右侧髂总动脉跨过左侧髂总静脉的部位存在静脉壁增厚，但是这种情况在胎儿组中不存在。May等通过组织病理学检查发现，静脉壁增厚是由中间胶原层纤维细胞大量增生所致，并将这种类似于胼胝样物质称为“刺（或者嵴）”。他们认为这是由于夹在右侧髂总动脉与腰骶椎之间左侧髂总静脉间断受到动脉的搏动而形成，是长期反复刺激的结果［9］，并且根据嵴的形状及位置等将其分为3种阻塞类型：⑴ 边缘型，沿着静脉管腔的边缘生长；⑵ 中央型，沿着前、后壁的平面将管腔一分为二；⑶ 部分闭塞型，管腔被类似于筛孔样嵴阻塞［8］。

1965年Cockett和Thomas通过对存在这种特殊解剖结构患者的后期功能变化观察。报道进一步描述了这种疾病的病理和临床特点［10］。他们发现左侧髂静脉的狭窄可以促进周围侧支循环的形成。所以存在静脉嵴的患者可以长期无明显临床症状。此外，他们还发现在通过外科手术解除右侧髂动脉的压迫后没有使左侧髂总静脉再通，进而证明静脉嵴的形成不可逆转［11］。

1.2胚胎学因素

胚胎的静脉系统是由原始静脉系统发育而成。原始静脉系统包括卵黄、脐带和主静脉系统。随着主静脉系统的不断发育，在第6～10孕周期骶尾部下腔静脉和髂总静脉先后出现。与髂静脉发育不同，髂动脉系统起源于第5腰椎动脉［12，13］。在胎儿发育第5周，双侧脐动脉与髂内动脉建立通路，胎儿通过此通路将乏氧血运回母体。

髂和脐血管系统是胎儿发育过程的重要血管束［12，13］。作为胎儿富氧血的主要来源，脐带系统对生命至关重要。考虑到上述特点，进化的压力使脐血管系统优先于髂血管系统发育，这可能是髂静脉被髂动脉横跨而过的潜在原因。

虽然右侧髂总动脉压迫左侧髂总静脉是形成静脉嵴的直接原因，但是右侧髂总动脉与腰椎的位置关系可能是形成MTS的真正原因［9］。身体的其他部位同样存在动静脉并行，例如股动脉与股静脉。在股鞘中股动脉的压力平均转移到股静脉。然而在髂静脉压迫综合征中，由于紧贴腰椎，来自右侧髂总动脉的任何压力都可能转变成对左侧髂总静脉的压迫。

一项关于黑猩猩与人类盆腔解剖的对照试验表明：左侧髂静脉压迫是人类固有的形态学表现。作为与人类最接近的物种，黑猩猩在盆腔中同样存在MT的解剖形态［14，15］。然而，在这2个物种中MT解剖的功能截然不同。目前尚没有对黑猩猩下肢CVI发病的病例报道。有学者认为髂静脉压迫综合征在黑猩猩中不发病，可能与其周围的解剖、重力作用及姿势有关［16，17］。

2　MTS的诊断

2.1临床表现

IVCS最常见的临床表现形式是下肢慢性功能不全和急性下肢DVT。18%～49%左侧下肢DVT是由左侧髂静脉受压导致［18］。急性下肢DVT常见的临床表现为突发下肢肿胀，腹股沟区、大腿部及腓肠肌区疼痛，皮温升高，严重者可能出现股青肿或者股白肿［19，20］。如果DVT及时、有效地诊治，大约有20%～40%患者会发生深静脉血栓形成后综合征（post thrombotic syndrome，PTS）。下肢CVI是由长期下肢静脉高压所致，而PTS是下肢静脉高压的主要原因之一。常见的临床表现包括下肢浅静脉曲张、肿胀、疼痛、色素沉着及溃疡等［21］。在有临床症状的下肢CVI患者中，高达55%患者合并近端血管的狭窄或者阻塞，例如髂静脉受压等［22］。左侧髂静脉周围侧支循环的形成是左侧髂静脉压迫综合征的另一个重要临床表现［23，24］，但是这类患者可能仅有轻度的左侧下肢肿胀，而被漏诊或者误诊。

