8公斤以下婴儿法洛四联症根治围术期治疗及并发症分析

陈明宝 莫绪明 戚玉东 朱蕊 朱红 方永娟 谭砚 周秀秀

临床研究

8公斤以下婴儿法洛四联症根治围术期治疗及并发症分析

陈明宝 莫绪明 戚玉东 朱蕊 朱红 方永娟 谭砚 周秀秀

目的 探讨8 kg以下婴儿法洛四联症（TOF）根治术围手术期处理及并发症治疗。方法 收集并分析宿迁市儿童医院2011年1月至2015年5月81例8 kg以下婴儿法洛四联症根治术临床资料，总结围术期处理经验，探讨术后并发症及处理。结果 本组病例手术效果良好，死亡1例（1.2%）系多脏器功能衰竭；术后发生低心排6例（7.4%），急性肾功能不全、腹膜透析2例（2.5%），室上性快速性心律失常5例（6.2%），肺不张4例（4.9%），膈神经麻痹1例（1.2%），心包积液2例（2.5%），均经积极治疗后恢复。结论 心内畸形的完全矫治，严谨的围手期治疗及积极处理并发症，是保证婴儿TOF根治手术成功的重要因素之一。

婴儿；法洛四联症；心脏外科手术；围术期治疗；并发症

法洛四联症（tetralogy of fallot，TOF）是最常见的发绀型先天性心脏病，占先心病10%～15%，尽可能在婴儿期行一期根治术已是多数先心病中心的共识。2011年1月至2015年5月我们共对81例8 kg以下TOF婴儿施行一期根治手术，现对围术期治疗及并发症处理总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 全组患儿共81例，男性49例，女性32例，年龄3～10个月，体重4.1～8.0 kg，其中19例＜6 kg，术前均有不同程度的发绀，动脉血气氧饱和度（SpO2）0.65～0.85，反复缺氧发作3例。术中探查证实：单纯右室流出道漏斗部狭窄27例，漏斗部及肺动脉瓣狭窄例41例，主肺动脉及左右肺动脉狭窄21例；合并畸形包括冠状动脉畸形2例、动脉导管未闭（PDA）18例、肌部室间隔缺损（VSD）2例。

1.2 手术方法 胸骨正中切口，胸腺行次全切除，体外循环转流过程中保持深度到中度低温，切开右心房，经三尖瓣探查VSD及右室流出道（ROVT），必要时配合肺动脉瓣下漏斗部小切口,疏通流出道，仔细切除心内膜的纤维弹性组织，肥厚肌束做简单离断为主，仔细审视三尖瓣瓣下装置，辨别调节束并保留其结构[1]，检查左右肺动脉分支如有狭窄，可以将切口延长到狭窄肺动脉远端，经三尖瓣常能充分显露VSD，以6-0 Prolene线连续缝合自体心包片修补VSD，缝合心包补片，加宽流出道，需跨肺动脉瓣环者，尽量沿肺动脉瓣前交界切开，以保留肺动脉瓣功能。

合并畸形的处理：主动脉阻断前显露并游离PDA，套绕2根7#丝线结扎闭合；合并冠状动脉起源异常者，异常冠脉上方切口疏通流出道，补片拓宽流出道及肺动脉，避免损伤前降支。2例合并肌部缺损，使用VSD封堵伞术中直视下封堵。对于合并ASD者，于修补VSD后修补之；肺动脉发育相对差者，卵圆孔给予保留。

脱离体外循环（ECC）时，逐渐减流量，以多巴胺、米力农、肾上腺素药物辅助，血压偏低时，给予小剂量肾上腺素（5～10μg）间断静注（iv），同时予高频小潮气量气囊加压辅助，使患儿顺利过渡脱离ECC支持。常规超滤和停机后改良超滤，使Hct在40%左右。

1.3 术后监护 返回ICU后，常规监测，维持体温稳定，过高或低体温都要积极处理，高热时注意头部降温。如苏醒延迟，排除脑实质病变后，给予速尿、甘露醇、白蛋白等脱水降颅内压，配合纳洛酮等促醒。

1.3.1 维持循环稳定 维持有效血容量，适宜的组织灌注，根据BP、CVP等，补充血容量，适当应用血浆、白蛋白进行液体置换，联合应用多巴胺、肾上腺素、米力农等正性肌力药物。维持心率在130～160次/min，如有快速性心律失常及时分析原因，去除诱因后给予胺碘酮、倍他乐克等对症处理及早控制心率；保持循环稳定，组织灌注良好，尿量应保持1～2 ml·kg-1·h-1以上。

