先天性第一鳃裂畸形的走行探讨和治疗经验*

余得志 刘业海 邱建新 童步升 吴开乐 吴静

先天性第一鳃裂畸形的走行探讨和治疗经验*

余得志1刘业海1邱建新1童步升1吴开乐 吴静1

目的 对先天性第一鳃裂畸形的走行进行探讨并总结治疗经验。方法 回顾性分析2011年6月至2016年6月收治的10例第一鳃裂畸形患者的临床资料，对第一鳃裂畸形的走行及其手术方式进行分析。结果 2例患者瘘管经腮腺浅面至耳屏处外耳道。5例与面神经总干有密切关系：3例瘘管经总干外侧终于外耳道软骨部，2例瘘管经总干内侧终于外耳道软骨部。2例与颞面干关系密切：1例经颞面干外侧终于外耳道，1例经颞面干内侧终于外耳道。1例与颈面干内侧终于外耳道。本组患者术后随访3～63个月，中位随访时间24个月，8例无复发，1例复发，1例失访。结论 本组病例与腮腺及面神经关系密切，需解剖面神经，处理腮腺浅叶。第一腮裂畸形患者术后均应进行长期随访。

鳃区；先天性畸形；面神经

先天性第一鳃裂畸形是少见的颈鳃源性疾病，典型表现为反复发作的上颈部或耳部瘘管感染或脓肿。其与腮腺和外耳、中耳关系密切，不恰当的外科处理，均可引起面瘫、听力受损等较为严重的并发症。本文对我院收治的10例患者进行分析，对第一鳃裂畸形的走行进行探讨，并总结治疗经验，以供临床参考。

资料与方法

1 临床资料

回顾性分析2011年6月～2016年6月就诊于安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科的第一鳃裂畸形的10例患者的病例资料。病变位于左侧6例，右侧4例。初治2例，复发8例：其中5例曾于外院反复切开引流，3例为外院术后复发。根据是否有内瘘口和外瘘口，分为3型：囊肿型2例，皆因切开引流造成颈部、耳部瘘口，形成假窦道；窦道型6例，其中4例因切开引流或手术后复发造成颈部瘘口，形成假瘘管；瘘管型2例，出生即存在内瘘口和外瘘口。临床表现包括反复的颈侧、耳部肿胀、疼痛（6例次），颈侧前区瘘口流脓（2例次），外耳道流脓（2例次），进行性增大的颈侧、面部肿块（3例次）。

2 术前检查

行超声检查5例次，CT检查6例次，MRI检查3例次。经颈部瘘口注入造影剂X线造影6例，3例显示瘘道，显影率50%。行CT瘘管造影2例次，均清楚显示瘘管走行，显影率100%。耳内镜检查6例次，4例见内瘘口位于外耳道软骨部，2例未见明显内瘘口。

3 手术方法

经口气管插管全身麻醉，沿外瘘口做梭形切口（反复感染或复发病例还应将皮肤瘢痕及炎性肉芽设计在切口内），沿瘘管进行分离。如瘘管经腮腺浅面至耳屏平面的外耳道内，则不需解剖面神经，将瘘管直接切除即可。

沿瘘管或囊肿分离发现管道进入腮腺内，此时不应继续沿管道分离，因为在腮腺内极易损伤面神经。做腮腺手术的S形切口：从颧弓后角开始，沿耳前0.5cm向下延长，绕过耳垂向后至乳突尖转向下前，绕过下颌角，距下颌角下缘2cm处平行向前下达舌骨大角水平。在腮腺咬肌筋膜表面进行翻瓣，采用从末梢追踪到主干的逆行解剖法。多以下颌缘支为标志，找到颈面干，腮腺前缘咬肌筋膜表面找到颞支、颧支，进而追踪找出颞面干。解剖神经过程中翻开的腮腺浅叶可予保留。清楚面神经的总干及分支走行后，也显露出腮裂瘘管与神经分支或总干的交叉关系。分离瘘管至外耳道，切除与之关系密切的的外耳道上皮。遂完整切除瘘管。

结果

1 术中所见

6例患者术中经上颈部、耳部瘘口注入美蓝，协助辨认瘘管走行。2例患者瘘管经腮腺浅面至耳屏处外耳道。5例与面神经总干有密切关系：3例瘘管经总干外侧终于外耳道软骨部，2例瘘管经总干内侧终于外耳道软骨部。2例与颞面干关系密切：1例经颞面干外侧终于外耳道，1例经颞面干内侧终于外耳道。1例与颈面干内侧终于外耳道。