髂静脉压迫综合征患者通常会继发深静脉血栓，但是这些患者很少合并肺栓塞。曾有报道认为，若髂静脉狭窄＞70%，可以有效地减少症状性肺栓塞的发生率［25］。与肺栓塞相比，对存在心脏左、右分流的患者，髂静脉压迫综合征与血栓性中风存在更密切的联系［26］。

2.2诊断技术

May和Thurner对MTS的描述基于解剖学的发现。目前MTS诊断主要依靠影像学检查［27］。

2.2.1彩色多普勒超声

有经验的彩超医生可以检查出MT解剖的存在，但是彩超对腹股沟平面以上区域敏感度下降，不能够准确地检测出左侧髂静脉内是否存在静脉嵴［28］。

2.2.2计算机断层成像和CT血管造影

利用多层螺旋CT进行间接CT血管造影（computed tomography angiography， CTA），在MTS诊断中表现出一定的优势。常见的CT血管造影表现包括：⑴ 髂静脉受到前方髂动脉压迫，左侧髂总静脉条带状闭塞或者弥漫性纤维化萎缩；⑵ 急性DVT，髂股静脉内可见低密度的充盈缺损，静脉管径增宽，静脉壁强化；⑶ 慢性DVT，静脉管径变细，内可见血栓；⑷ 广泛的腹膜后和会阴部侧支循环建立。此外，同时在动脉期行肺动脉CTA可以了解是否合并肺栓塞［29］。

2.2.3核磁共振血管造影

国外学者将核磁共振血管造影（magnetic resonance anangiography，MRA）做为诊断MTS的参考标准［8］。MRA可以准确地评估侧支循环的范围，有助于MTS诊断［8，30］。血池对比剂的应用也增加了MRA的分辨率和精细度。Ablavar（钆磷维塞三钠）是其中一种以金轧为底物的对比剂，可以与人体白蛋白结合，因此可以长时间保留在血管腔内［30］。

2.2.4静脉造影及静脉腔内测压

目前静脉造影仍然是诊断MTS的金标准。传统的经足背静脉下肢深静脉顺行造影因到达髂静脉的造影剂浓度低，不能使髂静脉充分地显影。股、腘静脉造影可以有效弥补上述不足。常见的髂静脉造影表现包括：⑴ 直接征象，左侧髂总静脉受压段横径增宽和不同程度的充盈缺损影，受压段静脉的前后壁粘连或者束带形成，出现管壁强直；⑵ 间接征象，盆腔内侧支循环形成，在造影过程中侧支静脉内造影剂排空延迟，提示髂静脉回流不畅。此外，静脉腔内测压可以协助诊断MTS。在正常情况下，下腔静脉和髂静脉不存在压力差，当髂静脉受压影响到血流动力学时可以产生压力差。在静息状态下髂静脉受压段近、远端压力梯度＞2 mm Hg，在运动时患侧静脉压升高＞3 mm Hg属有意义差别。但是因为这种差别太小，很难进行准确的衡量［6，31］。

2.2.5血管腔内超声

在造影诊断中可以使用频率12.5～20.0 MHz血管腔内超声，准确描述左侧髂静脉的状态，判断是否为MTS［5，19］。血管腔内超声可以描述血管的直径和形态、血管壁的外观，是否存在静脉嵴及外在压迫的程度等。

3　MTS的治疗

3.1外科手术治疗

外科重建手术治疗MTS已经取得了一定的效果。其适应证主要是针对具有静脉闭塞症状，经保守或者血管腔内治疗失败的病例，相关外科手术的术式包括：⑴ Palma-Dale手术，首先将对侧大隐静脉经耻骨上皮下隧道与患侧股静脉吻合，随后在患侧做1个临时动静脉瘘，增加血液流速，减少静脉血栓的发生率；⑵ 人工血管旁路移植术，用聚四氟乙烯（ePTFE）为材料的人工血管进行股腔静脉、髂腔静脉或者下腔静脉旁路术；⑶ 右侧髂动脉后置吻合术；⑷ 髂动脉悬吊术；⑸ 髂静脉松解、衬垫减压术［6，23，24］。