维持患者出入量适当负平衡，速尿可间断给予（1 mg·kg-1·次-1），如利尿效果不佳，可持续泵入，当达1 ml·kg-1·h-1仍较差，且连续2 h尿量＜0．5 ml· kg-1·h-1；应尽早开始腹膜透析[2]。密切注视钠、钾等电解质平衡，小婴儿尤需注意钙的补充，如持续低钙，可给予10%葡萄糖酸钙1∶1稀释后持续泵入（维持血钙浓度在1.14～1.30 mmol/L）。

1.3.2 营养支持 机械通气24 h后可给予鼻饲肠内营养（1 ml·kg-1·h-1），配合肠外营养，保证热量需要；如有腹胀，可以反复给予开塞露通便。

1.3.3 呼吸道管理 合理机械通气，定期变化体位，拍背，吸痰时注意无菌操作，注意气道湿化，配合呼吸机管道雾化。对于低心排左心功能不全者防治肺不张等，适当延长呼吸机辅助时间，脱机后再现低心排症状，可先给予鼻持续气道正压通气（NCPAP），根据治疗效果必要时再次给予插管辅助呼吸。

1.3.4 常规床边X线片 了解心影、肺野、膈肌腹部状态，以及气管插管等各种置管的位置。

2 结果

主动脉阻断时间35～90（51±14）min；体外循环时间52～120（72±24）min；首次呼吸机使用时间为10～80（32±8）h；再次使用插管辅助呼吸 4例（4.9%）；监护室逗留时间为2～20（3.0±1.5）。低心排综合征6例（7.5%），1例术后严重低心排多脏器功能衰竭，死亡1例（1.2%）；术后快速交界性异位心动过速（JET）5例（6.2%）；肺不张4例（4.9%）；再次开胸止血2例（2.5%）；术后膈神经麻痹1例，经给予膈肌折叠，恢复好；心包积液2例，强心利尿处理，恢复。出院后随访3～12个月，生长发育良好，出院后无死亡，VSD残余漏4例（4.9%），残余漏直径1～2mm；右心室流出道残梗阻5例（6.2%），心脏超声评估压力阶差30～40mm Hg（1mm Hg=0.133 kPa），继续随访观察。

3 讨论

术前心脏彩色超声可以提供TOF手术所需的基本解剖，64排CT和磁共振等检查可以提供心外血管解剖及异常冠脉畸形等较详尽解剖，避免了术中的盲目探查。

术中经右心房途径闭合VSD，通常经三尖瓣常能充分显露VSD，在离断或切除梗阻肌肉束后视野更佳[3]。小婴儿（3～6个月）主要是流出隔向前、上移位和肌束延伸为主导致右心室流出道梗阻，充分解除梗阻后，心功能良好[4]，对流出道肥厚肌束做简单离断或部分切除，不宜切除过多异常肌束，识别病变肌束的性质和解剖并适当处置是维护术后心功能的关键。流出道狭窄可以补片加宽，尤其小婴儿流出道补片可以适当宽大些。对于合并肌部VSD患儿，术中直视下置入VSD封堵器，缩短体外循环时间，降低了手术风险[5]，释放封堵器后，右室面缝合固定2针，防封堵器移位，术后给予小剂量肠溶阿司匹林抗凝3个月。此类患儿术后低心排发生率较高，本组1例因严重低心排死亡，需谨慎。

术中体外循环给予常规超滤和停机后改良超滤，Hct在0.40左右停超滤[6]，去除体内过多的水分，滤出代谢产物及炎性介质，减少毛细血管渗漏综合征的发生，改善组织间隙水肿，利于术后的管理。

返回ICU后，根据CVP及周围灌注状态，调整容量负荷，调整正性肌力药物，必要时可给予间断肾上腺素（5～10μg）iv，维持组织灌注。尿少时，给予速尿，必要时可以1 ml·kg-1·h-1维持，如尿量连续2 h＜0．5 ml·kg-1·h-1，应尽早开始腹膜透析。本组2例肾功能不全的患儿，经腹膜透析后恢复良好。本组以双腔深静脉左下腹麦氏点置管，操作方便。尿少伴明确腹水者，因其增加腹压，影响潮气量，减少肾脏灌注，可以置管引流。本组1例患儿，经腹腔置管引流后，利尿反应明显改善，避免了透析。

