颅内节细胞胶质瘤的MRI诊断

张晓亚 王昆鹏 殷 洁 张建党

河南南阳市中心医院 1）磁共振科 2）神经外科 南阳 473009

颅内节细胞胶质瘤（ganglioglioma，GG）是一种原发于中枢神经系统的少见肿瘤，由瘤样神经元细胞及神经胶质细胞混合构成，通常好发于儿童青少年，占所有颅内肿瘤的0.4%～1.7%［1］。现收集我院6a来颅内节细胞胶质瘤20例，回顾性分析其MRI特点，提高诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2007-06-2013-06经手术病理证实的颅内节细胞胶质瘤20例，女12例，男8例，年龄8～26岁，平均17.2岁。主要表现为癫痫、头痛、肢体运动障碍等。

1.2 检查方法 应用Siemens Symphony 1.5T及Verio 3.0T超导磁共振成像仪，头颅正交线圈，对所有患者行T1WI、T2WI、T2WIFLAIR扫描。T1WI主要扫描参数：TR 500ms；TE 13ms；层厚5mm。T2WI主要扫描参数：TR 6 000ms；TE 103ms；层厚5mm。T2WIFLAIR主要扫描参数：TR 8 500ms；TE 95ms；TI 2 500ms；层厚5mm。增强扫描静脉注射钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量按0.1mmol／kg计算，行T1WI轴位、矢状位和冠状位扫描。

1.3 观察指标 观察统计每例患者病变的部位、形态及构成、MRI信号变化、强化方式、瘤周水肿等。

2 结果

病变部位：本组20例均为单发，16例位于幕上，其中颞叶8例，额叶6例，顶叶2例；4例位于小脑。幕上16例均位于皮层或皮层及皮层下。位于幕下4例肿瘤较大，广泛累及一侧小脑半球灰白质区。肿瘤形态及构成：16例呈囊实性，可见大小不一的壁结节，且壁结节靠近皮层（图1～4）。其中1例平扫时壁结节显示不清，误认为囊肿，增强后壁结节明显强化。4例呈类圆形囊性。

肿瘤的MR信号：囊实性病灶囊性成分呈长T1、长T2信号，实性成分呈稍长T1、稍长或长T2信号；囊性病灶呈长T1、长T2信号。肿瘤增强：16例囊实性病灶的实性成分明显或中度强化，囊性部分无或轻度强化，实性成分强化呈结节状强化。囊性病灶可见囊壁轻度强化。瘤周水肿：14例无水肿，5例轻度水肿，1例出现中度瘤周水肿。其他：1例患者合并右侧颞叶发育不良、右侧桥小脑角区及右侧岩尖区脂肪瘤。

3 讨论

3.1 节细胞胶质瘤的临床及病理表现 颅内节细胞胶质瘤是中枢神经系统中少见的肿瘤，Perkins于1926年首次提出了GG的概念，Courville则在1930年正确阐明了此肿瘤的组成成份，因含有节细胞和胶质细胞两种成分而得名。节细胞胶质瘤通常好发于儿童或30岁以下成人，通常单发，但多发已有文献个案报道。可发生于中枢神经系统的任何部位，好发于颞叶，其次见于额叶、顶叶，少数病例见于脑室、小脑、丘脑、松果体、脑干、桥小脑角区和脊髓［2］。大多患者伴癫痫病史，因癫痫发作而就诊发现，但神经系统检查无明显阳性体征，常与青少年顽固性癫痫发作，尤其是复杂部分性发作有关，是慢性颞叶癫痫的常见原因，部分药物难以控制［3-4］。本组病例中，患者发病平均年龄较小，儿童有5例。发生部位以颞叶（8例）、额叶（6例）多见，临床症状大多表现为癫痫。与文献报道一致。大体病理示肿瘤坚硬，边界清楚，瘤内常见大小不一囊变、附壁结节及灶性钙化，镜下可见发育不良的神经节细胞和胶质细胞。肿瘤免疫组织化学染色特点为：胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、节细胞S-100、突触素（Syn）、髓磷脂碱性蛋白（MBP）和波形蛋白（Vim）等呈阳性表达［5］。