2 术后并发症发生情况

2例患者术后有轻度面瘫（H-B分级Ⅱ级），分别于术后第15天和第27天恢复；2例患者上颈部原瘘口处切口愈合差，予每天清创换药，分别于术后第9天和第11天完全愈合；1例患者继发外耳道炎，予每天双氧水清洗外耳道，同时外耳道滴抗生素药水，于术后第7天痊愈。

3 术后病理情况

术后病理结果为瘘道、窦道、囊肿组织内衬复层鳞状上皮或假复层柱状上皮，伴大量炎性细胞浸润。

4 随访情况

本组患者术后随访3～63个月，中位随访时间24个月，8例无复发，1例复发，1例失访。复发患者术后3年曾出现3次上颈部肿胀疼痛，但患者主诉发作的频率较术前明显减少，对手术效果满意，暂不考虑再行手术治疗。

讨论

颈侧部的先天性瘘管或囊肿，绝大部分起源于第2鳃裂，属第1鳃裂的先天性耳颈瘘管或囊肿较少见。Belenky等(1980)以解剖学为基础按照瘘口部位将其分为2型。Ⅰ型：瘘管开口于乳突尖前下方，少数在耳后或下颌骨升支后方，瘘管管道行经面神经主干外侧，与外耳道相通或以盲端终止于外耳道附近。Ⅱ型：瘘管开口于下颌角附近，部分位于下颌下缘与舌骨之间或终止于相应范围的上颈深部，管道向上经过面神经主干的外侧或内侧，或穿行于面神经的主要分支之间，大多与外耳道相通[1]。本组4例属于Ⅰ型，6例属于Ⅱ型。

第一鳃裂瘘是比较少见的先天畸形，当第一鳃弓和第二鳃弓未能正常融合时，随着胚胎发育，形成内含上皮组织的窦道或瘘管。与外耳道关系密切是第一鳃裂瘘的共同特征，按其表现形式不同，可分为囊肿型、窦道型和瘘管型。面神经是经第二鳃弓的衍生组织颈乳孔处出颅，因此第一鳃裂形成的瘘管常与面神经有密切的关系。瘘管面神经的关系有以下几种情况:有的瘘管只在面颊部浅组织内,与面神经不相连;有的在面神经之上;有的在面神经的深部;有的被面神经的两支包绕。瘘管与面神经的关系可能与胚胎时畸形发生的时间有关[1]。如果在胚胎的早期发生畸形,瘘管就在面神经深部。若在晚期发生畸形，瘘管就在面神经的上面或面颊浅组织内。本组2例患者瘘管经腮腺浅面至耳屏处外耳道。3例瘘管经总干外侧终于外耳道软骨部，2例瘘管经总干内侧终于外耳道软骨部。1例经颞面干外侧终于外耳道，1例经颞面干内侧终于外耳道。1例与颈面干内侧终于外耳道。

在所有的辅助检查中，瘘管X线造影和CT瘘管造影对显示瘘管的存在和走行最有意义。尤其是CT瘘管造影，不仅可以显示瘘管的位置和走行，还可以清楚显示瘘管与周围组织的毗邻关系，为制定手术方案提供指导。但是急性期瘘口水肿阻塞往往不能显影。因此上述造影检查应在急性期6～8周后进行[2]。本组瘘管造影检查均选择在瘘管口周围无红肿、炎症消退后进行。

本组8例患者为复发病例，不恰当和不彻底的外科处理是导致该病易复发的主要原因。我们坚持认为彻底手术切除是治愈第一鳃裂畸形的惟一方法。反复的切开引流和不规范的手术治疗只能增加后续手术的难度。即使是婴幼儿，也是可以手术治疗的[3]。

本组10例患者失访1例，复发1例，其余病例术后未见复发。我们治疗的经验如下。

①面神经的显露与保护：病变与面神经的主干或分支关系密切，应先解剖显露面神经，多提倡从末梢追踪到主干的逆行解剖法，下颌缘支较浅且位置恒定，多以下颌缘支为标志，寻找到颈面干，进而找到颞面干与总干[4]。不建议采用先找总干后找分支的顺行解剖法，因为瘘管与总干关系密切，术中不易分清瘘管还是神经就容易损伤神经。另外，术中尽量避免应用电刀且手术操作尽量轻柔，手术器械选用精细灵巧的眼外科器械组合；最后，术中止血应彻底，避免血肿形成而对面神经造成机械性压迫而致面瘫，术后应放置引流管，降低血肿形成的概率。Chang PH等[5]发现即使在暴露面神经的情况下，面神经麻痹（包括一过性面瘫和持续性面瘫）发生率仍为22%，而术中没有充分暴露面神经时，术后发生面神经麻痹（包括一过性面瘫和持续性面瘫）更是高达41%。本组1例患者在术后出现一过性面瘫，到术后1周随访时完全恢复。该患者瘘管周围瘢痕增生严重，可能与术中过度牵拉导致面神经水肿有关。