Jost等［32］（2001）通过分析1985年1月至1999年6月因髂静脉良性狭窄或者阻塞接受髂-腔静脉或者下腔静脉重建患者的病历资料，提出外科重建手术初期和3年通畅率分别为54%和62%。在所有重建术式中，Palma交叉大隐静脉旁路转流术远期通畅率最高（4年通畅率为83%），而髂-腔静脉或者股-腔静脉重建术2年累计通畅率为54%。

3.2血管腔内治疗

血管腔内治疗在MTS患者的治疗中取得了不错的效果，并且具有更小的创伤和手术风险，因此目前MTS患者首选血管腔内治疗方案。

血管腔内治疗首先通过静脉造影和血管腔内超声确诊MTS，并且了解左侧髂静脉狭窄的程度和盆腔侧支循环的情况。对左侧髂静脉狭窄的病变区域，通常先予以PTA（经皮腔内血管成形术）进行临时扩张，随后置入支架。有研究表明单纯的PTA治疗不能有效地解决MTS中长期慢性压迫，远期通畅率低［33］。因此，在MTS治疗中通常使用高径向力的支架［3，34］。支架置入对治疗原发髂静脉阻塞效果良好，6年初期、辅助初期、2期通常率分别为79%、100%、100%。有学者［31］强调病因对远期效果的影响，认为与外来压迫或者易栓症等因素相比，支架置入治疗MTS的2年效果更好。

MTS患者通常会合并髂静脉及其以远静脉血栓形成，目前主要通过导管接触溶栓（catheter-directed thromblysis，CDT）或者经皮腔内机械碎栓（percutaneous mechanical thrombectomy，PMT）治疗［1， 33，35］。一些研究者已经将上述不同腔内治疗技术进行整合，例如CDT联合支架置入及PMT联合支架置入等，取得不错的效果［1，2，10］。来自2个不同研究组的关于支架置入治疗血栓形成后髂静脉阻塞的报告：6年初期、辅助初期、2期通常率分别为57%、80%、86%；10年初期、辅助初期、2期通常率分别为83%、89%、93%［31］。

3.3抗凝治疗

对髂静脉长段闭塞、潜在血栓形成倾向及静脉流入道欠佳等因素的患者，建议在支架置入后应用华法林长期抗凝治疗，并且将国际标准化比值（INR）控制在2.5～3.0。血栓形成后损伤静脉内膜，容易导致管腔再狭窄，因此抗凝治疗对预防术后支架狭窄、血栓再形成及症状复发，具有非常重要的作用［31］。

3.4下腔静脉滤器

一些学者认为下腔静脉滤器可以预防致命性肺栓塞的发生，特别在导管溶栓或者机械碎栓的过程中。然而，静脉嵴可以阻挡部分血栓脱落，尤其当髂静脉明显狭窄时，进而避免了肺栓塞的发生［25］。因此，考虑下腔静脉滤器的远期并发症和MTS患者相对较低的肺栓塞发生率，对接受充分抗凝治疗的MTS患者置入下腔静脉滤器仍然存在争议［4，25］。

4　结论

血管腔内治疗的远期效果及并发症依然未知，所以对诊断为MTS的年轻患者，恰当地评估尤其重要。因此，制定详细的诊断和治疗标准非常必要。正确的诊断MTS需要具备3个条件：⑴ 具有下肢CVI和（或）DVT病史及临床表现。⑵ 髂静脉持续狭窄，尤其在横断面上。静脉嵴不可逆，所以无论血容量及患者姿势处于什么状态，髂静脉应该总是狭窄。⑶ 在强化CT、MR或者静脉造影中，髂静脉周围存在侧支循环建立和血流动力学改变。

随着对MTS认识不断深入，其诊断率也逐年提高。无论MTS近期还是远期并发症，都严重影响了患者的生活质量。因此，重视其临床症状，积极地进行相关检查，争取做到早期预防、早期诊断及早期治疗。

参考文献

［1］ Lamont JP， Pearl GJ， Patetsios P， et al. Prospective evaluation of endoluminal venous stents in the treatment of the May-Thurner syndrome. Annals of Vascular Surgery， 2002， 16： 61-64.

