非体外循环手术治疗肺动脉吊带合并气管狭窄的临床研究

张儒舫 沈立 李小兵 谢业伟 龚瑾 耿琳 李红云 万全超

临床研究

非体外循环手术治疗肺动脉吊带合并气管狭窄的临床研究

张儒舫 沈立 李小兵 谢业伟 龚瑾 耿琳 李红云 万全超

目的 回顾分析总结非体外循环手术治疗肺动脉吊带合并气管狭窄的诊治经验。方法2012年11月至2015年9月，在非体外循环下手术治疗肺动脉吊带合并气管狭窄患儿22例，其中男性13例、女性9例，年龄4个月至11岁，平均（20.33±27.64）个月，体质量5.5～32.0（10.25±5.80）kg。患儿均因“呼吸急促伴喉喘鸣”在外院就诊，心脏超声和心血管CT诊断为肺动脉吊带合并气管狭窄转入我院。单纯肺动脉吊带8例，合并其他心血管畸形11例，合并非心血管畸形3例。22例患儿均有不同程度的气管狭窄。结果22例患儿均在非体外循环下行肺动脉吊带矫治手术，成功21例，失败1例。7例同期矫治了合并的其他心血管畸形（房间隔缺损封堵术1例、动脉导管离断术6例）；1例同期纠治膈膨升。术后呼吸机辅助时间2～28（5.35±5.57）h，监护室逗留时间16.5～288.0（61.25±65.00）h。术后发生乳糜胸1例，保守治疗后痊愈；1例患儿术后并发气管内肉芽生成造成气道狭窄加重，脱离呼吸机困难，术后10 d行气管内支架置入手术，术后顺利脱离呼吸机，痊愈出院；1例患儿在手术失败后12 d再次体外循环下手术，术后42 d仍不能脱离呼吸机，最终家长放弃治疗。全组患儿无手术死亡，21例顺利出院。术后患儿随访时间1～33个月，12例患儿术后呼吸道症状完全消失，9例患儿喉喘鸣症状明显好转，生长发育改善，气管狭窄随访中。结论 肺动脉吊带患儿一经诊断即有手术指征。采用经左侧开胸非体外循环下手术矫治方法简单，术后呼吸机撤离快，住院时间短，近期效果良好。

肺动脉吊带；气管狭窄；非体外循环手术

肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是一种罕见的先天性心血管畸形[1]，又称先天性迷走左肺动脉，是指左肺动脉从右肺动脉起始部后方起源并绕过右主支气管和主支气管，穿行于食管和气管间，进入左侧肺门[2，3]，常合并气管狭窄和心脏内畸形，到目前为止尚无理想手术方法。我院采用非体外循环下经左侧开胸进行矫治，获得理想临床效果，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2012年11月至2015年9月，本科共收治合并气管狭窄的肺动脉吊带患儿22例，男性13例，女性9例，年龄4个月至11岁，平均（20.33± 27.64）个月，体质量5.5～32.0（10.25±5.80）kg。

1.2 临床表现与合并畸形 患儿均因“呼吸急促伴喉喘鸣”就诊；其中1例左侧支气管重度狭窄，支架植入术后。心脏超声诊断为肺动脉吊带或者伴有其他心血管畸形，心血管CT造影检查后明确诊断。22例患儿均合并不同程度的气管狭窄。其中单纯肺动脉吊带8例，合并房间隔缺损3例，合并房间隔缺损、无肛、小耳畸形1例，合并室间隔缺损1例，合并室间隔缺损、永存左上腔静脉、漏斗胸、膈膨升1例，合并室间隔缺损、动脉导管未闭、右室双腔心1例，合并室间隔缺损、肺动脉狭窄1例，合并室间隔缺损、永存左上腔静脉1例，合并肌部室间隔缺损、卵圆孔未闭、永存左上腔静脉1例，合并卵圆孔未闭、动脉导管未闭1例，合并卵圆孔未闭、动脉导管未闭、永存左上腔静脉1例，合并卵圆孔未闭、永存左上腔静脉1例，合并双侧肺气肿、右肺发育不良、血管瘤、尿道下裂1例。