②第一鳃裂囊肿与腮腺肿瘤的区别：病人往往以腮腺内包块就诊，触诊示腮腺区光滑肿块，活动度可，临床多发腮腺肿瘤收治。入院应行腮腺CT检查，如果提示肿块非实性而系囊肿样低密度表现，应想到有第一腮裂囊肿可能。术中多能发现囊肿与外耳道之间的瘘管，以及瘘管与面神经总干的复杂关系[5]。

③外耳道的处理：腮裂瘘管以壶腹部终止于外耳道，并未在外耳道内形成内瘘口，此时不应切穿外耳道，彻底切除壶腹部的瘘管上皮即可[6]。外耳道与术腔相通增加手术感染的风险。如果腮裂瘘管以内瘘口终止于外耳道，切除瘘管的同时，在内瘘口做棱形切口，切除后应妥善缝合避免外耳道与术腔相通。

④复发病例的处理：本组2例患者，因多次手术术区瘢痕严重，难以辨认瘘管走行。解剖面神经总干及分支后，行颈部Ⅱ区颈清扫，将瘢痕、炎性肉芽、粘连淋巴组织和病变组织整块切除。腮腺浅叶组织亦予一并切除[7]。

⑤与先天性耳前瘘管的区别：耳前瘘管是儿童常见的先天性外耳畸形，主要表现为盲端小管开口于外耳皮肤上，多见于耳轮脚前，少数开口于耳轮的后上边缘、耳屏及耳垂。通常瘘管窄小，且深浅长短不一，偶可见分支，几乎所有耳前瘘管均耳软骨的软骨膜相连。第一鳃裂瘘管常累及外耳道、鼓膜和下颌角，而耳前瘘管并不累及上述组织。先天性耳前瘘管无症状时不需治疗，一旦出现感染则需手术治疗，手术径路不累及面神经及分支。

⑥长期随访：所有患者均应进行长期随访，尤其是多次手术后复发的病例。

1 黄选兆,汪吉宝,孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学.北京:人民卫生出版,2007:611-612.

2 高凯,贺广湘,邓昊.先天性耳前瘘管研究进展.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2013,48(6):521-523.

3 郑宽祷,李志峰,秦甫,等.先天性耳前瘘管手术时机的选择和手术方法的应用经验.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2011,25(6):755-756.

4 梁利伟.174例先天性耳前瘘管治疗的临床观察.中华耳科学杂志,2007,5(3):300-301.

5 ChangPH,Wu CM.An insidious preauricular sinus presenting as an infected postauricular cyst.Int J Clin Pract,2005,59(3):370-372.

6 Yeo SW,Jun BC,Park SN,et al.The preauricular sinus: factors contributing to recurrence after surgery.Am J Otolaryngol,2006,27(6):396-400.

7 Bae SC,Yun SH,Park KH,et al.Preauricular sinus: advantage ofthe drainlessminimalsupra-auricular approach.Am J Otolaryngol,2012,33(4):427-431.

8 D'Souza AR,Uppal HS,De R,et al．Updating concepts of first branchial cleft defects：a literature review．Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2002,62:103-109．

（收稿:2016-10-10）

Congenital first branchial abnormity and treatment experiences

YU Dazhi,LIU Yehai,QIU Jianxin,TONG Busheng,WU Kaile,WU Jing
Department of otolaryngology-Head and Neck Surgery,The First Affiliated hospital of Auhui medical university, Hefei,230022,China

Objective To investigate the first branchial abnormity and summarize the treatment experience.Method The clinical data of 10 patients with first branchial abnormity from June 2011 to June 2016 were analyzed retrospectively.Results 2 cases of fistula were from superficial parotid gland to the ear canal at the tragus.5 cases were closely related with the total stem of facial nerve:3 cases of fistula were from total stem lateral finally to external auditory canal cartilage,while 2 cases of fistula were from total stem medial finally to external auditory canal cartilage.2 cases had close relationship with the temporal surface dry,1 case was outside the temporal surface dry finally to external auditory canal,1 case was inside the temporal surface dry finally to external auditory canal.The patients in this group were followed up for 3 to 63 months,the median follow-up time was 24 months,8 cases had no recurrence,1 case relapsed,and 1 case was lost to follow-up.Conclusions The cases of this group were closely related to the parotid gland and facial nerve.It was necessary to dissect the facial nerve and deal with the superficial lobe of the parotid gland. Long term postoperative follow-up should be performed in patients with the first branchial abnormity.

branchial region;congenital abnormalities;facial nerve

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2016.05.010

安徽省2015科技攻关计划项目(1501041147)

1安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科(合肥，230022)

刘业海,主任医师.Email:liuyehai616@qq.com