儿童腹膜后Castleman病2例

苏港林，刘红艳，孙岩峰，苗丽霞，王　军，李彦珊，袁海莲，刘秋玲

儿童腹膜后Castleman病2例

苏港林，刘红艳，孙岩峰，苗丽霞，王军，李彦珊，袁海莲，刘秋玲

回顾性分析2例儿童腹膜后Castleman病的临床资料，结合文献复习分析Castleman病的发病机制、临床表现、影像学特点和治疗及预后，以期为此类患者日后临床治疗提供借鉴。

Castleman病；淋巴结；儿童

Castleman病又称巨大淋巴结增生、血管滤泡性淋巴结增生、瘤样淋巴组织增生、滤泡性淋巴网状瘤等，是一种淋巴结增生性疾病，因其发病率低，起病隐匿，临床表现及影像学表现缺乏特异性，临床上极易误诊［1］。现将我院儿科病理确诊的2例Castleman病进行报道，结合文献复习，以总结Castleman病的临床特点，指导临床诊断。

1　临床资料

患者1，男，17岁，主因“发热伴乏力半个月，超声发现左上腹包块2 d”入院。外院超声示十二指肠空曲外侧可见多枚低回声包块，部分融合，总范围约4.1 cm×2.7 cm×5.8 cm，内部可见丰富血流信号，周围系膜稍厚，可见低回声条片；骨髓细胞学检查提示小细胞性贫血。发病前合并急性上呼吸道感染（发热、头痛、乏力、纳差），血常规示小细胞低色素性贫血（血红蛋白86 g/L，红细胞体积 57.3 fl，平均血红蛋白含量 16.4 pg，平均血红蛋白浓度287 g/L），红细胞沉降率及C-反应蛋白高。查体面色苍白，呈贫血貌。入院后行肿物活检术，肿物大部分切除。术后病理诊断：（左上腹膜后）淋巴结增生性病变，形态提示巨大淋巴结增生（Castleman病）。术后随访5年未见肿瘤复发。

患者2，女，6岁，主因“间断腹痛6个月余，发现腹部包块1 d”入院。患者6个月前开始出现间断腹痛，不剧烈，未予重视，可自行缓解；之后症状反复。外院腹部超声示腹膜后探及一实性稍低回声包块，大小约3.7 cm×2.0 cm，边界清，形态规则，彩色多谱勒血流图、彩色多普勒能量图示血流丰富。超声诊断：腹膜后实性包块（Castleman病？）；腹部电子计算机断层扫描（computed tomography，CT）示L2、3椎体右前方可见一团状软组织密度包块，边界清，大小约2.2 cm×2.9 cm，CT值约54 HU，邻近肾动脉受压呈弧形推移，增强可见病灶明显均匀强化，CT值约115 HU。考虑神经源性肿瘤或其他来源肿瘤待排？查神经元特异性烯醇化酶19.2 ng/ml。人绒毛膜促性腺激素＜1.00 U/L；甲胎蛋白0.76 ng/ml；高香草酸+香草杏仁酸：高香草酸1.6 HVA/Cr·%，香草杏仁酸9.4 HVA/Cr·% （HVA/Cr·%）；骨髓细胞学检查未见明显异常。转入我院后行腹膜后肿物切除术，术后病理：（右侧腹膜后）淋巴结增生，以滤泡增生为主，考虑为巨大淋巴结增生（Castleman病）。免疫组化结果显示：BCL2（部分+），CD10（灶+），CD138（个别+），CD15（个别+），CD163（散在+），CD20（部分+），CD21 （FDC网+），CD3（部分+），CD30（个别+），CD34（血管+），CD68（散在 +），CgA（-），Cyclin D1（-），Ki-67（+10%），LCA（+），Mum-1（少数+），NSE（-），PC（+），Syn（-）。结合临床表现和病理结果，诊断：单中心型Castleman病（透明血管型）。现患者术后随访2个月，未发现复发或转移病灶。

2　讨　论

Castleman病是一种以不明原因淋巴结肿大为临床特征的特殊类型的淋巴结增生性疾病，最常见的病灶为胸部、腹部、骨盆、颈部的淋巴结组织，也可见淋巴结外组织病灶，如泪腺、肺、胰腺、喉、腮腺、脑膜、甚至肌肉。Castleman病可发生于任何年龄，没有明显性别差异。文献［2］表明Castleman病是炎性疾病，主要表现在高水平的白细胞介素-6（Interleukin-6，IL-6）和血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）。IL-6和VEGF的 水 平 与Castleman病的症状成正相关。但其病因及发病机制尚未明确。IL-6能够激活JAK-STAT信号转导途径，并能刺激VEGF的分泌，导致Castleman病的发生。而人疱疹病毒8 （human herpesvirus 8，HHV-8）产生病毒源性IL-6（v IL-6），与hIL-6的作用相似并能增强hIL-6的作用。

根据淋巴结受累范围，Castleman病分为单中心型Castleman病（unicentric castleman disease，UCD） 和多中心型Castleman病（multicentric Castleman’s disease，MCD）；病理学上按组织学特征分为透明血管型（hyaline-vascular type，HV）、浆细胞型（plasma cell type，PC）和兼有二者特征的混合型［3］。UCD主要表现为HV型，其病灶局限，预后良好；MCD是主要表现为PC型和混合型，多预后不良。