1.3 手术方法 患儿麻醉成功后取右侧卧体位，左后外侧切口第4肋间进胸。下压肺叶暴露肺门上方，可见异常起源肺动脉从肺门上方进入肺门。往脊柱方向解剖左肺动脉，可见左肺动脉前方有气管；继续往对侧解剖至右肺动脉起源处，在膈神经后方切开心包，可见主肺动脉发出粗大右肺动脉，在导管韧带近心端未见左肺动脉；试阻断左肺动脉，生命体征平稳，可行左肺动脉从右肺动脉切下，近心端连续缝合关闭，远心端移植于主肺动脉近导管韧带前方适当位置。

2 结果

22例患儿均行肺动脉吊带矫治手术，成功21例，失败1例。7例同期矫治了合并的其他心血管畸形（房间隔缺损封堵术1例、动脉导管离断术6例）；1例同期纠治膈膨升。术后呼吸机辅助时间2～28（5.35±5.57）h，监护室逗留时间 16.5～288.0（61.25±65.00）h。术后发生乳糜胸1例，保守治疗后痊愈；1例患儿术后并发气管内肉芽生成造成气道狭窄，脱离呼吸机困难，术后10 d行气管内支架置入手术，术后顺利脱离呼吸机，痊愈出院；1例患儿因右肺发育不良，阻断左肺动脉后血氧饱和度持续下降，非体外下手术失败，术后12 d再次体外循环下手术，术后42 d仍不能脱离呼吸机，最终家长放弃治疗。全组患儿无手术死亡，21例顺利出院。术后患儿随访时间1～33个月，12例患儿术后呼吸道症状完全消失，9例患儿喉喘鸣症状明显好转，生长发育改善，气管狭窄随访中。

3 讨论

肺动脉吊带是一种罕见的先天性心血管畸形，其胚胎学为左肺动脉发育不良，发育过程落后于气管、支气管树的发育，不能与左侧的第6弓相连，发生迷走。迷走的左肺动脉自右肺动脉后上壁发出，绕过右主支气管向后、向左穿行于气管与食管之间，向左进入左侧肺门，在气管远端和主支气管近端形成吊带，即形成部分型血管环。当伴有动脉导管或韧带时，动脉导管自主肺动脉与右肺动脉接合处发出向后上方与降主动脉相连，与异常的左肺动脉一起形成完全型血管环[1]。婴儿的气管环非常软，迷走的左肺动脉可压迫气管环，故常合并气管狭窄。若气管狭窄为完整的气管软骨环，又称为“环-吊带”复合体综合征。

患儿常以喘息、呼吸困难就诊。本病1岁以后病死率高，文献报道如未行外科手术，病死率可高达90%[4]。如能早期诊断、早期选择合适的手术方式，对提高患儿生存率及远期预后非常重要。对于反复呼吸道感染、喘鸣严重的患儿，临床医生要有诊断PAS的意识。近年来，随着呼吸内科医生认识的提高，PAS的检出率较前明显提高。

在辅助检查方面，超声检查可明确心脏内畸形，但是在进一步明确左肺动脉走行及毗邻关系上，还需依赖于其他检查。CT和MRI作为无创检查方法在诊断先天性心脏病合并气管异常中发挥越来越大的作用。MRI检查无电离辐射，但扫描时间长，镇静要求高，不适合临床症状严重患儿[5,6]。CT检查存在电离辐射，但利用低剂量CT方案进行扫描，在满足临床诊断的前提下将电离辐射造成的危害降到了最低点。MSCT扫描时间短，镇静要求低，其快速扫描最大限度降低了心脏搏动及呼吸伪影，在准确评估肺内病变和气管病变方面有优势，在外周血管显示方面也可与心血管造影及MRI相媲美[7]，因此，MSCT是目前诊断左肺动脉吊带合并气管支气管异常的最佳影像诊断手段。

