李丽君,董蔚
长疗程体外膜肺氧合治疗暴发性心肌炎合并脑出血一例
李丽君,董蔚
作者单位:100853北京市,中国人民解放军总医院心内科
患者女性,18岁。主因“发热伴恶心、呕吐2天”入院。患者既往体健,无其他病史及家族遗传病史,无特殊用药、吸毒史。入院查体:体温36.5℃,脉搏103次/min,呼吸14 次/min,血压60/47 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清,四肢皮肤温凉,双肺清无啰音,心前区无隆起,心尖搏动正常,心浊音界正常,心率103次/min,律不齐,未及杂音及心包摩擦音。入院心电图V1~6导联广泛ST 段抬高0.2~0.4 mV。化验检查:肌钙蛋白T 17.90 ng/ml,肌酸激酶 2291.5 U/L,肌酸激酶同工酶定量测定 201.90 ng/ml,乳酸脱氢酶 681.6 U/L,脑利钠肽前体 15651.0 pg/ml。超声心动图示:左心室射血分数(LVEF)40%,心脏收缩不协调,有效收缩减低。初步诊断:暴发性心肌炎,心原性休克。
入院后因患者循环不稳定,紧急行经主动脉内球囊反搏(IABP)辅助循环及血管活性药物维持血压,左卡尼丁、磷酸肌酸钠营养心肌,甲强龙激素及免疫球蛋白治疗,同时给予对症支持治疗,但患者病情渐重,大剂量升压药物仍无法维持血压(60/40 mmHg左右),同时伴有严重代谢性酸中毒(乳酸>15 mmol/L),超声心动图示LVEF降至20%,于入院12 h后紧急行体外膜肺氧合(ECMO)手术。局麻下切开左股静脉及左股动脉,分别置入静脉转流鞘管和动脉转流管,放置股动脉远端肢体灌注管,ECMO初始血流量设定4 L/min,维持激活全血凝固时间(ACT)160~180 s。ECMO建立后患者循环灌注即刻改善,血气乳酸水平逐渐降低。入院后行病原学检查提示EB病毒IgM抗体阳性,未能行心内膜心肌活检,给予阿昔洛韦抗病毒治疗,住院1周后顺利拔出IABP。
在ECMO运行期间,持续肝素泵入抗凝,ACT 180~220 s,维持血红蛋白120 g/L,血小板70×109/L以上,患者心肌损害及肝肾功能指标1周后已基本降至正常,心电传导趋于稳定。在病程初期心电图可见室性心动过速,室性自主加速性心律,房性心动过速,心房扑动,右束支传导阻滞等多种心律不齐,ECMO辅助治疗2周后转为持续的窦性心律,超声心动图提示患者心脏收缩协调性改善,但有效射血分数增加缓慢,ECMO流量维持在3 L/min,多次尝试减低流量无法提供有效循环,因患者心功能一直未能达到撤机指标,只能延长ECMO辅助循环疗程。在ECMO辅助治疗第20天出现大面积脑出血,立刻停用抗凝治疗,联合神经外科急诊行血肿清除术+头颅开窗减压,术后应用ECMO和IABP辅助循环,呼吸机辅助呼吸,入院后1个月超声心动图示心肌收缩力逐渐恢复,LVEF最高可达40%,顺利撤除ECMO,但患者仍因脑出血所致不可逆的脑损伤并引发多器官功能衰竭于入院40天后死亡。
暴发性心肌炎是一种严重的心脏急症,发病后会迅速出现弥漫性心肌炎症性损害和心肌水肿,同时伴有恶性心律失常。药物治疗常无效,需尽早应用机械循环辅助装置,而ECMO是常用的体外生命支持方式。
但重症心肌炎,特别是合并心原性休克的患者,住院期间死亡率高达50%以上,Roberto等对意大利多中心近5年应用ECMO治疗暴发性心肌炎数据进行分析发现,静脉-动脉体外膜肺氧合(VA-ECMO)治疗前血pH水平、ECMO后乳酸水平下降速度以及心脏功能是否恢复是患者住院期间死亡率的独立预测因子。本例患者入院时心肌损害严重,给予ECMO积极治疗长达1个月后心功能方缓慢恢复,均提示患者预后不佳。而患者发病的严重程度可能与自身免疫系统以及基因背景有关联,从而使得临床常见病毒引发急性心肌炎,甚至暴发重症心肌炎。病原学检查提示EB病毒感染,而EB病毒感染性心肌炎发病率极低,多见于儿童和免疫缺陷患者,而且多数进展为慢性心肌病,但部分患者会在EB病毒所致的传染性单核细胞增多症之前出现急性心肌炎的症状。
虽然ECMO是有效的循环辅助方法,同时具有呼吸支持功能,能够快速改善失代偿期心功能不全者低氧血症和循环状态。但随着ECMO运行时间的延长,出血等并发症的风险也日益增加。由于血液与ECMO体外循环管路接触,需要持续抗凝避免血栓形成,目前临床主要以肝素抗凝为主,其检验指标包括ACT、部分活化凝血酶原时间(APTT)、血栓弹力图和抗Xa因子活性。有研究显示,单独应用一种监测指标会对产生评估偏倚影响治疗,联合多种监测指标才能降低出血或血栓的风险。
总之,对于高危患者应尽早应用循环支持治疗,加强ECMO运行中的各系统管理,综合评估患者各项指标,改善危重患者预后。
(编辑:卢芳)
难忘病例
作者简介:李丽君主治医师博士主要研究方向为高血压、高血脂以及心力衰竭相关的临床研究Email:lilij2008@126.com
通讯作者:董蔚Email:301dongw@sina.com
中图分类号:R54
文献标识码:A
文章编号:1000-3614(2016)05-0509-01
收稿日期:(2016-03-31)