乳房外Paget病1例

高志云陈艳香苏金发黄玉梅陈 林陈军秀孙月娥∗

乳房外Paget病1例

高志云1陈艳香2苏金发2黄玉梅2陈 林2陈军秀2孙月娥2∗

乳房外Paget病又称乳房外湿疹样癌，常见于50岁以上男性，病程缓慢，好发于顶泌汗腺分布部位。损害呈界限清楚的红色斑片，边缘狭窄稍隆起，中央潮红糜烂，自觉不同程度的瘙痒，少数有疼痛。我们收治1例阴茎部乳房外Paget病患者，报道如下。

临床资料 患者，男，60岁，农民。因阴茎反复起红斑、渗液结痂10年余，于2011年5月来我科就诊。自述10年前无明显诱因发现阴茎皮肤有一黄豆大红斑，上有淡黄色渗液，无瘙痒、发热等不适，皮损渐扩大，曾于当地村、镇、县医院就诊，诊断为“湿疹”，予各种糖皮质激素乳膏“抗过敏”治疗无效，渐发展整个阴茎，糜烂渗出增多，稍疼痛。既往健康，无特殊物质接触史，家族成员中无类似患者。

体格检查:一般情况好，系统检查未见异常。皮肤科检查:阴茎皮肤可见边界清楚的红斑，上有黄色结痂，部分皮肤块状糜烂、渗出(图1)。

实验室及辅助检查:血常规及肝肾功能均正常。B超:肝、胆、脾、胰及双肾未见异常。

皮损组织病理检查示:表皮角化过度伴角化不全，棘层增厚，棘层内有胞体大、胞浆空淡的细胞并挤压周边的角质形成细胞成梭形，胞体大胞浆淡染细胞可见病理性核分裂。真皮浅层见慢性炎性细胞浸润(图2a、b)。病理印象:乳房外Peget病，建议免疫组化，被患者拒绝。

图1 阴茎可见边界清楚的红斑，上有黄色结痂，部分皮肤块状糜烂、渗出 图2 a、b:表皮角化过度伴角化不全，棘层增厚，棘层内有胞体大，胞浆空淡的细胞并挤压周边的角质形成细胞成梭形，胞体大胞浆淡染，细胞可见病理性核分裂。真皮浅层见慢性炎性细胞浸润(HE，×100；×200)

治疗:入院后予光动力治疗，光敏剂为盐酸氨基酮戊酸散，118 mg/瓶(上海复旦张江生物医药股份有限公司)，治疗第1次后皮损明显面积变小，但第2、3次治疗后均无明显进一步好转，建议转肿瘤外科治疗。

讨论 原发性乳房外Paget病的起源目前仍有争议，以往认为Paget细胞来源于汗腺癌沿导管上皮向表皮蔓延，但发现表皮和附属器的病变为多灶性起源，表皮内浸润来自表皮而非导管和腺体结构。现在结果推测它可能起源于顶泌汗腺导管开口部细胞，或是表皮内向顶泌汗腺分化的多潜能细胞。皮损好发于顶泌汗腺分泌部位，如阴囊、阴茎、大小阴唇和阴道，少数见于肛周、会阴和腋窝处。1临床容易被误诊为湿疹。对50岁以上的老年人发生在外生殖器部位或肛周长期不愈的湿疹样皮肤损害，特别是边缘明显，基底有浸润者，应提高警惕，及早组织病理检查，以明确诊断，避免误诊、漏诊、贻误治疗。临床上有报道曾被误诊为湿疹的病例。2，3治疗上首选外科切除，有学者在光动力学诊断的基础上进行CO2激光治疗，有取得成功的病例。4

(志谢:本稿承蒙武汉市协和医院黄长珍教授指导，特志谢!)

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社，2009. 1522－1523.

2霍晶.乳房外Paget病误诊为湿疹1例.中国麻风皮肤病杂志，2007，23(8):723.

3李峰，马东来，方凯.腋窝乳房外Peget病.临床皮肤科杂志，2010，39(2):67－68.

4奥多姆RB，詹姆斯WB，伯杰TG.徐世正主译.安德鲁斯皮肤病学.9版.北京:科学出版社，2004.827.

(收稿:2013－07－12 修回:2013－08－07)