［2］ Lee KM， Park JK， Lim SH， et al. May-Thurner syndrome found incidentally after left femoral catheterization in a pediatric patient. Pediatric Blood & Cancer， 2010， 55： 1191-1194.

［3］ Oderich GSC， Treiman GS， Schneider P， et al. Stent placement for treatment of central and peripheral venous obstruction： A long-term multi-institutional experience. J Vasc Surg， 2000，32： 760-769.

［4］ Posner C， Owen M， Melhem N， et al. An acutely swollen leg. Clinical Medicine， 2010， 10： 484-486.

［5］ Forauer AR， Gemmete JJ， Dasika NL， et al. Intravascular Ultrasound in the diagnosis and treatment of iliac vein compression （May-Thurner） syndrome. J Vasc Interv Radiol，2002， 523-527.

［6］ O' Sullivan GJ， Semba CP， Bittner CA， et al. Endovascular management of iliac vein compression （May-Thurner）syndrome. J Vasc Interv Radiol， 2000， 11： 823-836.

［7］ McMurrich JP. The occurrence of congenital adhesions in the common iliac veins， and their relation to thrombosis of the femoral and iliac veins. American Journal of the Medical Sciences， 1908， 135： 342-346.

［8］ May R， Thurner J. The cause of the predominantly sinistral occurrence of thrombosis of the pelvic veins. Angiology，1957， 8： 419-427.

［9］ May R. History of the pelvic vein spur. Amsterdam Oxford Princeton： Excerpta Medica， 1981.

［10］ Holper P， Kotelis D， Attigah N， et al. Longterm results after surgical thrombectomy and simultaneous stenting for symptomatic iliofemoral venous thrombosis. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery， 2010， 39：349-355.

［11］ Abboud G， Midulla M， Lions C， et al. "Right-Sided" May-Thurner syndrome. CardioVascular and Interventional Radiology， 2010， 33： 1056-1059.

［12］ Larsen WJ. Essentials of Human Embryology. 2nd ed：Churchill Livingstone Inc， 1998.

［13］ Moore KL， Persaud TVN. The developing human： clinically oriented embryology. Saunders， 2008.

［14］ Swindler D， Wood C. An atlas of primate gross anatomy. University of Washington Press， 1973.

［15］ Takahata N， Satta Y. Evolution of the primate lineage leading to modern humans： Phylogenetic and demographic inferences from DNA sequences. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America， 1997， 94： 4811-4815.

［16］ Richmond BG， Strait DS. Evidence that humans evolvedfrom a knuckle-walking ancestor. Nature， 2000， 404： 382-385.

［17］ Wrangham R. Out of the pan and into the fre： From ape to human. Harvard University Press， 2001， 119-144.

［18］ Bruins B， Masterson M， Dracht-man RA， et al. Deep venous thrombosis in adolescents due to anatomic causes. Pediatric Blood & Cancer， 2008， 51： 125-128.

［19］ Ahmed HK， Hagspiel KD. Intravas-cular ultrasonographic fndings in May-Thurner syndrome （Iliac vein compression syndrome）. Journal of Ultrasound in Medicine， 2001， 20：251-256.

［20］ Gurel K， Gurel S， Karavas E， et al. Direct contrast-enhanced MR venography in the diagnosis of May-Thurner Syndrome. Eur J Radiol， 2011， 80： 533-536.

［21］ Eberhardt RT， Raffetto JD. Chronic venous insufficiency. Circulation， 2005， 111： 2398-2409.

［22］ Neglen P， Thrasher TL， Raju S. Venous outfow obstruction：An underestimated contributor to chronic venous disease. J Vasc Surg， 2003， 38： 879-885.