3.2 节细胞胶质瘤的影像学特点 结合本研究影像学特点及国内外相关文献［6-9］，认为出现以下影像学表现时，应考虑到节细胞胶质瘤的诊断：（1）部位：大脑半球皮层，尤其是颞叶、额叶等。（2）囊变：是节细胞胶质瘤的特征性表现，为囊性部分，或实性部分发生囊变。发生机制可能与肿瘤的缺血坏死或肿瘤细胞自身分泌囊液有关。文献报道囊变率30%～80%［10］。本组病例中，所有病例均见囊变，可能与本组病例较少，收集病例中无实性节细胞胶质瘤有关。（3）壁结节：是节细胞胶质瘤的特征性表现，壁结节大小不一，且多靠近皮层，可位于囊内，也可位于囊外靠近囊壁。MRI增强后显示清楚。本组中16例肿瘤可见壁结节，其中1例平扫时壁结节显示不清，误认为囊肿，增强后壁结节明显强化，结合患儿9岁，发生在颞叶，有长期癫痫表示，诊断为节细胞胶质瘤，术后病理也证实了诊断。（4）增强后囊壁实性成分明显或中度强化，多呈结节状。（5）瘤周水肿少见，常表现为无或轻度水肿，本研究中14例无水肿，5例轻度水肿，1例出现中度瘤周水肿，术后病理提示间变性节细胞胶质瘤。（6）钙化也被认为是节细胞胶质瘤的特征性表现，呈结节状、环状。但MRI对肿瘤钙化的显示有其局限性，虽然随着磁共振新技术的发展，磁敏感加权成像（SWI）对钙化显示较常规磁共振敏感，但与CT相比，不够直观。因此，必要时CT与MRI两种检查相结合，更有助于正确诊断节细胞胶质瘤［6］。在本研究中，未行SWI检察，在以后工作中，注意收集相关SWI资料，并与CT对照，统计分析其敏感性。

3.3 节细胞胶质瘤的鉴别诊断 （1）低级别胶质瘤：幕上低级别胶质瘤主要发生于脑白质，分界不清，呈团片状，可见轻度占位效应。（2）少突胶质细胞瘤：多见于成人，额叶多见，也位于大脑皮质，但多伴有钙化，典型钙化呈曲条状。（3）囊实性病性者主要与毛细胞型星形细胞瘤及血管母细胞瘤鉴别：毛细胞型星形细胞瘤是儿童后颅窝最常见肿瘤，好发于小脑蚓部及小脑半球，增强肿瘤实性部分中度强化，常见瘤周水肿，钙化少见。本组有1例小脑半球节细胞胶质瘤误诊为毛细胞型星形细胞瘤，原因分析：儿童患者，毛细胞型星形细胞瘤是儿童后颅窝最常见肿瘤，表现为囊实性，实性壁结节呈中度强化。血管母细胞瘤，幕下多见，多见于中年人，多表现为大囊小结节，瘤结节强化明显，血管流空现象常见。（4）胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）：发病年龄较轻，以儿童及青少年多见，发生位置亦较表浅，不过此类肿瘤常伴随皮层发育不良，出现“三角征”、“脑回征”、瘤周高信号“环征”及瘤内分隔等特征性改变有助于鉴别诊断。

手术切除是节细胞胶质瘤的主要治疗方法。病变大多可全切，术后患者恢复良好，症状基本得到控制。多数人认为放射治疗对于生存率及生存质量并无明显改善，放疗还会引起正常神经组织损伤、特别对于儿童患者。因此，术前准确诊断，有助于患者制定合理的治疗方案，避免不恰当的治疗。总之，幕上，尤其是颞叶占位，囊性或囊实性，有壁结节，瘤周无水肿或轻度水肿等较特征性的影像学改变时，虽然无特异性，但结合患者年龄及临床症状，应考虑到节细胞胶质瘤的可能。

左侧额叶节细胞胶质瘤（图1～4）：图1示额叶皮层及皮层下囊实性占位，实性部分呈稍长T2信号影，其内可见小囊变，囊性部分呈长T2信号影。瘤周中度水肿。图2示实性部分呈稍长T1信号影，囊性部分呈长T1信号影。图3及4：示增强后实性部分明显强化，其内小囊变区无强化，囊性部分及囊壁无强化

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