肺动脉吊带一旦明确诊断即有手术指征，须尽早手术。但因患儿常合并心内其他畸形和（或）气管狭窄，因此完整手术治疗方案包括肺动脉吊带的矫治、其他心内畸形的矫治及气管狭窄的矫治。肺动脉吊带患者的手术治疗方法有体外循环下手术和非体外循环下手术，目前就是否一期单纯行肺动脉吊带矫治或者同期行合并气管狭窄的矫治意见尚不统一，各有利弊，颇有争议。近年来，文献报道均在体处循环下手术，但是由于体外循环灌注后导致的全身反应综合征可导致全身多器官功能损害，尤其是肺功能损害，并常常导致患儿术后呼吸机辅助时间长，甚至呼吸机脱机困难，因此一直困扰临床医生。非体外循环下手术只能行肺动脉吊带和气管狭窄的矫治，文献报道的手术入路为右侧开胸下行肺动脉移位术，手术近远期效果仍然不理想，已为临床所淘汰。因此，临床上期待有更好的治疗方法出现。据文献报道，1岁以前气管狭窄患儿的气管直径与健康儿童相比相差很大，而且发育迟缓；但1岁以后，这些患儿的气管发育呈现出“超速增长”现象，9岁时的气管管径可完全达到健康儿童的水平。Fiore等[1]对 6例轻微气道梗阻的患儿行单纯左肺动脉重建术，术后2例完全无症状，3例有轻微右主支气管残余狭窄，1例因有中度狭窄行支气管扩张，再次手术后仅有轻微的症状。Kwak等[8]报道对 14例仅行左肺动脉重建的患儿随访 6年，2例早期死亡，2例晚期死亡，病死率为28%。国内有文献报道，单纯行左肺动脉重建手术可减轻气管压迫，明显改善患者呼吸道症状[9]；国内有研究认为，长时间体外循环是小婴儿一期手术的死亡危险因素，建议采取分期手术的方式[10]。因此，对于气管狭窄的患儿行保守治疗是可行的，并不需要行一期手术根治，单纯行左肺动脉移植术后的患儿在长期随访中并未出现呼吸道梗阻的问题。另外，尽管气管狭窄矫治手术理论上可以解除气管的梗阻情况，但是手术操作难度大，术后合并发生的吻合口肉芽组织的生长（甚至要求再次手术），气管瘘，手术损伤气管周围血管、神经等，常常影响手术理想性。

我科室自2012年11月以来采用非体外循环下经左胸入路单纯矫治肺动脉吊带技术，国内外尚无相关报道。该手术方法既避免了体外循环手术导致的全身炎症反应综合征的发生，又避免了因为气管手术后的继发问题，手术效果非常满意。手术矫治患儿22例，除1例患儿因右肺发育不良伴多发性肺气肿，手术未能成功，其余均手术顺利，术后临床效果非常满意。非体外循环下手术中患儿需要单侧肺通气，因此术前要严格评估患儿双侧肺部发育情况，尤其右肺的发育情况对耐受手术非常重要。对于右肺发育不良或者严重肺炎、伴有肺叶气肿改变的患儿，术中无法耐受单侧肺通气，是本类手术之禁忌。本组中有一位患儿因为右肺发育不良，肺容积明显小于左侧，并伴有双侧肺气肿改变，术中无法耐受压迫左肺导致手术无法完成，术中行主肺动脉及左肺动脉建立旁路，手术仍然无法耐受，最终放弃手术，并于术后12 d再次在体外循环下完成矫治手术，术后患儿出现脱机困难，呼吸机辅助治疗42 d，家长最终放弃治疗。

虽然目前文献报道均在体外循环下手术，但是由于体外循环导致的全身炎症反应综合征，尤其是肺功能损伤后导致呼吸机辅助时间长，脱机困难，常常困扰临床医生。我们在处理这类患者时均不使用体外循环下手术，即便是存在心内畸形的患儿，轻度心内畸形暂时不给予处理，或者通过介入方法矫治心内畸形；对于必须外科手术处理的心内畸形患儿，我们也尽量不在一期行心内畸形矫治手术，术中加强监测，先一期在非体外循环下只行肺动脉吊带的手术矫治，临床效果满意，近期随访结果好。

本组肺动脉吊带患儿均合并气管狭窄，由于避免使用体外循环技术辅助，即使合并严重的气管狭窄，我们也尽量只行一期单纯肺动脉吊带矫治。对于极度严重狭窄的患者，气管内径＜3mm的患者，可以通过介入方法先行气管扩张后气管内支架植入解决气管问题。我科手术矫治22例患儿，有1例患儿因为在外院气管插管时间长导致气管内肉芽生成，加重气管狭窄，转至我院后顺利行肺动脉吊带矫治手术，术后第12天在纤维支气管镜辅助下行气管内支架植入手术后顺利脱离呼吸机，术后随访满意。其余9例患儿门诊随访发现呼吸窘迫症状明显改善，12例患儿症状消失。临床随访结果提示，单纯处理肺动脉吊带在减少术后监护时间及住院时间、降低死亡率及提高生存率上均有良好效果。远期效果在进一步随访中。

