产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位

查长松，黄月红，戚 丽，丁丽莉，王秀娜，石 岩，梁振茹

产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位

查长松，黄月红，戚 丽，丁丽莉，王秀娜，石 岩，梁振茹

目的探讨产前超声对完全性大动脉转位的诊断价值。方法回顾分析7例胎儿完全性大动脉转位的产前超声图像。结果7例胎儿完全性大动脉转位中，5例为单纯型，2例伴有室间隔缺损。6例四腔心切面正常。心室流出道切面示肺动脉起自左心室，主动脉起自右心室；主动脉和肺动脉根部相互交叉关系消失，二者平行走行。三血管气管切面仅见主动脉横弓与上腔静脉。结论心室流出道切面和三血管-气管切面是检查大动脉转位的主要切面，产前超声心动图是诊断胎儿大动脉转位有价值的方法。

先天性心脏病；大动脉转位；超声心动图；产前诊断

先天性心脏病是最常见的先天畸形，活产儿发病率为0.6%～0.8%；先天性畸形引起的新生儿死亡中约半数是由先天性心脏病所致。大动脉转位是新生儿最常见的发绀型先天性心脏病，占胎儿或婴儿先天性心脏病的5%～8%［1］，是新生儿期的主要死亡原因。产前超声诊断完全性大动脉转位对产后及时救治和优生优育选择具有重要作用。然而，在低危人群中胎儿大动脉转位的产前超声检出率低，大约49%～90.4%大动脉转位新生儿产前未能做出诊断［2］。如何提高产前超声对大动脉转位诊断的准确性，是胎儿超声心动图检查面临的挑战之一。本研究回顾分析了7例胎儿完全性大动脉转位的超声心动图表现，旨在探讨产前超声对完全性大动脉转位的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象回顾分析2004年6月—2015年1月期间7例胎儿完全性大动脉转位的产前超声心动图资料，除外伴有其他严重心脏畸形（如：右室双出口、三尖瓣闭锁、单心室）的病例。

1.2 仪器使用仪器为Philips iu22型和 GE Voluson E8型彩色多普勒超声仪，探头频率5～1MHz，选用仪器预设的产科检查和胎儿心脏检查程序。

1.3 方法产科常规检查与测量之后，连续扫查胎儿心脏5个短轴切面［3］，包括：上腹部胃泡水平横切面、四腔心切面、三血管及三血管-气管切面、左室流出道切面和右室流出道切面。首先获取上腹部横切面，确定内脏位置；再沿胎儿长轴向头侧移动探头获得四腔心切面。从四腔心切面开始，将探头向头侧滑动获得三血管切面［4］、三血管-气管切面［5］。然后，再回到心尖四腔心切面，将探头向胎儿头侧滑动 （或转动角度）；或者从胸骨旁四腔心切面开始，使声束与室间隔垂直，将探头向胎儿右肩旋转分别获得左室流出道切面和右室流出道切面。同时，在上述切面加用彩色多普勒和频谱多普勒检查。

2 结果

7例胎儿产前超声心动图诊断为完全性大动脉转位，其中6例经引产后尸体解剖证实，1例经产后超声心动图确诊。5例为单纯型，2例伴有室间隔缺损。孕妇平均年龄28岁（25～31岁），平均孕龄25周（22～27周）。

7例胎儿完全性大动脉转位均为心房正位，心室右襻，房室连接一致，左、右心大小对称，6例四腔心切面正常，1例肌部室间隔缺损（缺口3 mm）。心室流出道切面显示心室大动脉连接不一致，由左心室发出的动脉走行直而短并发出分支为肺动脉（图1），由右心室发出的动脉走行弯而长并可追踪至头颈部发出头臂干、左颈总动脉和左锁骨下动脉为主动脉。连续动态扫查可见主动脉和肺动脉根部相互交叉关系消失，二者平行走行（图2）。1例胎儿可见膜周部室间隔缺损（缺口4 mm）。三血管气管切面仅见两条血管，即主动脉横弓与上腔静脉，而不是正常所见的三条血管（图3）。（LV：左室，RV：右室，PA：肺动脉；AO：主动脉 AOA：主动脉弓 SVC：上腔静脉）

图1 左室流出道切面显示起自左心室的肺动脉

图2 心室流出道切面显示位于前方的主动脉发自右心室，位于后方的肺动脉发自左心室，二者呈平行排列

图3 三血管-气管切面仅见主动脉弓和上腔静脉

3 讨论

3.1 胎儿完全性大动脉转位的病理基础完全性大动脉转位的形成与圆锥动脉干的分隔及旋转异常有关［6］。在胚胎发育第5～7周，受某些致病因素的影响，使动脉干不能进行正常的螺旋扭转，二者仍呈直线型发展，导致心室与大动脉连接不一致，主动脉起自形态学右心室，肺动脉起自形态学左心室，二者失去相互交叉关系而呈平行走行。常伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄和主动脉缩窄。完全性大动脉转位分为多个亚型，其中80%是大动脉右转位（SDD型），即心房正位，心室右襻，主动脉位于肺动脉右前方；大动脉左转位（ILL型）少见，即心房反位，心室左襻，主动脉位于肺动脉左前方。本组7例均为SDD型。

