脾门实性假乳头状瘤一例

·病例报告·

脾门实性假乳头状瘤一例

潘晶晶潘春树程波

患者女，25岁。2月前偶尔发现左腹部包块，无疼痛、腹部不适症状。近1月来自觉包块增大伴腹部疼痛来院就诊。腹部CT示胰腺体尾部及脾门区巨大囊实性肿块，实性部分强化(图1)，诊断胰腺体尾部实性假乳头状瘤。入院后择期手术。术中见肿物呈黑褐色，质硬，活动度差，与胰尾部及脾门紧密粘连，肠管、肠系膜、肝、胃等均未见异常。术中诊断胰尾部肿瘤，行肿物、胰尾及脾脏切除术。切除标本大体见脾门部一巨大灰白、灰红色肿块，15 cm×13 cm×10 cm，表面光滑，似有完整包膜，切面呈灰白、灰红色，质细腻，脾脏及胰腺组织未见异常。镜下见肿瘤细胞围绕血管周围生长形成假乳头(图2)。免疫组化：β-catenin(核+)，Vim(+)，LCA(-)、CK(-)、Ki-67(5%)、CD99(+)、CD56(+)、Syn(+)、NSE(+)、CgA(+)、CD10(弱+)、S-100(-)、SMA(-)、CD34(-)、CD31(-)、Cyclind1(+), E-cadherin(-)、AACT(+)、AAT(+)。诊断实性假乳头状瘤。

DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2015.02.023

作者单位：100088北京，第二炮兵总医院医学影像科(潘晶晶、潘春树)，病理科(程波)

通信作者：潘晶晶，Email: panjingjing3969@sina.com

图1　实性假乳头状瘤CT征象　1A：平扫；1B：增强动脉期；1C：静脉期；1D：冠状位重建；1E：矢状位重建　图2　实性假乳头状瘤的病理表现(2A，HE染色 ×100)及CD 56(2B)、CD 10(2C)阳性表达(免疫组化　×200)

讨论实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor, SPT)是一种罕见的低度恶性胰腺外分泌腺肿瘤,主要发生在年轻女性，男性罕见。SPT可发生于胰腺的任何部位，以胰头和胰尾多见。原发于胰腺外者少见。曾有报道，SPT发生于胰腺后及结肠系膜，罕见侵及邻近器官及门静脉，少数情况下可以直接累及胃、十二指肠及脾[1-2]，目前尚无发生于脾门的病例报道。SPT常缺乏特异性症状，发现时通常较大，多数有包膜，内部出血、坏死、囊变常见。大多数肿瘤呈囊实混合性，各区域所占比例在不同肿瘤中差异较大，体积较小的肿瘤实性区域往往较多。其典型影像学表现为边界清楚的囊实性肿块，实性部分呈渐进式延迟强化，与肿瘤组织围绕血管生长并形成丰富的血窦有关[3-5]。MRI显示包膜和区分瘤内不同组织成分较CT更具优势[5]。肿瘤周围神经或血管受侵、周围组织浸润及远处转移是肿瘤恶变的征兆[3]。少数SPT可呈单纯囊性或单纯实性病灶，需要与来源于胰腺的其他病变，如胰腺癌、囊腺瘤、囊腺癌、神经内分泌肿瘤、胰腺假囊肿等相鉴别[5-6]。尽管绝大多数的SPT来源于胰腺，但确有胰腺外SPT的文献报道[2]。对于肿瘤巨大并与邻近器官粘连紧密者需要判定其来源。肿瘤与邻近器官间有无脂肪间隙、脂肪受压移位的方向和程度、肿瘤中心位置及邻近血管(脾静脉、肾静脉)的移位以及邻近器官形态改变是主要的鉴别依据。若肿瘤与胰腺实质交界区呈杯口状多提示胰源性肿瘤[6]。本例肿块与胰腺交界区亦呈杯口状改变，提示杯口状改变并非是判断肿瘤来源的可靠指标。通过多方位成像或MPR后处理重建，可能会对肿瘤定位及手术方案制定有一定价值。

参考文献

[1]崔全才, 孟宇宏, 王鲁平, 等. 消化系统肿瘤WHO分类[M]. 4版(下册).北京：人民卫生出版社，2012，580-590.

[2]Yu P, Hu Z. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a review of 553 cases in Chinese literature[J]. World J Gastroenterol， 2010,16(10):1209-1214.

[3]颜丽芬, 张水兴, 梁长虹. 胰腺实性假乳头状瘤CT、MRI征象与病理特点对比分析[J]. 中国实用外科杂志, 2012,32(2):141-144.

[4]缪飞, 展颖, 王晓颖, 等. 胰腺实性-假乳头状瘤影像与病理诊断分析[J]. 临床放射学杂志, 2004,23(7):589-592.

[5]王华斌, 李苏建, 卢光明. 胰腺实性-假乳头状瘤的CT和MRI表现[J]. 中国医学影像学杂志, 2009,17(3):222-224.

[6]王伟忠, 王康, 王之, 等. 胰尾和脾门区域占位病灶CT诊断及鉴别诊断[J]. 放射学实践, 2011,26(12):1274-1278.

收稿日期：(2014-04-24)

(本文编辑：吕芳萍)