由于本组患儿合并心内畸形相对简单，对于合并复杂先天性心脏病肺动脉吊带患儿，是否也能一期先行单纯的肺动脉吊带矫治，因为本组患儿不含这类病例，尚无相关临床经验。由于本方法国内外尚无相关报道，手术开展时间短，尚无足够的包括气管发育的远期随访资料，我们将进一步密切随访。

肺动脉吊带患儿一经诊断即有手术指征。大多数患儿合并气管狭窄或气管软化，术后的监护重点和难点在气管护理。常规体外循环下肺动脉吊带矫治手术由于体外循环导致的全身炎症反应综合征，术后预后结果欠理想。我科采用经左侧开胸非体外循环下手术矫治方法简单，术后呼吸机撤机快，术后住院时间短，获得良好的近期效果。必要时可使用血管支架扩张狭窄的气管。

［1］Fiore AC，Brown JW，Weber TR，et al.Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis.Ann Thorac Surg，2005，79：38-46.

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［3］王伟，赵倩.先天性肺动脉吊带畸形二例.中国心血管病研究，2010，8：596-597.

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Surgical treatment to 22 cases of pulmonary artery sling and tracheal stenosis with non-cardiopulmonary bypass

ZHANG Ru-fang，SHENG Li，LI Xiao-bing，et al.Department of Cardiac Surgery，Shanghai Children′s Hospital，Affiliated to Shanghai Jiaotong University，Shanghai 200040，China

ZHANG Ru-fang，E-mail：zhangrf@shchildren.com.cn

Objective To review and analyze the diagnosis and treatment to the children with pulmonary artery sling（PAS）and tracheal stenosis.MethodsFrom November 2012 to September 2015，22 PAS chlidren with tracheal stenosis were treated,including 13 males and 9 females，aged from 4 months to 11 years old，mean was（20.33±27.64）months；the body mass was 5.5-32.0（10.25±5.80）kg.The patients were hospitalized of the shortness of breath and laryngeal stridor，cardioechology and cardiovascular CT scan made the clear diagnosis.11 cases combined with other cardiovascular defect and 3 cases combined with non-cardiovascular malformations.Results22 patients underwent operation treatment，21 cases were successful，1 case failed，7 cases with other cardiovascular malformations were treated samutaniously（1 case with atrial septal defect was closed trans-catheterly，6 cases with patent ductus arteriosus were ligated），1 case with diaphragmatic eventration was repaired.Postoperative mechanical ventilation time was 2-28（5.35±5.57）hours，ICU stay time was 16.5-288.0（61.25±65.00）hours，1 case with chylothorax was cured with conservative therapy，1 case with severe tracheal stenosis which was caused by endotracheal granuloma，this patient was difficult to wean from the ventilator，stent implantation done tothe patient 10 days after operation then discharged smoothly，1 failed case was repaired with cardiopulmonary bypass 12 days after first operation，it was also difficulty to wean from wentilator，finally the patient was given up 42 days postoperatively，there were no operation death，21 cases discharged.The respiratory symptoms were completely disappeared in 12 cases，9 cases were improved，the growth and development was normal，and the follow-up of tracheal stenosis was continued.ConclusionThe patients of PAS should be surgical treated once clear diagnosed. The left thoracotomy approach were used to treat patients with no cardiopulmonary bypass，the patients could wean from mechanical ventilation quickly and the time of hospital stay was short.

Pulmonary artery sling；Tracheal stenosis；Non cardiopulmonary bypass

上海市科技攻关项目（项目编号：12411952409）；上海市科技支撑项目（项目编号：124119a4002）

200040 上海市，上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心胸外科

张儒舫，E-mail：zhangrf@shchildren.com.cn

10．3969/j．issn．1672－5301．2016．02．018

R654.2

B

1672-5301（2016）02-0160-04

2015-10-24）