3.2 产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位的价值

四腔心切面是胎儿心脏检查的常规切面，该切面比较容易获得，可检出65%以上的先天性心脏病，但完全性大动脉转位和其他圆锥干畸形一样，多数伴有正常的四腔心切面。胎儿完全性大动脉转位的产前超声诊断有赖于操作者扫查心室流出道，左室流出道切面显示两条大动脉前后平行走形，主动脉位于右前方完全起源于右心室，肺动脉位于左后方起源于左心室［7］；产前超声观察胎儿左、右室流出道失去正常的相互交叉位，呈相互平行关系，是产前超声筛查完全性大动脉转位的重要线索。本组7例均具有这一特征，观察这一超声特征的技术要点，一是胎儿左右室流出道相互交叉消失，而两大动脉呈平行排列；二是明确哪为主动脉?哪为肺动脉？肺动脉直行，行程较短，分为左右支，起自左心室［8］；而主动脉走行弯曲，行程较长，形成主动脉弓并发出头颈部分支，起自右心室。在产前超声筛查中，受检查者技术、胎位、羊水及母体等因素的影响，显示流出道切面难度大，尤其在四腔心正常时，可能导致胎儿完全性大动脉转位的漏诊。

三血管及三血管-气管切面是在四腔心切面的基础上探头再稍向头侧倾斜偏转而获得。正常胎儿三血管-气管切面表现为从左至右依次为肺动脉-动脉导管弓、主动脉弓和上腔静脉，内径依次递减，动脉导管弓和主动脉弓呈“V”型汇入降主动脉，上腔静脉后内侧、主动脉弓右侧可见气管横切面［5］。血管数目、大小、排列的异常易于辨别。完全性大动脉转位时导管弓位于主动脉弓的下方，三血管-气管切面仅见两条血管，即主动脉横弓与上腔静脉，而不是正常所见的三条血管［7，9］，本组7例均显示这一异常。Ishil等［10］在三血管-气管切面观察到从胸腔最前至最后、前后走行的主动脉弓，类似于英文字母“I”，称为“I”形态征（‘I-shaped’sign），胎儿完全性大动脉转位出现率为96.8%（30/31），心脏结构正常胎儿为0%（0/463），其他先天性心脏病（单心室伴肺动脉闭锁或重度狭窄、左心发育不良综合征伴主动脉闭锁、矫正型大动脉转位和右室双出口伴动脉位置异常）为4.8%（31/609）。三血管-气管切面显示“I”形态征，应高度怀疑大动脉转位，进一步检查心室流出道切面。

心室流出道切面显示大动脉交叉关系消失呈平行走行和三血管-气管切面仅见两条血管是大动脉转位的主要诊断线索，产前超声心动图是诊断胎儿大动脉转位的有价值方法。

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［2015-10-13收稿，2015-11-11修回］

［本文编辑：宋 敏］

Antenatal diagnosis of fetal complete transposition of the great arteries with echocardiography

ZHA Chang-song，HUANG Yue-hong，QI Li，et al.
Department of Ultrasound，the 404th Hospital of Chinese PLA，Weihai，Shandong 264200，China

ObjectiveTo study the diagnostic value of echocardiography for the fetus with complete transposition of the great arteries（cTGA）.MethodsAuthors retrospectively analysed the data of 7 fetuses diagnosed as cTGA by fetal echocardiography and comfirmed by autopsy or echocardiography after birth.Results Of 7 fetuses，5 cases were diagnosed with isolated cTGA，two were diangnosed with cTGA with ventricular septal defect.The normal four-chamber view was seen in 5 cases. In the ventricular outflow view，pulmonary artery originated from left ventricle，aorta originated from right ventricle and the two great arteries were parallel.At the level of three vessel and trachea（3VT）view，two vessels（transverse aorta and superior vena cavc）rather than three were seen in all cases.ConclusionThe key features of cTGA are demonstrable in the ventricle outflow tract and 3VT view.The prenatal echocardioghy is a valuable method for diagnosing cTGA.

Congenital cardiac malformation；Transposition of the great arteries；Echocardiography；Antenatal diagnosis

R541.1：R445.1

A

10.14172/j.issn1671-4008.2016.04.009

264200山东威海，解放军404医院特检科（查长松，黄月红，丁丽莉，王秀娜，石岩，梁振茹），妇产科（戚丽）