机械通气期间，需注意吸痰及肺部理疗。本组4例患儿术后发现局部肺不张，3例经雾化、肺部理疗排痰后好转；1例效果较差，经纤维支气管镜下灌洗吸痰后恢复。后期我们对术后痰液较多的患儿使用呼吸机管道雾化，明显减少了肺不张的发生率。严格掌握呼吸机脱机及再次气管插管指征，本组3例再次使用呼吸机，其后患儿恢复良好。对于合并气道狭窄或气管软化停用呼吸机困难者，我们在拔除气管插管后给予NCPAP辅助，顺利恢复。

早期肠内营养可以降低危重患者的应激反应和分解代谢程度，促进合成代谢和机体恢复，维持和改善肠道及机体免疫功能。术后24 h我们即给予患儿鼻饲喂养，1 ml·kg-1·h-1持续泵入，配合静脉营养，患儿营养状态明显改善。临床表明，即使在使用肌松药的状态下，患儿也是可以耐受小量胃肠营养的。对部分腹胀患儿，经反复给予开塞露通便，腹胀亦会逐渐好转。

由于组织水肿等因素导致部分患儿苏醒相对延迟，在排除脑实质损伤后我们给予头部降温及速尿、甘露醇等药物配合纳洛酮，取得了较好的临床效果，其机理为吗啡受体与内啡肽等内源性阿片类物质结合调节脑部神经功能障碍，并对中枢神经系统产生兴奋作用，促进患儿苏醒[7]。

总之，TOF根治手术成功的核心是畸形的手术矫治，麻醉和体外循环管理的提高、完善的术后监护和及时处理是降低死亡率重要环节。各环节密切配合可有效提高TOF婴儿手术成功率[8,9]。

［1］刘锦纷，译.小儿心脏外科学.上海：上海世纪图书出版社，2014：474-475.

［2］王峰，张建，梁贵友.婴幼儿法洛氏四联症矫治术后急性肾功能不全的腹膜透析治疗.遵义医学院学报，2014，37：627-630.

［3］马维国，张怀君，朱晓东，等.译.先天性心脏病外科学.北京：人民卫生出版社，2009：373-375.

［4］陈会文，苏肇伉，徐志伟，等.对法洛四联症中右心室流出道梗阻的再认识.心肺血管病杂志，2009，28：297-300.

［5］Mo XM，Zuo WS，Ma ZF，et al.Hybrid procedure with cardiopulmonary bypass for muscular ventricular septal defects in children.Eur J Cardiothorac Surg，2011，40：1203-1206.

［6］陈凤，夏建海，莫绪明，等.5公斤以下婴幼儿先天性心脏病的体外循环管理．中国体外循环杂志，2010，8：l83-184.

［7］Koskiniemi M，Rantalaiho T，Piiparinen H，et al．Infections of the central nervous system of suspected viral origin：a colla-borative study from Finland．J Neurovirol，2001，7：400-408．

［8］陈景伟，罗瑞芳，钟焕清，等.5 kg以下婴儿室间隔缺损并肺动脉高压的外科治疗.中国心血管病研究，2009，7：184-186.

［9］陈明宝，莫绪明，丁晋阳，等.6个月以下婴儿法洛四联症的围术期治疗.中国心血管病研究，2011，9：898-900.

Perioperative treatment and complications analysis in the infants under 8 kg with tetralogy of fallot

CHEN Ming-bao＊，MO Xu-ming，QI Yu-dong，et al.＊Department of Cardiac Surgery，Children′s Hospital of Suqian，Suqian 223800，China

Objective To sumarize the peroperative experience of the rapeutics in the infants under 8 kg with tetralogy of fallot（TOF）.MethodsFrom Janury 2011 to May 2015，a retrospective study was done to analyze and summarize the therapeutics to 81 infants under 8 kg weight with TOF.ResultsMost the patients of this guoup were discharged with satisfactory treatments，except 1 case died of mutil-organs dysfunction The postoperative complications developed as follows:refractory pneumonia and pulmonary atelctasis in 4，acute renal insufficiency in 2 cases，supraventricular tachyarrhythmia（SVT）in 5 cases，low cardiac output syndrome in 6 cases and they were successfully teated.ConclusionThe total repair for TOF in infancy under 8 kg are satisfactory，the progress of treatment depends on the co-development of the CPB，surgical techniques，ICU monitoring，and management of complications.

Infants； Tetralogy of fallot； Cardiac surgical procedures； Peroperative therapeutics；Complications

223800 江苏省宿迁市，宿迁市儿童医院心胸外科（陈明宝、戚玉东、朱蕊、朱红、方永娟、谭砚、周秀秀）；南京医科大学附属南京儿童医院心胸外科（莫绪明）

10．3969/j．issn．1672－5301．2016．02．019

R654.2

B

1672-5301（2016）02-0164-03

2015-09-23）