原发性低颅压综合征的MRI征象分析

【摘要】目的:分析原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)的MRI征象，提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析14例经临床证实的SIH的MRI表现。结果:本组14例SIH患者MRI表现包括:平扫未见明显异常者2例(14.29％);硬膜下积液7例(50.00％);硬膜下血肿2例(14.29％);脑下垂8例(57.14％);垂体增大4例(28.57％);静脉窦扩张5例(35.71％);硬脑膜弥漫性增厚强化14例(100.00％)。结论: SIH的MRI征象中，硬脑膜弥漫增厚强化的阳性率最高，对本病的诊断和鉴别诊断具有较大价值。

原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)是不明原因导致颅内压变低，从而引起以体位性头痛为主要临床表现的综合征。临床上容易出现误诊及漏诊，因而延误病情。近年来，随着影像学的发展，对SIH有了新的认识，国内外对本病的报道逐渐增加［1］。现回顾性分析我院2008年至2014年经临床证实的14例低颅压综合征患者的MRI特征，以提高对SIH的诊断。

1　资料与方法

搜集我院2008年至2014年行MRI检查且经临床证实为SIH的患者。纳入标准:腰椎穿刺检查脑脊液压力均小于60 mm H2O，压颈试验无梗阻现象。所有患者均排除颅脑及脊柱手术、脑外伤、脱水、低血容量、低血压等常见低颅压综合征。共纳入患者14例，其中男性5例，女性9例。年龄25～55岁，平均年龄(37±11.5)岁，病程3 d～6个月不等。14例患者临床症状均有不同程度的头痛(以枕部为主)，且与体位密切相关，即坐位或立位时头痛加重，去枕平卧时疼痛减轻或消失。

MRI检查使用SIEMENS Symphony 1.5 T磁共振扫描仪。全部患者行T1WI、T2WI及T1WI增强序列成像，包括轴位、矢状位及冠状位扫描。扫描参数: T1WI为自旋回波SE序列(TR 419 ms，TE 11 ms)，T2WI为快速自旋回波FSE序列(TR 4 200 ms，TE 99 ms)，层厚5 mm，层间距0.5 mm，矩阵为256×256，FOV =250。增强扫描使用对比剂钆喷酸葡胺，以0.1 mmol/kg经肘静脉团注后行轴位、矢状位及冠状位扫描。

2　结果

本组14例均行头颅MRI平扫及增强扫描。平扫结果:①2例MRI平扫未发现异常。②5例硬膜下积液(图1A、1B)，硬膜下积液表现为大脑凸面“新月形”长T1、长T2信号，FLAIR上呈高信号。2例积液位于额颞顶部，3例积液位于额颞顶枕部，均为双侧对称性，积液宽度在1 cm以内。2例亚急性硬膜下积血，呈短T1长T2信号改变，积血位于双侧额颞顶部，均为双侧对称性，宽度小于1 cm。③脑下垂:3例表现小脑扁桃体下移，下移＞4 mm(枕骨大孔连线下，即斜坡下缘至枕骨大孔后缘间的连线)。鞍上池及桥前池变窄共6例(图3C)，垂体与视交叉之间距离缩小2例，脑室变窄、脑沟变浅8 例(图1A和图1B)。④2例表现为垂体增大征象，垂体外形饱满，垂体高度分别为12 mm及15 mm。增强结果:①14例硬脑膜均呈连续、弥漫、对称、均匀强化，软脑膜未见强化(图3A-C)。②静脉窦扩张(图2、图3C)，表现为静脉窦的充血扩张，5例为上矢状窦的扩张。其中，1例合并横窦及直窦的扩张;2例合并直窦的扩张。各征象的阳性率见表1。

图1　患者，男，39岁，SIH综合征并双侧额顶部薄层硬膜下积液（白箭）

图2　患者，女，42岁，SIH综合征，增强T1WI序列双侧横窦扩张（白箭）

3　讨论

SIH综合征由德国神经内科医生Schaltenbrand 于1938年首次报道［2］。本病是一种临床以体位性头痛为主要表现的综合征。SIH综合征分为原发性和继发性两种。原发性低颅压综合征需排除硬脊膜穿刺、脱水、脊髓神经根撕裂、脑室过度引流、脑外伤及颅脑手术等继发性低颅压改变。本组中14例患者均未能明确病因。目前病因还不十分清楚，学者们提出病因可能为:脉络膜血管舒缩功能紊乱导致脑脊液分泌障碍而产生过少;蛛网膜颗粒吸收过度导致脑脊液流出过快;脑膜或脊膜小的撕裂口造成异常脑脊液漏［3］。脑脊液漏已得到较多影像学的证实，认为是发病的主要原因。漏口的出现可能与硬脊膜发育异常有关［4］，患有结缔组织疾病的病患容易出现［5］。临床既往报道称SIH发病高峰约40岁左右，男女比约为1∶2［5］，国外报道年发病率为5/105［6］。SIH临床表现复杂多样，体位性头痛为其特征性表现，头痛可位于枕部、额部、顶部、颞部或全头部，可延及颈肩及背部，可伴有恶心、呕吐、眩晕、颈部僵硬、耳鸣、视力及听力障碍等症状。脑脊液压力＜60 mm水柱。