［23］ Hurst DR， Forauer AR， Bloom JR， et al. Diagnosis and endovascular treatment of iliocaval compression syndrome. J Vasc Surg， 2001， 34： 106-113.

［24］ Patel NH， Stookey KR， Ketcham DB， et al. Endovascular management of acute extensive iliofemoral deep venous thrombosis caused by May-Thurner syndrome. J Vasc Interv Radiol， 2000， 11： 1297-1302.

［25］ Chan KT， Popat RA， Sze DY， et al. Common iliac vein stenosis and risk of symptomatic pulmonary embolism： An inverse correlation. J Vasc Interv Radiol， 2011， 22： 133-141.

［26］ Greer DM， Buonanno FS. Cerebral infarction in conjunction with patent foramen ovale and May-Thurner syndrome. Journal of Neuroimaging， 2001， 11： 432-434.

［27］ Mcdermott S， Oliveira G， Ergul E， et al. May-Thurner syndrome：Can it be diagnosed by a single MR venography study？Diagnostic and Interventional Radiology， 2013，19（1）： 44-48.

［28］ Shebel ND， Whalen CC. Diagnosis and management of iliac vein compression syndrome. J Vasc Nurs， 2005， 23： 10-19.

［29］ Wu WL， Tzeng WS， Wu RH， et al. Comprehensive MDCT evaluation of patients with suspected May-Thurner syndrome. Am J Roentgenol， 2012， 199： 638-645.

［30］ Mcgregor R， Vymazal J， Martinez-Lopez M， et al. A multicenter， comparative， phase 3 study to determine the effcacy of gadofosveset-enhanced magnetic resonance angiography for evaluation of renal artery disease. European Journal of Radiology， 2008， 65： 316-325.

［31］ Mahnken AH， Thomson K， Haan MD， et al. CIRSE standards of practice guidelines on iliocaval stenting. Cardiovasc Intervent Radiol， 2014， 37： 889-897.

［32］ Jost CJ， Gloviczki P， Cherry KJ， et al. Surgical reconstruction of iliofemoral veins and the inferior vena cava for nonmalignant occlusive disease. J Vasc Surg， 2001， 33： 320-328.

［33］ Kim JY， Choi D， Ko YG， et al. Percutaneous treatment of deep vein thrombosis in May-Thurner syndrome. CardioVascular and Interventional Radiology， 2006， 29： 571-575.

［34］ Nazir SA， Ganeshan A， Nazir S， et al. Endovascular treatment options in the management of lower limb deep venous thrombosis. CardioVascular and Interventional Radiology， 2009， 32： 861-876.

［35］ Oguzkurt L， Ozkan U， Ulusan S， et al. Compression of the left common iliac vein in asymptomatic subjects and patients with left iliofemoral deep vein thrombosis. J Vasc Interv Radiol， 2008， 19： 366-370.

The progress in diagnosis and treatment of the May-Thurner syndrome

Jin Song1Sun Zi-qiang1Jin Xing2*1Department of vascular surgery， Affliated Hospital of Jining Medical University， Jining 272029， China2Department of vascular surgery， Provincial Hospital Affliated to Shandong University， Jinan 250021， China

Abstract：The incidence of May-Thurner syndrome （MTS） is related to the long-term compression of the left common iliac vein， which leads to the stenosis or occlusion of the lumen， but it is still not known to all the mechanisms of these lesions. Because of the lack of understanding of MTS in the past， the diagnostic rate of it is low. With the continuous improvement of diagnosis and treatment technology and the increase of the surgeon's awareness of the disease， the diagnosis rate of MTS also increased gradually. At present， the long-term patency rate of endovascular treatment is not sure， so it is very important to make the correct diagnosis. In this paper， the etiology， diagnosis and treatment of MTS were systematically expounded.

Key words：May-Thurner syndrome； iliac vein compression syndrome； diagnosis； treatment

中图分类号：R543.6

文献标志码：A

文章编号：2096-0646.2016.02.02.08

*通信作者：金星，E-mail：jinxing＿888@163.com