Castleman病的CT表现与临床类型、病理分型密切相关。HV型Castleman病主要表现为局部单发淋巴结肿大，在CT中可呈中心分支状或簇状钙化的特征性改变；因其供养血管丰富，病灶血管增生以及毛细血管异常增生和扩张，故CT强化时其CT值接近主动脉，强化方式与主动脉同步。PC型Castleman病大量浆细胞浸润，血管较少，呈轻-中度强化，其CT表现缺乏特征性［4，5］。患者2为单中心型，腹部CT示增强可见病灶明显均匀强化，CT值约115 HU，接近主动脉密度，与上述文献报道一致。

Castleman病的超声表现多提示肿物边界清晰，完整包膜，内部回声不均匀，以低回声为主，偶见点、条状强回声；彩色多普勒多提示肿物血供丰富［6］。本研究中2例患者的超声都提示腹膜后血流丰富的低回声肿物，符合文献［6］中Castleman病的超声表现。

UCD大部分仅以局部淋巴结肿大为临床表现，多不伴全身症状，亦有少部分可出现全身表现。有文献［7］报道UCD可以伴有慢性、铁治疗无效的小细胞贫血，甚至出现贫血、消瘦、高C反应蛋白和红细胞沉降率、POEMS综合征（多发性神经病、脏器肿大、内分泌失调、单克隆丙种球蛋白病，皮肤病变综合征）和骨髓浆细胞增多，与MCD的临床表现相似［8］。

该病的治疗和预后与临床类型有很大关系。UCD最主要的治疗方法是手术切除肿物，其切除率和总生存率均达90%以上［9］。MCD手术切除效果较差，化疗是其主要的治疗方式，但目前无标准的化疗方案，多基于非霍奇金淋巴瘤的治疗经验，疗效不甚满意；其他治疗方法有放疗、抗病毒治疗、免疫调节剂治疗和生物治疗等多种方法，但MCD的疗效仍有待提高［10］。本研究中2例患者均为UCD，患者1大部切除肿物，患者2完整切除肿物，术后病理为透明血管型。2例患者术后均未行化疗或放疗，现患者1为术后5年，患者2为术后2个月，未见疾病复发迹象。

［1］邓永明，赵晓智，史 炯，等. Castleman病的诊断和治疗［J］.医学研究生学报，2014，27（11）：1180-1183.

［2］Cervantes C E，Correa R. Castleman disease： a rare condition with endocrine manifestations ［J］. Cureus，2015，7（11）： e380.

［3］韩鸿雁，李晓兵，张 博，等.Castleman病临床病理分析并文献复习［J］.临床与实验病理学杂志，2015，31（1）：58-61.

［4］王昌盛，宋立强. 腹、盆部Castleman病的CT表现与病理对照［J］.中国CT和MRI杂志，2015，13（1）：75-85.

［5］Guihot A，Couderc L J，Rivaud E，et al. Thoracic radiographic and CT findings of multicentric Castleman disease in HIV-infected patients ［J］. J Thorac Imaging，2007，22（2）： 207-211.

［6］王一娇，唐少珊，刘守君. 超声诊断腹腔内Castleman病1例［J］. 中国医学影像技术，2010，26（12）：2409.

［7］Chandrakasan S，Bakeer N，Mo J Q，et al. Iron-refractory microcytic anemia as the presenting feature of unicentric Castleman disease in children ［J］. J Pediatr，2014，164（4）： 928-930.

［8］Choi J H，Jo Y J，Gong S J，et al. Unicentric castleman disease is not clearly distinguished from multicentric type： a case report ［J］. Clin Lymphoma Myeloma，2008，8（4）： 256-259.

［9］Talat N，Belgaumkar A P，Schulte K M. Surgery in Castleman's disease： a systematic review of 404 published cases ［J］. Ann Surg，2012，255（4）： 677-684.

［10］陈青青，张会来，王华庆. Castleman病的研究进展［J］. 中国肿瘤临床，2014，41（17）：1135-1139.

（2016-04-19 收稿2016-07- 25 修回）

（责任编辑张亚丽）

2 cases of retroperitoneal Castleman's disease in children

SU Ganglin，LIU Hongyan，SUN Yanfeng，MIAO Lixia，WANG Jun，LI Yanshan，YUAN Hailian，and LIU Qiuling. Department of Pediatrics，General Hospital of Chinese People’s Armed Police Force，Beijing 100039，China Corresponding author： LIU Qiuling，E-mail： wj670@vip.sina.com

2 cases of retroperitoneal Castleman’s disease in children were reported and relevant literature was reviewed to analyze its pathogenesis，clinical manifestations，imaging characteristics，treatment and prognosis，hopefully providing a reference for clinically treating these patients in the future.

Castleman’s disease； lymph node； children

R551.2

10.13919/j.issn.2095-6274.2016.08.020

苏港林，硕士研究生在读，E-mail：1044363462@qq.com

100039北京，武警总医院儿科

刘秋玲，E-mail：wj670@vip.sina.com