3.2.1硬脑膜弥漫增厚强化MRI增强硬脑膜弥漫增厚强化是原发性低颅压综合征的特征性表现。本组所有病例在增强时均出现硬脑膜明显强化，该征象的阳性率为100％。有学者指出对称性弥漫性硬脑膜增厚并线样强化是SIH阳性率最高及出现最早的MRI表现［7］。幕上、幕下硬脑膜均可强化。本组有2例患者平扫显示正常，增强后硬脑膜呈弥漫性均匀线样强化。本组14例软脑膜均未见增厚及强化。目前认为Monro-kellie假说能解释硬脑膜弥漫强化机制:脑组织体积、脑脊液容量和颅内血容量三者颅内容物的总和是稳定的［8］。脑脊液容量减少时，脑组织体积和脑血容量相对增加，但由于脑组织体积相对恒定，因此低颅压时导致脑血容量的代偿性增加，表现为静脉系统的血容量扩张，由于硬脑膜没有血脑屏障，所以硬脑膜静脉首先代偿性血容量增加而充血扩张，MRI检查则相应表现为硬脑膜的弥漫增厚强化［9］。而软脑膜及脑实质血管存在血脑屏障，故软脑膜不强化。因此，增强扫描硬脑膜弥漫强化、软脑膜不强化可以作为SIH诊断的特征性MRI表现。

3.2.2硬膜下积液及硬膜下血肿本组病例中硬膜下积液的阳性率为50％。发生机制由于脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿，而出现硬膜下积液。国外学者统计10％～69％的SIH病患可发生硬膜下积液［10］，包括硬膜下积液及硬膜下血肿，表现为双侧新月形异常信号，邻近脑组织无明显受压移位。但硬膜下积液不是SIH的特征性改变。

3.2.3脑下垂Billings等［11］首次提出了脑下垂。其发生机制是由于脑脊液容量减少，导致脑组织因浮力下降、受牵拉出现脑组织移位下沉。MRI上可表现为胼胝体下移压迫第三脑室，视交叉下移，桥前池、小脑上下池变窄或消失，脑室变小，脑沟变浅，脑干前后径增大，小脑扁桃体下移，后颅窝结构拥挤等。本组有8例(57.14％)出现了脑下垂的征象，为平扫中阳性率最高的征象，当出现脑下垂征象时，需要与Chiari畸形相鉴别。

3.2.4静脉窦扩张及垂体增大SIH导致脑血容量的代偿性增加，表现为静脉系统的血容量扩张，由于硬脑膜没有血脑屏障，所以硬脑膜静脉及静脉窦首先代偿性血容量增加而充血扩张。本组中上矢状窦最易出现扩张充血。垂体增大是由于硬脑膜及硬脑膜静脉窦充血所致［12］，反映了代偿性静脉充血，本组2例可见垂体增大，类似于垂体增生［13］，需结合其他相关征象来与垂体增生相鉴别。

SIH主要是与化脓性脑膜炎、肥厚性硬脑膜炎、转移性脑膜癌、Chiari畸形进行鉴别。①化脓性脑膜炎:化脓性脑膜炎发病前常有感染病史，病变累及脑实质以及软硬脑膜，以软脑膜线状强化为主。SIH临床上无发热病史，且为硬脑膜的强化。②肥厚性硬脑膜炎:是一种以硬脑膜弥漫性或局限性增厚为特征的炎性反应性疾病［9］。肥厚性硬脑膜炎多数患者脑脊液压力正常，少数压力增高。硬脑膜以大脑镰、小脑幕等处局限性或弥漫性增厚强化为主。而SIH为对称性弥漫增厚，幕上幕下均受累，且SIH脑脊液压力减低。但有时MRI鉴别较困难，需结合临床征象。③转移性脑膜癌:有原发恶性肿瘤病史，表现为脑膜不规则、不均匀增厚强化，可见结节或者肿块影。SIH脑膜强化无结节且均匀连续。④Chiari畸形: Chiari畸形小脑扁桃体下移，常合并有脊髓空洞症。头痛与体位关系不大，脑脊液压力正常或偏高，MRI增强无硬脑膜强化。SIH综合征可合并有小脑扁桃体下移，但出现硬脑膜强化与之相鉴别。

原发性低颅压综合征具有特征性的MRI表现，即硬脑膜弥漫增厚强化，软脑膜无强化，同时可合并有硬膜下积液及硬膜下血肿、脑下垂、静脉窦扩张及垂体增大等征象。MRI是诊断SIH最主要的影像检查方法，MRI平扫可能会造成漏诊或误诊，MRI增强具有特征性，能够提高该病诊出率。

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The analysis of MRI manifestations in spontaneous intracranial hypotension

(Department of Radiology，The Second People’s Hospital of Chengdu，Chengdu 610041，Sichuan，China)

【Abstract】Objective: Analyze the MRI manifestations of spontaneous intracranial hypotension (SIH)to improve the diagnosis of the disease.Methods: MRI manifestations of 14 patients clinically confirmed SIH were retrospectively analyzed.Results: Of all 14 cases’MRI manifestations，2 cases (14.29％)had no obvious abnormality in scanning; subdural fluid accumulation showed in 7 cases (50.00％); subdural hematoma in 2 cases (14.29％); sagging of brain in 8 cases (57.14％); pituitary hyperemia in 4 cases (28.57％); engorgement of venous structures in 5 cases (35.71％); enhancement of meninges in 14 cases (100.00％).Conclusion: Enhancement of meninges has the highest positive rate in all MRI signs，and has greater value for the diagnosis and differential diagnosis of spontaneous intracranial hypotension.

作者简介:邓珍萍(1967-)，女，四川南充人，副主任医师，主要从事中枢神经系统磁共振诊断方面的研究。

网络出版时间: 2015-5-1 01∶33网络出版地址: http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20150501.1333.019.html

原发性低颅压综合征的MRI征象分析

1 资料与方法

2 结果

3 讨论

1　资料与方法

2　结果

3　讨论